Осложнения ранние:

• острая сердечная недостаточность

• кардиогенный шок

• нарушения ритма и проводимости

• тромбоэмболические осложнения

• разрыв миокарда с развитием тампонады сердца

• перикардит

поздние:

• постинфарктный синдром (синдром Дресслера)

• тромбоэмболические осложнения

• хроническая сердечная недостаточность

• аневризма сердца.

Билет №18(3)

Трофобластической болезнью называют группу заболеваний, возникающих в результате зачатия или беременности и характеризующихся избыточным ростом клеток плаценты. К этим заболеваниям относят пузырный занос и хориокарциному. 

Деструирующий (злокачественный) пузырный занос – эпителиальная опухоль матки, характеризующаяся врастанием ворсин хориона в вены матки и малого таза (первичные очаги) и появлением очагов роста опухоли в других органах (влагалище, легкие – вторичные очаги). МиСк: небольшие ворсины хориона, в пролиферирующем трофобласте преобладают синтициальные клетки.

Пузырный занос образуется в результате нарушений в процессе оплодотворения яйцеклетки. Различают две его формы: полный и неполный пузырный занос. Полный пузырный занос образуется при оплодотворении безъядерной яйцеклетки, не содержащей генетического материала. В этом случае в образовавшемся продукте зачатия все клетки содержат только отцовские хромосомы (46XX или 46XY), и поэтому беременность не может развиваться нормально. Эмбрион при этом отсутствует, а плацентарные клетки разрастаются в виде пузырей с жидкостью, напоминающих гроздь винограда. Неполный пузырный занос возникает, когда нормальную яйцеклетку оплодотворяют два сперматозоида или отцовские хромосомы удваиваются, и при этом образуется много лишних хромосом (69XXX или 69XXY), что также приводит к образованию неполноценного продукта зачатия. При неполном пузырном заносе эмбрион может присутствовать, но он нежизнеспособен, а в плацентарной ткани формируются пузыри. На начальной стадии пузырный занос ничем не отличается по течению от нормальной беременности и может обнаруживаться случайно по УЗИ. Если в начале беременности проведено исследование хорионического гонадотропина (ХГЧ), то необычно высокий его уровень (более 100000мМЕ/мл) может говорить о наличии пузырного заноса. Если пузырный занос не выявлен на ранних этапах, то он может быть заподозрен в связи с ускоренным ростом матки, превышающим срок беременности. Нередко пузырный занос выявляется в связи с маточным кровотечением. Обнаружение пузырного заноса является показанием к его удалению путем вакуум-аспирации и выскабливания матки. Пузырный занос в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, и после его удаления наступает выздоровление. Однако, в 15-20% он проявляет свойства злокачественной опухоли:  его клетки могут прорастать матку, а также переноситься с током крови в другие органы (чаще в легкие), образуя дополнительные очаги – метастазы. Узнать об этом можно, если тщательно следить за уровнем ХГЧ после удаления заноса. Если ХГЧ не снижается, а нарастает или сохраняется постоянным, то это говорит о злокачественном течении, и в этом случае необходима химиотерапия, назначаемая онкологом. 

Хориокарцинома – это злокачественная опухоль, возникающая в результате неправильного деления клеток плаценты. Клетки хориокарциномы не содержат хромосом, быстро делятся, врастают в здоровые ткани и распространяются током крови в легкие, печень, головной мозг и другие органы. Хориокарцинома может возникать после выкидыша, медицинского аборта, пузырного заноса, доношенной беременности и даже внематочной беременности. Это редкая опухоль; она возникает примерно в одном случае на 20000 беременностей. Проявляется она в основном кровотечением из половых органов. При метастазах в другие органы возникают симптомы со стороны этих органов. Лечение проводят химиопрепаратами. Выздоровление в начальных стадиях составляет 100%, в случаях распространенной болезни – в 75%.

Синцитиальный эндометрит – неопухолевые изменения эндо- и миометрия, проявляющиеся в инвазии синцитиальных клеток трофобласта в миометрий в зоне имплантации яйцеклетки. Процес напоминает опухоль, но без полимиорфизма и атипии клеток. Является трофобластической болезнью, на ряду с пузырным заносом и хорионкарциномой.

