87

Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:

1. Научить методике определения этиологических и патогенетических факторов заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС) и половых желез (ПЖ).

2. Отработать методику исследования вторичных половых признаков.

3. Ознакомить студентов с классификациями заболеваний ГГС, ПЖ.

4. Определение вариантов клинической картины заболеваний ГГС, ПЖ.

5. Ознакомление с атипичными клиническими вариантами заболеваний ГГС, ПЖ.

6. Ознакомление студентов с возможными осложнениями заболеваний ГГС, ПЖ.

7. Отрабатывание методологии определения основных диагностических критериев заболеваний ГГС, ПЖ.

8. Составление плана обследования больных заболевание ГГС, ПЖ.

9. Анализ результатов лабораторных и инструментальных исследований, которые применяются для диагностики заболеваний ГГС, ПЖ.

10. Тактика проведения дифференциальной диагностики заболеваний ГГС, ПЖ.

11. Технология обоснования и формулирование диагноза заболеваний ГГС, ПЖ.

12. Составление плана лечения больных заболевание ГГС, ПЖ.

13. Деонтологические и психологические особенности курации больных с заболеваниями ГГС, ПЖ.

Что должен знать студент?

1. Определение понятия заболеваний ГГС, ПЖ.

2. Эпидемиология заболеваний ГГС, ПЖ.

3. Факторы риска заболеваний ГГС, ПЖ.

4. Механизм гормональных и метаболических нарушений при заболеваниях ГГС, ПЖ.

5. Этиология и патогенез заболеваний ГГС, ПЖ.

6. Классифакации заболеваний ГГС, ПЖ.

7. Клиническая картина заболеваний ГГС, ПЖ.

8. Типичная клиническая картина заболеваний ГГС, ПЖ.

9. Полиорганные осложнения заболеваний ГГС, ПЖ.

10. Диагностические критерии заболеваний ГГС, ПЖ.

11. Выбор метода лечения заболеваний ГГС, ПЖ.

Что должен уметь студент?

1. Определить факторы риска заболеваний ГГС, ПЖ.

2. Диагностировать заболевания ГГС, ПЖ.

3. Осуществлять пальпаторное исследование половых органов.

4. Определять степень развития вторичных половых признаков.

5. Определить характер полиорганных осложнений заболеваний ГГС, ПЖ.

6. Анализировать результаты гормональных исследований и функциональных проб.

7. Оценивать результаты ультразвукового и рентгенологического исследования половых органов и ГГС.

8. Проводить дифференциальную диагностику заболеваний ГГС, ПЖ.

9. Составление долгосрочного плана лечения заболеваний ГГС, ПЖ и их осложнений, технология привлечения пациента к соучастию в лечебном процессе.

10. Взаимодействие с сопредельными специалистами (хирургом, гинекологом, андрологом) на этапе установления полного диагноза, выбора метода и тактики лечения и продолжительного наблюдения

Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.

Болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание, обусловленное нарушением регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы: первичное поражение гипоталамуса с избыточной продукцией кортиколиберина стимулирует синтез передней долей гипофиза кортикотропина, что взывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию коркового вещества надпочечников, клинически проявляется синдромом гиперкортицизма.

Женщины заболевают чаще в 5-6 раз, возраст манифестации - 20-40 лет, но встречается и у детей и людей старше 50 лет.

От болезни Иценко-Кушинга следует отличать синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм, обусловленный первичной опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикостероиды (глюкокортикостеромой).

Этиология заболевания не установлена. У женщин болезнь Иценко-Кушинга чаще возникает после родов. В анамнезе у больных обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, травмы черепа, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения центральной нервной системы.

Большинство кортикотропин-секретирующих аденом локализуется в передней доле гипофиза (60%), остальные - в задней и средней ее части. Макроаденомы встречаются только у 10% больных, наиболее характерны микроаденомы (90%). Иногда при болезни Иценко-Кушинга опухоль при морфологическом исследовании не определяется - только гиперплазия базофильных клеток гипофиза.

Патогенетической основой болезни Иценко-Кушинга является изменение в механизме контроля секреции кортикотропина. Нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, перестает действовать принцип "обратной связи" - повышение уровня кортизола не приводит к снижению синтеза кортикотропина в гипофизе. Утрата контроля секреции кортикотропина сопровождается прогрессирующим повышением уровня кортизола и кортикостерона.

Нарушается белковый обмен: вследствие повышения уровня кортизола ускоряются процессы распада белков на фоне снижения их синтеза, ускоряются процессы дессимиляции. Поэтому нарушаются трофические процессы в мягких тканях, костях и т.д. В крови снижается уровень альбуминов. Ускорение дезаминирования эндогенных аминокислот приводит к повышению выделения азота с мочой.

Нарушение углеводного обмена обусловлено относительной недостаточностью инсулина вследствие повышения уровня некоторых контринсулярных гормонов - кортизола, глюкагона, соматостатина.

Нарушение элекролитного обмена обусловлено повышением уровня кортизола и особенно минералокортикоида альдостерона: наблюдается задержка натрия в организме, гипернатриемия на фоне потери калия и гипокалиемии.