- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
5. Поражение центральной нервной системы.
При значительных размерах опухоли (3-5 см в диаметре) наблюдается повышение внутричерепного давления. Выходя за пределы турецкого седла и располагаясь супраселлярно, опухоль оказывает давление на расположенные рядом мозговые структуры. Симптомы нарушения функции черепных нервов и сдавливаемых опухолью отделов промежуточного мозга появляются по мере роста опухоли при выходе ее за пределы турецкого седла.
Головная боль, вначале эпизодическая, постепенно усиливается и может переходить в интенсивную, постоянную. Изредка головные боли очень сильные, упорные, доводящие до исступления. Головная боль локализуется обычно в лобно-височных областях, в области надбровных дуг, переносицы и глазных яблок. Боли связаны с давлением опухоли гипофиза на диафрагму турецкого седла, с натяжением твердой мозговой оболочки в местах прикрепления ее к костям черепа или с повышением внутричерепного давления.
Головная боль может сочетаться с головокружением, шумом в ушах, нарушением сна, диплопией.
Астенический синдром довольно типичен - жалобы на раздражительность, общую слабость, разбитость, снижение трудоспособности,
Очаговые неврологические симптомы обусловлены сдавливанием опухолью окружающих тканей головного мозга.
1. Нарушения зрения (снижение остроты зрения, застойные явлений на глазном дне, битемпоральная гемианопсия на красный, а затем и на белый цвет) появляются при сдавливании перекреста зрительных нервов. При офтальмоскопии выявляют венозный застой, отек и атрофию зрительного нерва, возможно развитие полной слепоты.
2. Нарушение сна (повышенная сонливость), потливость, плохую переносимость повышенной температуры окружающей среды, эпизоды гипертермии, симптомы несахарного диабета (полиурия, жажада), появляются в случае роста опухоли в направлении гипоталамуса.
3. Эпилепсия, гемипарез, гомонимная гемианопсия наблюдаются в случае опухолевой инвазии в височную область.
4. Птоз, диплопия, офтальмоплегия, невралгии, снижение слуха формируются при развитии опухоли в сторону кавернозных синусов и ядер III, IV, V, VI пары черепномозговых нервов.
6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
Акромегалия сопровождается гипертрофией внутренних органов. Легкие, печень, желудок, почки по размерам и массе в 2-4 раза превышают норму. Отмечается также увеличение околоушных и подчелюстных желез.
6.1. Поражение миокарда
Кардиомегалия - одно из проявлений висцеромегалии. Более чем у 15% больных имеет место выраженное увеличение размеров и массы сердца до 1-1,3 кг. У 65-80% больных выявляется умеренная гипертрофия левого желудочка. ”Акромегалическая кардиомиопатия” наблюдается достаточно редко, в поздних стадиях заболевания, характеризуется тяжелой сердечной недостаточностью. Длительное некомпенсированное течение акромегалии закономерно приводит к развитию выраженной сердечной недостаточности. Акромегалия характеризуется почти двукратным увеличением смертности вследствие сердечно-легочной недостаточности.
Механизмы поражения миокарда при акромегалии разнообразны.
1. Миокардиодистрофия и кардиосклероз формируются вследствие преимущественного разрастания соединительной ткани и неадекватной гипертрофии миофибрилл.
2. Дисфункция клапанного аппарата обусловлена несоответствием клапанных структур увеличенным размерам камер сердца.
3. Блокады сердца вызваны фиброзом межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
4. Артериальная гипертония наблюдается у 25-35% больных и сопровождается повышением нагрузки на миокард. Повышение АД обусловлено сужением периферических сосудов вследствие пролиферации и гипертрофии гладкомышечной и соединительнотканной оболочки мелких сосудов с повышением общего периферического сопротивления. Возможен вторичный гиперальдостеронизм.
5. Прогрессирующий атеросклероз вызван атерогенными нарушениями липидного обмена.