Пузырный занос — это продукт зачатия, при котором не происходит нормального развития эмбриона, а ворсины плаценты разрастаются в виде пузырей, наполненных жидкостью.

Этиология и распространенность. При пузырном заносе ворсины хориона резко увеличены в размерах, отечны. Они представляют собой конгломерат кист, напоминающий грозди винограда .При микроскопическом исследовании обнаруживают резкое уменьшение количества, вплоть до исчезновения, кровеносных сосудов в строме ворсин хориона и выраженную пролиферацию эпителия ворсин. Выделяют полный и частичный пузырный занос. При частичном пузырном заносе в матке находят элементы плода. Это заболевание обусловлено хромосомными аномалиями, чаще триплоидией, и редко трансформируется в злокачественные опухоли трофобласта. При исследовании ткани полного пузырного заноса (при котором элементы плода отсутствуют) обнаруживают хромосомный набор 46,ХХ, где обе X-хромосомы имеют отцовское происхождение. Причиной могут быть оплодотворение яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами или удвоение хромосом сперматозоида в отсутствие (либо вследствие неполноценности) материнской X-хромосомы. Примерно в 20% случаев полный пузырный занос трансформируется в злокачественные опухоли трофобласта. Распространенность пузырного заноса в Северной Америке и Европе составляет 1 на 1000—1700 беременностей, в Азии и Центральной Америке — несколько выше. В США пузырный занос наблюдается в 1 из 600 случаев искусственного аборта.

Диагностика.

Пузырный занос следует заподозрить при неукротимой рвоте беременных и повышении АД до 24-й недели беременности, а также при обнаружении других характерных проявлений заболевания (см. гл. 29, пп. IX.А.1—2). Выделение из матки отечных, кистозно измененных ворсин хориона — абсолютный признак пузырного заноса, позволяющий сразу поставить диагноз и назначить лечение. Если обнаружить ворсины не удается, используют следующие методы исследования.:

а. УЗИ. Пузырный занос диагностируют при обнаружении в полости матки гомогенной мелкозернистой массы.

б. Уровень ХГ в моче. Пузырный занос исключают, если после 12-й недели беременности суточная экскреция ХГ превышает 500 000 МЕ. Дифференциальную диагностику проводят с многоплодной беременностью. Следует помнить, что при пузырном заносе суточная экскреция ХГ может быть в пределах и даже ниже нормы. Таким образом, этот показатель не может быть основой для постановки диагноза и имеет ориентировочное значение.

в. В последние годы вместо содержания ХГ в моче чаще определяют другой показатель — содержание бета-субъединицы ХГ в сыворотке. В норме он достигает максимума на 12—14-й неделе беременности и обычно не превышает 100 000 МЕ/л. Если уровень бета-субъединицы ХГ в сыворотке более 100 000 МЕ/л, исключают пузырный занос.

Пузырный занос бывает полным, при котором отсутствуют ткани эмбриона, и неполным, при котором эмбрион или его отдельные элементы присутствуют. Полный пузырный занос наблюдается вследствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, не имеющей хромосом. В процессе дальнейшего деления отцовские хромосомы удваиваются, однако такая зигота является нежизнеспособной, так как эмбриона не образуется, и происходит только рост ворсин. Неполный пузырный занос образуется в связи с оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами, поэтому клетки в этом случае содержат большое количество дополнительных хромосом, что также делает продукт зачатия нежизнеспособным. Ткань пузырного заноса вырабатывает большое количество хорионического гонадотропина, который приводит к образованию в яичниках лютеиновых кист. В 15-20 % случаев пузырный занос ведет себя как злокачественная опухоль, то есть внедряется в здоровые ткани и дает метастазы.

