Яичниковая форма задержки полового развития

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или инервации яичников, что приводит к изменению их чувствительности к стимулирующим гормонам гипофиза.

Для клинической картины задержки полового развития при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации.

Больные с задержкой полового развития обращаются к врачу, как правило , в возрасте не ранее 17 - 18 лет. До этого времени они сами, их родители и , к сожалению, даже врачи выжидают появления признаков полового развития. При обследовании девушек с задержкой полового развития необходимо использовать следующие критерии:

• отсутствие менархе в возрасте 16 лет;

• отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13 - 14 лет и старше;

• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

• несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

У больных с задержкой полового развития при подозрении на церебральные формы патологии необходимо неврологическое обследование:

• ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;

• рентгенография черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерная или магнитно - резонансная томография турецкого седла;

• пациентам с выявленной патологией в области турецкого седла исследование цветовых полей зрения и глазного дна;

• ультразвуковое исследование органов малоготаза для уточнения размеров матки и яичников;

• при наличии дополнительных показаний - лапароскопия с биопсией гонад;

• определение половых гормонов в сыворотке крови;

• рентгенография кистей рук для определения костного возраста.

Лечение центральных форм задержкой полового развития является сложной задачей. В разработке комплексного лечения должен участвовать невропатолог. Кроме назначений невропатолога применяется циклическая витаминотерапия, а также, заместительная гормональная терапия, при гипопластических яичниках.

Лечение задержки полового развития на фоне потере массы тела основано на полноценном питании, в сочетании с психотерапевтическим воздействием, разъяснением вреда "косметической" диеты.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Преждевременное половое развитие - появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет.

1. Изосексуальная форма преждевременного полового развития - у девочек появляются признаки полового развития, свойственные ее полу.

2. Гетеросексуальная форма преждевременного полового развития - у девочек возникают признаки, свойственные мужскому половому развитию.

Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным.

1.1. Истинное преждевременного полового развития (церебральная форма) - состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы - гипоталамус и гипофиз.

Истинное преждевременное половое развитие у девочек может иметь органический и функциональный характер.

1. Органическое церебральное преждевременное половое развитие - вызвано органическим поражением ЦНС. При органическом поражении мозга преждевременное половое развитие, как правило, развивается после появления или на фоне церебральной и неврологической симптоматики. Причины церебрального преждевременного полового развития:

1. асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности;

1. тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни;

2. церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты;

3. опухоли головного мозга.

Эти причины приводят к развитию внутренней гидроцефалии - растягиванию и повышению давления в желудочках головного мозга, тем самым оказывается давление на гипоталамус, который образует дно Ш желудочка.

2. Функциональное церебральное преждевременное половое развитие - вызвано нарушениями ЦНС функционального характера после перенесенных в первые годы жизни (2 - 4 года) инфекционных заболеваний, интоксикаций.

Одна из наиболее частых причин - инфекция в области небных миндалин (ангина или хроничиский тонзиллит). Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной неврологической симптоматикой.

Церебральное преждевременое половое развитие протекает в виде полной или неполной формы.

.3. Полная форма церебрального преждевременного полового развития характерезуется развитием вторичных половых признаков и менструации.

Последовательность появления и развития вторичных половых признаков и наступления менструации не отличается от таковых при физиологическом половом созревании - сначала увеличиваются молочные железы, затем появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, и только после этого появляются менструации. Темпы развития вторичных половых признаков при полной форме преждевременного полового развития значительно опережают темпы их развития при своевременном половом развитии.

В соответствии с ускорением полового созревания отмечается и ускорение физического развития. Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созревания (окостенение зон роста трубчатых костей) опережает темп их роста. У девочек с полной формой преждевременного полового развития в первое десятилетие жизни длина тела достигает 150 - 155 см и далее они не растут. Телосложение их по достижении возраста 14 - 15 лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище. Это объясняется тем, закрытие зон роста трубчатых костей осуществляется раньше, чем прекращается рост позвоночного столба.

К редким формам церебрального преждевременного полового развития относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи (синдром Олбрайта – Брайцева). Эта форма преждевременного полового развития бывает только у девочек. Наряду с преждевременным половым развитием и патологией костей у больных на коже имеются асимметрично расположенные пигментные пятна, обычно на груди или спине.

4. Неполная форма церебрального преждевременного полового развития характеризуется различной степенью развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций.

Неполная форма преждевременного полового развития представляет собой как бы растянутую во времени первую фазу периода полового созревания. Менархе у девочек с неполной формой преждевременного полового развития наступает в 10 - 11 лет. Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития

При этой форме преждевременного полового развития не удается выявить неврологической, церебральной патологии. Преждевременным является только возраст, в котором начинается процесс полового созревания. Темп и последовательность этого процесса не нарушаются. Отмечается наследственный характер конституционального преждевременного полового развития.

.

1. Ложная (яичникова) форма преждевременного полового развития

Яичниковая форма преждевременного полового развития обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма преждевременного полового развития называется ложной.