- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Клиническая картина
1. Ожирение
Наблюдается у 92% больных. Происходит перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу (даже если вес больного остается неизменным) – жир накапливается в области лица (лунообразное лицо), шеи, туловища, живота. Нередко образуется жировой горбик в области верхних грудных позвонков. На конечностях подкожно-жировая ткань редуцирована.
2. Артериальная гипертония
Ранний и стойкий симптом, наблюдается у 90% больных. Повышается и систолическое, и диастолическое артериальное давление. Гипертония обусловлена повышением уровня ренина и гипернатриемией. Накопление натрия в сосудистой стенке приводит к повышению ее чувствительности к эндогенным прессорным веществам. Гипернатриемия способствует гиперволемии. Артериальная гипертония сопровождается измениями сосудов сетчатки и почек - гипертонической ангиопатией сетчатки и нефросклерозом. Развивается гипертрофия левого желудочка миокарда.
3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
Атрофия кожи обусловлена нарушением синтеза белков и коллагена. Кожа истончена, сухая. Вследствие просвечивания капилляров через дерму наблюдается выраженный сосудистый рисунок на груди, конечностях, багрово-цианотичный оттенок кожи груди, спины, лица. Часто акроцианоз.
Стрии (полосы растяжения) наблюдаются у 80% больных, обусловлены быстрым отложением жира. Стрии широкие, красно-фиолетовые, локализованы на груди, животе, внутренней поверхности плеч, бедер, в области грудных желез. Стрии могут достигать длины 8-10 см и ширины 2-3 см. Окраска их меняется в различные фазы заболевания: при обратном развитии признаков болезни они становятся белесоватыми.
Гиперпигментация кожи в местах трения наблюдается у 10% больных. Симптом обусловлен повышением уровня меланотропного гормона. Гипертрихоз, гирсутизм обусловлен повышением синтеза андрогенов в надпочечниках. У женщин развивается облысение по мужскому типу. Нередки гнойничковые высыпания на лице, груди, спине.
4. Электролитно-стероидная кардиопатия
Метаболические и электролитные сдвиги, преобладание в сердечной мышце процессов распада белка и гипокалиемия способствуют у больных быстрому развитию недостаточности кровообращения. Развивающаяся электролитно-стероидная кардиопатия ведет к структурным поражениям миокарда и нарушению сократительной способности сердечной мышцы. Явления атеросклероза у больных сравнительно мало выражены. Кардиопатия проявляется тахикардией, аритмиями. Быстро развивается недостаточность кровообращения - присоединеняются одышка, отеки, увеличение печени.
5. Стероидная миопатия
Вызвана нарушением белкового обмена, дистрофическими изменениями мышц, уменьшением их массы и выраженными электролитными сдвигами – снижением концентрации внутриклеточного калия (так называемая стероидная миопатия). Наблюдается выраженная мышечная слабость, возможна атрофия мышц, особенно конечностей.
6. Остеопороз
Наблюдается у 80% больных. Поздний симптом, выраженность остеопороза зависит от тяжести заболевания. Остеопороз проявляется осальгиями, спонтанными компрессионными переломами грудных и поясничных позвонков, ребер, грудины, костей черепа. Компрессионные переломы позвонков могут возникать даже при незначительной физической нагрузке или травме, и нередко без видимых причин.
При возникновении болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте наблюдается отставание в росте, торможение развития эпифизарных хрящей.
Остеопороз обусловлен нарушением структуры белковой матрицы, снижением образования коллагена, мукокополисахаридов. Активность тиреокальцитонина (физиологического антагониста паратгормона) повышается компенсаторно в ответ на резорбцию костной ткани. Возможно, первичным дефектом является нарушение реабсорбции фосфора почками с нарастанием декальцинации, остеопороза и развитием вторичного гиперпаратиреоза.
7. Нарушение кальциевого обмена
Снижается фиксация кальция в костной ткани и абсорбция кальция в ЖКТ. Увеличивается выведение кальция почками, нередко развивается мочекаменная болезнь, калькулезный пиелонефрит, нефрокальциноз, ХПН.
8. Нарушение углеводного обмена
Нарушение толерантности к углеводам наблюдается у 50-90% больных. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, наблюдается у 10-20% больных, отличается резистентностью к инсулину, очень редким проявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.
9. Инволюция лимфоидной ткани
Кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, что приводит к развитию вторичного иммунодефицита и к образованию трофических язв, гнойничковым поражениям кожи, хроническому пиелонефриту, высок риск присоединения сепсиса.
10. Нарушение половой функции
Нарушения половой функции наблюдаются у 72% больных. Половые расстройства – ранние и постоянные симптомы заболевания, обусловлены снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции тестостерона надпочечниками. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла (опсоменорея, аменорея), позднее половое созревание, вторичное бесплодие. Если беременность возникает, характерно патологическое течение. Наблюдается мелкокистозное перерождение яичников – уменьшение премордиальных фолликулов с развитием кист в кортикальном слое и фиброз стромы. Возможны и другие проявления вирилизации: гипертрихоз, рост волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, атрофия молочных желез, акне, фолликулит, изредка наблюдается увеличение клитора. Выраженность вирильного синдрома определяется степенью увеличения синтеза 17-КС. У мужчин снижается либидо, развивается импотенция.