Течение пузырного заноса на ранних стадиях мало чем отличается от обычной беременности. Могут быть более выражены тошнота и рвота. Увеличение размера матки наблюдается быстрее, чем при нормальной беременности. По мере прогрессирования пузырного заноса может развиться осложнение, сопровождающееся повышением артериального давления, отеками, протеинурией, мозговыми симптомами — преэклампсия. Маточное кровотечение может появиться на любом этапе развития пузырного заноса и иногда бывает обильным. Прорастание стенки матки может сопровождаться острыми болями в животе. При метастазировании в лёгкие появляется кашель, может быть кровохарканье. При метастазах в головной мозг развиваются головные боли и неврологические симптомы.

Диагноз пузырного заноса устанавливается при ультразвуковом исследовании. Вместо нормальной структуры плодного яйца обнаруживается пестрая картина, получившая название «снежной бури». В яичниках определяются лютеиновые кисты. При исследовании ХГЧ отмечается высокий его уровень, иногда многократно превышающий уровень при нормальной беременности.

Лечением пузырного заноса является его удаление. Эта процедура проводится путем расширения шейки матки, вакуум-аспирации содержимого матки и кюретажа. После удаления пузырного заноса рекомендуется еженедельное определение уровня ХГЧ до тех пор, пока он не снизится примерно до 100 мМЕ/мл, после чего продолжают определение ХГЧ каждый месяц в течение 6 месяцев. Если не происходит снижения ХГЧ или после периода снижения отмечается повышение его уровня, заболевание расценивают, как злокачественное, и назначают химиотерапию. Излечимость пузырного заноса составляет практически 100 %.

Хорионэпителиома (хорионкарцинома) – злокачественная опухоль трофобласта. Генез: 1) остатки последа после аборта, трубной беременности, родов 2) трансформация деструирующего пузырного заноса МаСк: пестрый губчатый узел в миометрии. МиСк и особенности функционирования: светлые эпителиальные клетки Лангханса, среди которых много гигантских делящихся и полиморфных темных клеток синтиция строма отсутствует, сосуды – полости, выстланные опухолевыми клетками, частые кровоизлияния гормонально-активная опухоль (выделение гонадотропина, обнаруживается в моче) характерны гематогенные метастазы, особенно в легкие

Билет №19(1)

Аллерги́я (др.-греч. ἄλλος — «другой, иной, чужой» и ἔργον — «воздействие») — сверхчувствительность иммунной системы организма при повторных воздействиях аллергена на ранее сенсибилизированный этим аллергеном организм.

Термин «аллергия» был введён венским педиатром Клеменсом Фон Пирке в 1906 г. Он заметил, что у некоторых из его пациентов наблюдаемые симптомы могли быть вызваны определёнными веществами (аллергенами) из окружающей среды, такими, как пыль, пыльца растений или некоторые виды пищи. На протяжении долгого времени считалось, что гиперчувствительность развивается в связи с нарушением функции иммуноглобулинов Е, однако впоследствии стало ясно, что многочисленные механизмы с участием различных химических веществ вызывают появление множества симптомов, ранее классифицированных как «аллергия».

P. G. H. Gell и R. R. A. Coombs выделили 4 основных типа реакций гиперчувствительности. На сегодняшний день известно 5 типов реакций гиперчувствительности. Термин аллергия был сохранён за первым типом реакций, характеризующимся классическими эффектами опосредованными IgE.

Гиперчувствительность, опосредованная иммуноглобулинами Е (антителами Е, IgE).

К аллергии относятся иммунные реакции (реакции гиперчувствительности I типа), при которых в организме человека вырабатываются антитела (иммуноглобулины Е) для специфических белков. Когда эти вещества приводят к гиперсенсибилизации организма, они называются аллергенами. Здесь нужно уметь различать аллергию и аутоимунную реакцию: аутоиммунный процесс возникает тогда, когда обычные ткани организма оказываются изменены под действием каких-то повреждающих факторов таким образом, что в белках этих тканей появляются и открываются антигенные детерминанты и происходит сенсибилизация к приобретённым аутоантигенам ^[1].

Первый тип гиперчувствительности характеризуется чрезмерной активацией тучных клеток (мастоцитов) и базофилов иммуноглобулинами Е(IgE), переходящей в общий воспалительный ответ, который может привести к различным симптомам, как доброкачественным, например, насморк, зуд, так и опасным для жизни — анафилактический шок, отёк Квинке.

