Приобретенный ингибитор к фактору V

Редкое заболевание, возникающее у пожи­лых людей, не имевших предшествующего дефи­цита ф.V. Развитие ингибитора чаще всего свя­зано с предшествующим хирургическим лечени­ем, часто после операций по поводу злокаче­ственных заболеваний. В ряде случаев развитие дефицита ф.V происходило после операций, в которых использовался фибриновый клей из бы­чьей плазмы, или после применения антибиоти­ков с бета-лактамным кольцом, или после пере­ливания крови.

Диагностика основывается на появлении при­знаков геморрагического заболевания, сходного с врожденным дефицитом ф.V, и наличии лабо­раторных данных за ингибитор к ф.V.

Приобретенные ингибиторы к протромбину, факторам VII и X

За исключением антител к протромбину, ас­социированных с волчаночным антикоагулян­том, специфические антитела к ф.II, -VI, -X встречаются очень редко. Есть лишь единичные описания таких случаев. Диагностика основы­вается на наличии клинических и лабораторных признаков ингибитора к соответствующему фак­тору.

Описаны единичные случаи развития инги­битора к ф.ХI, ф.ХII и другим факторам контак­тной активации. Их диагностика была лабора­торной находкой, и никто из пациентов, за ис­ключением имеющих ингибитор к ф.ХI, не стра­дал значительными геморрагическими проявле­ниями.

Приобретенные ингибиторы к фибриногену, фибрину, ф.Хiii и промежуточным продуктам

Патология гемостаза

последней фазы свертывания крови. Имеются немногочисленные описания развития ингиби­тора к фибриногену, фибрину, ф.ХIII и проме­жуточным продуктам процесса полимеризации и стабилизации фибрина. Большинство из боль­ных страдали тяжелыми геморрагическими про­явлениями с угрозой для жизни, сходными с проявлениями афибриногенемии или дефицита ф.ХIII.

Лабораторная диагностика основана на снижении активности ф.ХIII и признаках его ингибитора либо удлинении тромбинового вре­мени, которое не корригируется в тесте смеши­вания с нормальной плазмой. Специальное ис­следование позволяет выявить специфичность антител.

Приобретенный дефицит витамина к

Причины дефицита витамина К у детей стар­шего возраста и взрослых:

• Синдромы нарушенного кишечного всасы­ вания (мальабсорбции), в том числе дефи­ цит α₁-антитрипсина, абеталипопротеине- мия, атрезия желчных проходов, целиакия, хроническая диарея, холестатическая бо­ лезнь и др.

• Недоедание (голод).

• Алкоголизм.

• Прием лекарственных препаратов - кумари- нов, в том числе из растительных сборов, от­ равление ядами и др., антиконвульсанты, ан­ тибиотики (цефалоспорины, антибиотики, содержащие бета-лактамную цепь), передози­ ровка витамина Е, салицилаты. Коагулопатия, возникающая вследствие

приобретенного дефицита витамина К, прояв­ляется кожным геморрагическим синдромом различной степени выраженности, кровотечени-

ями со слизистых, в том числе из желудочно-ки­шечного тракта, носовыми кровотечениями. Ла­бораторная диагностика при приобретенном де­фиците витамина К аналогична диагностике де­фицита витамин-К-зависимых факторов другой этиологии.