Гемобластози у детей

Актуальность темы. Злокачественные опухоли кроветворной и лимфатической систем – одна из важнейших проблем современной медицины в связи с четкой тенденцией к повышению заболеваемости лейкозами и лимфомами как взрослого, так и детского населения. Лейкозы занимают первое место среди злокачественных новообразований у детей . Частота лейкозов в Европе составляет 4,4 – 3,2 случая на 100 тыс. детей. Актуальность темы обусловлена также тем, что несмотря на существенный прогресс в терапии этих заболеваний, лечебные мероприятия нуждаются в дальнейшем усовершенствовании.

Цели обучения.

Общая цель. Уметь проводить внутрисиндромную дифференциальную диагностику гемобластозов у детей, определять тактику ведения детей с гемобластозами.

Конкретные цели	Исходный уровень знаний-умений
Уметь
1. На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования выделить и проанализировать ведущий синдром гемобластозов у детей.	1.1 Выбрать из данных анамнеза сведения о факторах, которые способствовали развитию заболеваний крови у детей (каф. пропедевтической педиатрии). 1.2. Выявить наиболее информативные признаки заболеваний крови у детей при объективном исследовании и интерпретировать их (каф. пропедевтической педиатрии).
2. Составить схему диагностического алгоритма гемобластозов у детей.	2. Определить необходимый объем и последовательность дополнительных методов исследования (лабораторных и инструментальных), интерпретировать их результаты (каф. пропедевтической педиатрии).
3. Провести дифференциальный диагноз гемобластозов у детей на основании диагностического алгоритма.	3. Трактовать ведущие синдромы при заболеваниях крови у детей (каф. пропедевтической педиатрии).
4. Определить тактику ведения детей из гемобластозами.	4. Назначать средства патогенетической, симптоматической терапии и интерпретировать механизмы действия основных групп препаратов, которые применяются при заболеваниях крови у детей (каф. фармакологии).

Определение и обеспечение исходного уровня знаний-умений.

Задания для проверки исходного уровня.

Задание 1.

Мальчик 3 лет поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела, боль в костях и суставах. Состояние тяжелое, бледный, геморрагии на коже, увеличение лимфатических узлов. Преимущественно какая система поражена у этого ребенка?

1. Кроветворная.

2. Сердечно-сосудистая.

3. Лимфатическая.

4. Костная.

5. Иммунная.

Задание 2.

У ребенка 4-х лет обнаружена лихорадка, гиперпластический синдром, оссалгии, геморрагии на коже, некротические изменения в горле. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

1. ЭКГ.

2. Анализ мочи.

3. Время свертывания крови.

4. Ретракция кровяного сгустку.

5. Анализ крови, исследования костного мозга.

Задание 3.

У ребенка 6 лет в общем анализе крови обнаружен лейкемический провал. При каком заболевании это встречается?

1. Отит.

2. Коклюш.

3. Малярия.

4. Лейкоз.

5. Лямблиоз.

Задание 4.

У ребенка 5 лет диагностирован острый лимфобластный лейкоз. Укажите, что Вы будете использовать в лечении этого ребенка.

1. Антибиотики.

2. Цитостатические препараты.

3. Противогрибковые препараты.

4. Рентгеновское облучение головного мозга.

5. Все перечислено выше.

Задание 1. А. Задание 2. Е. Задание 3. D.

Задание 4. Е.

Источники информации.

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої.- К.: Медицина, 2005.- С. 56-65.

Дополнительная литература.

1. Методика непосредственного исследования ребенка.- Донецк, 1998. - 48 с.

2. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія.- К., 1999.- С.179-189, 428-440.

Содержание обучения в соответствии с целями

Теоретические вопросы.

1. Лейкемии у детей. Причины возникновения. Классификация лейкемий. Ее связь со схемой кроветворения.

2. Клинические варианты течения, диагностика и дифференциальная диагностика острой лимфобластной лейкемии у детей.

3. Программы лечения лейкемий у детей (острой лимфобластной лейкемии, острой миелоидной лейкемии, хронической миелоидной лейкемии). Цитостатики. Классификация лечебных средств, которые применяются как цитостатики. Показание к их применению. Осложнение цитостатической терапии (немедленные, отсроченные, отдаленные).

4. Классификация гемобластозов. Лимфогрануломатоз у детей. Этиология, патогенез, стадии заболевания (по Анн-Арбор).

5. Диагностика, дифференциальная диагностика лимфогранулематоза у детей с другими лимфаденопатиями, лимфаденитами; гемобластозами.

6. Клиника, лечение, прогноз лимфогранулематоза у детей. Неотложная помощь при синдроме сдавливания верхней полой вены.