Отсутствие полового развития

Отсутствие полового развития - отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет.

Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников. Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким - либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до 8 - 10 лет. Другой причиной отсутствия полового развития является генетически обусловленный порок развития половых желез,называемый дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад - редкая патология, частота ее 1 на 10 - 12 тыс. новорожденных.

Причиной развития дисгенезии гонад является хромосомные нарушения в виде утраты одной Х хромосомы или ее части. Чаще всего встречаются четыре клинических формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского - Тернера), стертая, чистая и смешанная.

Климакс у женщин и мужнин.

Климактерический период - закономерный этап индивидуального развития человека, переходный период от зрелости к старости, сопровождающийся утратой репродуктивной функции. Течение климакса может быть физиологическим или патологическим. Средний возраст наступления климакса – 49-51 год, у женщин 45-55 лет, у мужчин 47-60 лет. Продолжительность климактерического периода – 2-5 лет. Частота патологического течения климактерического периода составляет 25-50%.

Климактерический синдром, или патологический климакс – совокупность эндокринно-вегетативных нарушений, формирующихся у некоторых людей во время климактерической гормональной перестройки. Решающее значение имеет наличие преморбидного фона - наличие стрессовых факторов, психоэмоциональных или сексуальных нарушений, острых или хронических заболеваний ЦНС, внутренних органов, гениталий.

Патогенез климактерического синдрома заключается в "старении гипоталамуса", нарушении функционирования гомеостатических центров, расположенных в гипоталамусе и лимбической системе, что приводит к дисфункции гипофиза и половых желез. Характерно снижение гормонообразования в гонадах с прекращением репродуктивной функции. Кроме нарушения центральной регуляции, имеет определенное значение инволютивные изменения в периферических органах репродуктивной системы.

Патологический климакс у женщин

Климактерический синдром наблюдается у 65-70% женщин. Преждевременный (ранний) климакс развивается ранее 45 лет. Поздний (запоздалый) климакс проявляется после 55 лет.

По особенностям клинических проявлений выделяют несколько вариантов климактерического синдрома:

1. типичную;

2. атипичную;

3. сочетанную.

Врачебная тактика для различных форм климактерического синдрома существенно отличается.

1. Типичная форма климактерического синдрома

Наиболее частая форма климактерического синдрома. Чаще наблюдается у женщин, испытывающих длительные умственные или физические перегрузки. Менопауза наступает своевременно, но в постменопаузе (через 2-6 месяцев) возникают типичные климактерические симптомы, выраженность которых нарастает в течение 3-6 месяцев, а затем медленно уменьшается за период 15-20 месяцев.

Важнейшим диагностическим критерием является нарушение менструальной функции. Вначале появляются задержки месячных на 2-3 месяца (опсменорея), нередко с последующими маточными кровотечениями. Впоследствии наблюдается стойкое прекращение менструаций (аменорея).

Общее состояние женщины существенно не изменяется, работоспособность сохраняется полностью. Типичны инволютивные явления – снижение тургора кожи, глубокие мимические морщины, поседение волос.

Наблюдаются нестойкие эмоционально-психические нарушения – нервозность, повышенная утомляемость, плаксивость, чувство страха. Характерна общая немотивированная слабость, нарушение ритма сна.

Головная боль также является довольно распространенной жалобой. Наиболее характерна умеренно выраженная, но практически постоянная головная боль, чувство тяжести в голове. При умственном и физическом перенапряжении, бессоннице, переедании перед сном, интоксикациях появляются кратковременные боли в теменной и височных областях.

Головокружение развивается вследствие вегетативно-сосудистых нарушений, атеросклероза сосудов головного мозга.

"Приливы" жара к голове и шее, патологическая потливость – ведущие симптомы климактерического синдрома. Типичные "приливы" начинаются с кратковременного чувства тревоги, "стеснения" в груди и сердцебиения в течение 30-60 сек. Затем быстро краснеет лицо и шея, через 2-3 мин гиперемия исчезает, лицо и шея покрываются потом. Частота и выраженность "приливов" являются основным (но не единственным) критерием тяжести климактерического синдрома. При легкой форме климактерического синдрома число эпизодов "приливов" невелико (до 10 в сутки), при среднетяжелой - 10-20 в сутки, при тяжелой – более 20 в сутки.

Возможны боли в костях и суставах различного характера и локализации. Наиболее характерны боли в позвоночнике, крупных и мелких костях и суставах. Остеопороз приводит к сдавлению позвонков, уменьшению роста.

Ожирение - частый признак климактерического периода, результат возрастного изменения гормонального фона и обмена веществ. Возрастным ожирением называют увеличение массы тела более чем на 10% относительно нормы, наблюдается у 70-80% женщин в возрасте 34-55 лет. Характерно относительно равномерное распределение жира с максимальным его накоплением на животе и бедрах. Способствует формированию ожирения изменение режима физической активности - прекращение занятий спортом, исключение физических нагрузок. Повышению аппетита способствует отказ от курения. Предрасполагают к развитию ожирения наследственно обусловленные конституциональные факторы. У лиц с конституциональным ожирением еще в детородном периоде наблюдаются нарушения менструального цикла, раньше наступает менопауза. При гипофункции яичников в климактерическом периоде наблюдается избыточное отложение жира в области молочных желез, тазобедренных суставов, таза, ягодичной области.

Симптомы гиперкортицизма нередко наблюдаются в начальный период климакса. Повышается глюкокортикоидная и андрогенная функция коркового вещества надпочечников, возможно, как адаптационная реакция на гипофункцию гонад. В климактерическом периоде у больных с рано наступившей гипофункцией яичников могут развиться признаки гиперандрогении - гирсутизм, пигментые пятна на коже лица, рук, груди, огрубение голоса.

Возможны нарушения функционального состояния щитовидной железы. У 50% женщин наблюдается незначительная гипофункция щитовидной железы, у 7% - гиперфункция.

Дополнительные критерии среднетяжелой формы климактерического синдрома: головокружения, головная боль, ухудшение памяти и общего состояния.

Дополнительные критерии тяжелого течения климактерического синдрома: вегетативно-сосудистые, эндокринные, метаболические и трофические нарушения, дисфункция репродуктивной системы.