- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
Ожирение - заболевание, протекающее с нарушением обмена липидов и повышением массы тела.
Ожирение различной степени выявляется у 12% населения, значительно чаще у женщин (18,5%), чем у мужчин (7,8%), реже среди рабочих (10,6%), нежели у инженерно-технических работников (13,1%). Среди школьников ожирение наблюдается у 11,2%. Избыток массы тела на 20-55% уменьшает продолжительность жизни на 3,3 года.
Жировая ткань является самостоятельным образованием, развивающимся из особого ретикулярного зачатка. В живой ткани происходит образование и отложение жира. Она выполняет три функции: синтез триглицеридов из липидов и глюкозы; сохранение их в жировых депо; освобождение свободных жирных кислот (липолиз).
В зрелой жировой клетке цитоплазма обильно выражена вокруг ядра и содержит липидные включения (органеллы). Мембраны жировых клеток имеют высокочувствительные рецепторы ко всем гормонам.
Существует две разновидности жировой ткани, отличающиеся одна от другой по структуре и функции. Выделяют однополостные белые жировые клетки крупных размеров (120 мкм в диаметре) и многополостные бурые жировые клетки малых размеров (25-40 мкм). У тучных людей отмечается увеличение размеров и количества жировых клеток, которые слабо метаболизируют глюкозу.
Этиология и патогенез
В возникновении и развитии ожирения большое значение имеют внешние и внутренние факторы, приводящие к несоответствию между количеством расходуемой энергии и поступлением энергетического материала. Ведущее место занимает алиментарный фактор, развитие ожирения вследствие избыточного потребления пищи, прежде всего углеводов, которые легко усваиваются в организме. Избыточное поступление в организм пищевых веществ приводит к тому, что они превращаются в жировое депо.
Определенное значение в этиологии ожирения имеет наследственно-конституциональный фактор. Ожирение имеет наследственную предрасположенность. Отмечают, что у однояйцевых близнецов более часто развивается тучность, нежели у двуяйцевых. Ожирение является наследственным расстройством и связано с генетически определенным дефектом в ферментной системе.
Чаще всего ожирение развивается у взрослых после 40 лет. Наряду с изменением активности желез внутренней секреции и снижением окислительных процессов, определенное значение в развитии тучности у пожилых имеют нарушения в ферментных системах.
Обычно ожирение у женщин развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин, что связано с большей лабильностью в функционировании у них желез внутренней секреции и половых желез.
Основная причина ожирения заключается в нарушении центральных нервных регуляторных механизмов, вспомогательными факторами являются избыточное потребление пищи и гиподинамия.
Важную роль в развитии ожирения играет нарушение функции гипоталамических центров: стрессорные факторы (охлаждение, перегревание и др.), психические травмы, травмы черепа, нейрохирургические вмешательства, внутриутробные повреждения черепа, нейроинфекции, ревматизм, ангина, малярия, туберкулезный менингит, эпидемический паротит, опухоли головного мозга. При недостаточной функции гипофиза уменьшается продукция тиреотропина и липотропина, повышается функция островкового аппарата поджелудочной железы, происходит торможение мобилизации жира, усиленный переход углеводов в жиры, увеличивается потребление тканями углеводов, в связи с чем снижается уровень сахара в крови и возникает ощущение голода.
При дефиците тиреоидных гормонов наблюдается выраженная гиперлипемия, гиперхолестеринемия и усиливается отложение жира в тканях.
Значительное влияние на жировой обмен оказывает кора надпочечников. Наиболее существенная роль принадлежит глюкокортикоидам, способствующим увеличению содержания жира в организме в результате усиления процессов липогенеза. При длительном избытке кортизола наблюдается гиперлипемия и гиперхолестеринемия. Расстройство водно-солевого обмена у больных ожирением в определенной мере связывают с нарушениями минералокортикоидной функции коры надпочечников вследствие повышенной секреции альдостерона.
Большое влияние на процессы отложения жира и его мобилизацию оказывает вырабатываемый В-клетками островкового аппарата поджелудочной железы инсулин, стимулирующий поглощение жировой тканью глюкозы, способствует синтезу свободных жирных кислот и триглицеридов из продуктов углеводного обмена.
Обращается внимание и на взаимосвязь между развитием ожирения и недостаточной функцией половых желез. Нередко тучность наблюдается у мужчин, страдающих первичным гипогонадизмом, адипозо-генитальной дистрофией, синдромом Клайнфельтера. У женщин ожирение чаще встречается при беременности и в климактерический период.
Различают три типа сегментарного отложения жира: верхнее (на лице, туловище и верхней части живота), среднее (на ягодицах, вокруг таза и в нижней части живота) и нижнее (в области нижних конечностей). Сегментарное ожирение связывают с нарушением трофической и регулирующей функций центральной нервной системы (через симпатическую и парасимпатическую системы).
Классификация
Развитие ожирения может быть связано со многими причинными факторами.
Классификация ожирения (Д.Н.Шурыгин, П.О.Возицкий, К.А.Сидоров)
1. Формы первичного ожирения:
1.1. Алиментарно-конституциональное ожирение.
1.2. Нейро-эндокринное ожирение:
1.2.1. гипоталамо-гипофизарное ожирение,
1.2.2. адипозо-генитальная дистрофия (у детей и подростков).
2. Формы вторичного (симптоматического) ожирения:
2.1. Церебральное.
2.2. Эндокринное:
2.2.1. гипотиреоидное,
2.2.2. гипоовариальное,
2.2.3. климактерическое,
2.2.4. надпочечниковое.
3. Стадии ожирения:
3.1. прогрессирующее,
3.2. стабильное.
4. Степени ожирения:
первая степень (фактическая масса тела превышает "идеальную" не более чем на 20%),
вторая степень (избыток массы тела составляет 30-49%),
третья степень (фактическая масса тела превышает "идеальную" на 50-99,9%),
четвертая степень (фактическая масса тела превосходит "идеальную" на 100% и более).
Алиментарно-конституциональная форма ожирения: имеется указание на переедание или асимметричное питание при резко ограниченной физической нагрузке, ближайшие родственники страдают ожирением.
Гипоталамо-гипофизарная форма ожирения: у больных избыток массы, имеются нарушения функции гипоталамуса (расстройство сна, булимия, полидипсия, раннее нарушение половой функции, устойчивая гипертония). Отложение жира наблюдается в области живота, тазового пояса, туловища, молочных желез, лица. У больных отсутствуют признаки синдрома Иценко-Кушинга, но выявляется выраженная гипертония.
Адипозо-генитальный синдром характеризуется прогрессирующим ожирением, задержкой роста и развития половой системы. К адипозо-генитальной дистрофии относятся те случаи заболевания у детей и подростков, в основе которых лежат функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
Ожирение, сочетающееся с недоразвитием органов половой системы, возникающее в детском или подростковом возрасте вследствие хромофобной аденомы гипофиза, краниофарингомы или каких-либо других органических процессов в центральной нервной системе, позволяет судить об адипозо-генитальном синдроме.