Аллергия — часто встречающаяся болезнь. Многочисленные данные свидетельствуют о существовании наследственной предрасположенности к аллергии. Так, родители, страдающие аллергией, подвержены большему риску иметь ребёнка с той же патологией, чем здоровые пары. Однако строгого соответствия гиперчувствительности по отношению к определённым аллергенам между родителями и детьми не наблюдается.

Иммунопатология

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУННОГО ОТВЕТА Крайним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) центральных и периферических органов иммуногенеза – это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

ДИАГНОСТИКА ИММУНОДЕФИЦИТОВ Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекции. К оппортунистическим относят инфекции, которые вызываются микроорганизмами, не являющимися из-за низкой вирулентности патогенными для человека с нормальной реактивностью. Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами (табл. 7), которые включают в себя:

1. Определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента (обратите внимание, что иммунодефицит не проявляется в первые 3-6 месяцев жизни, пока уровень пассивно переданных материнских иммуноглобулинов не снизиться);

2. Изучение периферических лимфоцитов крови, включая общее количество лимфоцитов, уровень T- и B-клеток и идентификацию субпопуляций лимфоцитов (например, Т-хелперов и Т-супрессоров) путем использования моноклональных антител.

3. Изучение биопсийного материала лимфатических узлов, включая морфометрическую и иммунногистохимическую характеристику Т- и В- зависимых зон, их соотношение с использованием моноклональных антител.

ВРОЖДЕННЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Морфологические проявления первичной недостаточности иммунного ответа связаны, как правило, с врожденными аномалиями тимуса, либо сочетанием этих аномалий с недоразвитием селезенки и лимфатических узлов. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона). Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета. Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

• тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный дефицит IgA;

• иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Блюма)

• дефицит комплемента

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) – это одна из наиболее тяжелых форм врожденного иммунодефицита. Он характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток (1 на рис. 5), что приводит к нарушению образования и T-, и B-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. Их также мало в лимфатических узлах (рис. 6Б), селезенке, лимфоидной ткани кишечника и периферической крови. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины (табл. 7). Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных (вирусных, грибковых, бактериальных) заболеваний (табл. 8), возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Тяжелый комбинированный иммунодефицит представляет собой несколько различных врожденных болезней. Все они характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток. Большинство больных имеют аутосомно-рецессивную форму (швейцарский тип); у некоторых – рецессивная форма, связанная с Х-хромосомой. Более половины пациентов с аутосомно-рецессивной формой имеют недостаток фермента аденозин-дезаминазы (АДА) в клетках. При этом не происходит преобразование аденозина в инозин, что сопровождается накоплением аденозина и его лимфотоксических метаболитов. У некоторых пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом обнаруживается недостаток нуклеотидфосфолипазы и инозинфосфолипазы, что также приводит к накоплению лимфотоксических метаболитов. Отсутствие АДА в амниотических клетках позволяет ставить диагноз в пренатальном периоде. Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга. Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком T-лимфоцитов (2 на рис. 5) в крови, в тимус зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки (рис. 6В). Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых вирусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве (табл. 8). Развитие В-лимфоцитов обычно не нарушено. Активность T-хелперов практически отсутствует, однако концентрация иммуноглобулинов в сыворотке обычно нормальная (табл. 7).

