Обеспечение качества лабораторной

оценки системы гемостаза 147

Стандартные образцы (калибраторы) 147

Стандарты ВОЗ 148

Внутрилабораторный контроль качества 148

Внелабораторный контроль качества 149

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА 150

Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения

системы гемостаза 152

Врожденные геморрагические заболевания 152

Наследственные геморрагические

коагулопатии 152

Гемофилия А 153

Гемофилия В 158

Дефицит фактора XI 158

Врожденный дефицит фактора VII

(гипопроконвертинемия) 159

Дефицит фактора X

(болезнь Стюарта-Прауэра) 159

Дефицит фактора V

(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия) ... 160

Дефицит фактора II

(гипопротромбинемия) 161

Афибриногенемия, гипофибриногенемия

и дисфибриногенемия 161

Дефицит факторов контактной активации.... 162

Комбинированный врожденный дефицит

факторов свертывания 162

Врожденные нарушения функции

тромбоцитов 163

Наследственная болезнь Виллебранда 166

Классификация и патогенез

болезни Виллебранда 166

Псевдоболезнь Виллебранда 166

Клиническая характеристика

болезни Виллебранда 167

Лабораторная диагностика

болезни Виллебранда 168

Алгоритм диагностики

болезни Виллебранда 170

Соотношение активности

фактора Виллебранда и группы крови 170

Лечение болезни Виллебранда 171

Приобретенные геморрагические заболевания 173

Приобретенные нарушения

тромбоцитарного звена 173

Тромб оцитопении 173

Иммунная тромбоцитопеническая

пурпура (ИТП) 174

Неонатальная аллоиммунная

тромбоцитопения 175

Гаптеновые (гетероиммунные)

тромб оцитопении 175

Тромбоцитопения, вызванная гепарином 175

Приобретенный дефицит факторов

свертывания крови 177

Развитие специфического ингибитора 177

Приобретенный ингибитор к фактору VIII

(приобретенная гемофилия А) 177

Приобретенный ингибитор к ф.IХ 178

Содержание

Ингибитор к фактору Виллебранда (приобретенная болезнь Виллебранда,

приобретенный синдром Виллебранда) 178

Приобретенный ингибитор к фактору V 178

Приобретенные ингибиторы к протромбину,

факторам VII и X 178

Приобретенный дефицит витамина К 179

Лечение антикоагулянтами непрямого действия, отравление антагонистами

витамина К 179

Гепариноподобные антикоагулянты 180

Заболевания печени 180

Системный фибринолиз 180

Геморрагические мезенхимальные дисплазии .... 181

Нарушения структуры коллагена 182

Кровотечения, связанные с массивной

кровопотерей 182

Нарушения гемостаза, связанные

с патологией почек 183

Амилоидоз 183

Тромботические заболевания 184

Тромбоцитоз 184

Тромбофилии. Общее представление 184

Патогенез тромбофилии 184

Лабораторные тесты при тромбофилии 185

Маркеры тромбоцитофилии 186

Мутация фактора V (ф. V Лейден, Leiden) 186

Дефицит протеина С 187

Дефицит протеина S 188

Мутация протромбина 20210А 189

Дефицит антитромбина 189

Гипергомоцистеинемия 190

Гиперлипопротеинемия (а) 192

Высокая активность фактора VIII

и фактора Виллебранда 193

Дисфибриногенемия 193

Другие врожденные аномалии, предрасполагающие к патологическому тромбообразованию 193

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

при действии факторов риска

сердечно-сосудистых заболеваний 194

Тромбоатерогенез 194

Катетеры центральных вен 195

Антифосфолипидный синдром

и волчаночный антикоагулянт 195

Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов.

Аутоиммунные заболевания 197

Злокачественные заболевания 197

Нефротический синдром 198

Прием оральных контрацептивов 198

Инфекции 198

Гипофибринолиз 199

Лечение тромбозов 199

Прямые антикоагулянты. Гепарин 199

Терапия оральными (непрямыми)

антикоагулянтами 199

Фибринолитическая терапия 203