- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Болезнь шихана
Своеобразной формой полигландулярной недостаточности является послеродовый гипопитуитаризм - болезнь Шихана (Шиена, Шехана, Sheehan).
Первичным фактором развития патологического процесса является спазм артериальных сосудов передней доли гипофиза вследствие кровопотери и коллапса в период родов, что приводит к нарушению портального кровоснабжения аденогипофиза. Установлено, что при кратковременном спазме (до одного часа) имеют место лишь функциональные нарушения, при более продолжительном - погибают железистые элементы аденогипофиза. Область поражения может быть различной и не находиться в прямой связи с тяжестью кровотечения.
Частота болезни Шихана, по данным различных авторов, составляет примерно один случай на 60-70 осложненных родов.
1. Симптомы манифестации наблюдаются уже в первые 3-4 дня, являются головные боли, головокружения, обморочные состояния, соноподобное помрачение сознания, оглушенность, повышение температуры тела, агалактия. Одновременно развиваются резкая общая слабость, анорексия, нередко рвота, жажда, частое и обильное мочеиспускание с полиурией до 10 л в сутки (транзиторные формы несахарного диабета). Период послеродового пребывания в стационаре, как правило, затягивается до 1-3 месяцев.
2. Выраженная астения, упадок питания, анорексия, постепенно нарастающие вегетативно-трофические и обменно-эндокринные нарушения сопровождают течение болезни на протяжении последующих лет. Больных беспокоят общая слабость, недомогание, чувство зябкости, отсутствие аппетита, раннее постарение и исхудание.
При объективном обследовании обращают на себя внимание прогерия, упадок питания, "алебастровая" бледность, иногда желтушная окраска и сухость кожи, склонность к отекам, депигментация отдельных участков кожи, околососковых кружков. Волосы выпадают, причем на голове их рост в определенной мере обычно восстанавливается, а на лобке, в подмышечных впадинах волосы полностью отсутствуют. Отмечаются и другие нарушения трофики - ломкость ногтей, выкрашивание зубов и др.
3. Синдром гипогонадизма: молочные железы атрофируются, менструальный цикл не восстанавливается (менструации отсутствуют или бывают нерегулярными и скудными). При гинекологическом исследовании выявляется вторичная гипоплазия полового аппарата
4. Синдром гипотиреоза со всей характерно клинической картиной преобладает в в клинической картине в ряде случаев.
5. Симптомы надпочечниковой недостаточности отчетливо выявляются редко. Одним из таких признаков является склонность к гипогликемиям, вплоть до тяжелых коматозных состояний.
6. Недостаточность антидиуретической функции нередко имеют место и проявляются транзиторными формами несахарного диабета либо изостенурией с относительно низкой относительной плотностью мочи (1006-1012) и умеренной полиурией.
Гипопитуитарные нарушения могут проявиться не сразу после осложненных родов, а через определенный промежуток времени, будучи при этом спровоцированы различными стрессовыми ситуациями - неблагоприятными условиями жизни, недоеданием. В таких случаях гипопитуитаризм может проявиться коматозным состоянием.
В отличие от гипоталамо-гипофизарной кахексии Симмондса для болезни Шихана не характерно резкое истощение и тяжелые обменно-дистрофические нарушения. Типично сочетание гипотиреоза и гипокортицизма при относительно меньшем нарушении функции половых желез.