При тимусной гипоплазии генетические дефекты не выявлены. Это состояние характеризуется также отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа. При отсутствии паращитовидных желез наблюдается выраженная гипокальциемия, приводящая к смерти в раннем возрасте. T-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Паращитовидные железы, при этом синдроме не повреждаются. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает T-клеточеный иммунитет. Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) – генетически обусловленное рецессивное, связанное с Х хромосомой, заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования B-лимфоцитов (3 на рис. 5). Пре-В клетки (CD10 позитивные) обнаруживаются, но зрелые B-лимфоциты отсутствуют в периферической крови и в B-зонах лимфатических узлов, миндалин и селезенке. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки (рис. 6Г). Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и T-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается (табл. 7). Общее количество лимфоцитов в периферической крови находится в пределах нормы, потому что количество T-клеток, которые обычно составляют 80-90% лимфоцитов крови, находится в пределах нормы. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных материнское антитела падает (табл. 8). Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов. Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемые уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество B-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно в результате дефекта трансформации B-лимфоцитов (4 на рис. 5). В некоторых случаях наблюдается избыточное увеличение Т-супрессоров (5 на рис. 5), особенно при приобретенной форме болезни, которая развивается у взрослых. В некоторых случаях описано наследственная передача заболевания с различными типами наследования. Недостаток гуморального иммунного ответа ведет к рецидивирующим бактериальным инфекционным болезням и лямблиозу (табл. 8). Профилактическое введение гаммаглобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона. Изолированный дефицит IgA – наиболее частый иммунодефицит, встречающийся у одного из 1000 людей. Он возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgA (4 на рис. 5). У некоторых больных этот дефект связан с ненормальной функцией Т-супрессоров (5 на рис. 5).

У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках. У больных с выраженным дефицитом IgA в крови определяются анти-IgA антитела. Эти антитела могут реагировать с IgA, которые присутствуют в переливаемой крови, что приводит к развитию гиперчувствительности I типа.

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями Синдром Вискотта-Олдрича – наследственное рецессивное заболевание, связанное с Х хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит T-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен. У больных развиваются рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные инфекционные болезни, часто возникают лимфомы. Атаксия-телеангиоэктазия – наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангиоэктазией кожи и дефицитами T-лимфоцитов, IgA и IgE. Возможно, что данная патология связанна с наличием дефекта в механизмах репарации ДНК, что приводит к появлению многократных разрывов нитей ДНК, особенно в хромосомах 7 и 11 (гены рецепторов T-клеток). Иногда у данных больных развиваются лимфомы. Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит комплемента Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора C2. Проявления дефицита фактора С3 клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (C1, C4, и C2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента (C6, C7 и C8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria.

ВТОРИЧНЫЙ (ПРИОБРЕТЕННЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Иммунодефицит различной степени встречается довольно часто. Он возникает как вторичное явление при различных болезнях, или в результате лекарственной терапии (табл. 9) и очень редко является первичной болезнью. Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах). В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Акцидентальная инволюция тимуса представляет собой быстрое уменьшение его массы и объема, что сопровождается уменьшением количества Т-лимфоцитов и снижением продукции тимических гормонов. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции – это вирусные инфекции, интоксикации, стресс.

При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы. Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов. Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу.

Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

• фолликулярной гиперплазии;

• псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

• истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2-3 см. Множество резко увеличенных фолликулов заполняют практически всю ткань лимфатического узла. Фолликулы очень объемные, с большими зародышевыми центрами. В них выявляются иммунобласты. Митозы многочисленны. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической ценности. Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул (посткапилляров), структура фолликулов фрагментирована, либо не определяется. Лимфатический узел диффузно инфильтрирован плазмоцитами, лимфоцитами, иммунобластами, гистиоцитами. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Так, например, у лиц ВИЧ инфицированных, характерно не только снижение Т-хелперов, но и снижение соотношения СD4/СD8 (хелперно-супрессорное соотношение), которое всегда меньше 1,0. Этот признак является главной особенностью иммунологического дефекта при СПИДе, обучловленного ВИЧ инфекцией. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций. Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Лимфатические узлы в этой стадии маленькие. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется, сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные иммунобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей. Значение вторичного (приобретенного) иммунодефицита. Иммуннодефицит всегда сопровождается развитием оппортунистических инфекций и на заключительном этапе развитием злокачественных опухолей, чаще всего саркомы Капоши и злокачественных В-клеточных лимфом.

Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

• дефицит T-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами, типа Pneumocystis carinii и Toxoplasma gondii.

• дефицит B-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Билет№19(2)

Бронхоэктатическая болезнь - стойкое расширение бронхов с нарушением их дренажной функции и накоплением в расширенной части секрета слизистой. Этиология: 1. врожденное нарушение формирования бронхиального дерева 2. все заболевания дыхательных путей, сопровождающиеся их выраженным воспалением и обструкцией (ХБ, БА и т.д.)

Патогенез: факторы, приводящие к развитию бронхоэктазов: 1. обтурационный ателектаз 2. снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил 3. воспалительный процесс в бронхах и его последствия (дегенерация хрящей, фиброз ГМК)

факторы, приводящие к инфицированию бронхоэктазов: 1. нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах 2. нарушение функции системы местной бронхопульмональной защиты и иммунитета

Макроскопическая картина бронхоэктатической болезни: а) расширения бронхов и бронхиол, морфологически различают бронхоэктазы: 1. цилиндрические 2. веретенообразные 3. мешковидные 4. гроздевидные 5. смешанные б) множественные бронхоэктазы - "сотовое легкое" на разрезе в) часто гнойное содержимое в полости бронхоэктазов. По этиологии бронхоэктазы бывают: 1. врожденные: тип I (крупный/средний бронх заканчивается слепо) и тип II (крупный/средний бронх переходит непосредственно в альвеолы 2. приобретенные (в основном вследствие ХБ - выпячивание стенки бронха при кашле)

Микроскопические признаки: десквамация эпителия бронхов; плоскоклеточная метаплазия эпителия; замещение эластических и мышечных волокон бронхов соединительной тканью; воспалительная инфильтрация стенок бронхов полиморфно-ядерными лейкоцитами. Изменения в легочной паренхиме: прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменена, содержит очаги хронического воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза, участки эмфиземы.

Осложнения и причины смерти: 1. пневмония 2. эмпиема плевры 3. септицемия 4. менингит 5. метастатические абсцессы, например, в мозг; 6. вторичный системный амилоидоз 7. легочно-сердечная недостаточность 8. профузное легочное кровотечение при разрыве бронхоэктазов

9.редукция легочных капилляров, легочная гипертензия - легочное сердце - сердечно-легочная недостаточность.

Ателектаз (греч.) - неполное расширение легких; оно может быть врожденным и чаще всего имеет место при различных болезненных процессах.

Ателекта́з (от греч. ατελης — неоконченный, неполный и греч. εχτασις — растягивание) — спадение ткани лёгкого или его части^[1].

По распространённости различают тотальный, субтотальный и очаговый ателектаз.

По времени возникновения различают врождённый (первичный) и приобретённый (вторичный) ателектаз лёгких.

При первичном ателектазе у новорождённого после родов лёгкие полностью или частично не расправляются, просветы альвеол остаются спавшимися и в них не поступает воздух. Может быть обусловлено как закупоркой дыхательных путей слизью и аспирированными околоплодными водами, так и недостаточной выработкой поверхностноактивного вещества сурфактанта, поддерживающего в норме альвеолы в расправленном состоянии.

Вторичные ателектазы развиваются уже в расправленных ранее и дышавших лёгких и могут быть обусловлены различными их заболеваниями (пневмония, опухоли, инфаркт лёгкого, эмпиема плевры, гидроторакс), травмами (пневмоторакс, гемоторакс), аспирацией инородных тел и пищевых масс, а также другими патологическими состояниями.

Билет№19(3)

Болезни органов пищеварительного тракта отличаются многообразием своих клинических и морфологических признаков. Они включают самостоятельные первичные заболевания, которые изучает наука, имеющая названия гастроэнтерология, а также другие, вторичные, которые являются проявлением ряда заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, приобретенного или наследственного происхождения. В основе этих заболеваний могут лежать различные общепатологические процессы, такие как альтерация, воспаление, гипер- и диспластические процессы, аутоиммунные нарушения и, наконец, опухоли.

За последние двадцать лет заметен значительный прогресс в понимании морфологической сущности заболеваний органов пищеварительной системы. Эти достижения связаны с возможностью получения и изучения биопсийного материала практически всех отделов пищеварительного тракта при помощи современных морфологических методов исследования, таких как муногистохимия, электронная микроскопия, ауторадиография, люминесцентная микроскопия. Получены новые данные о ранних структурных проявлениях болезней органов пищеварения, что позволяет использовать результаты морфологической диагностики для эффективного лечения.

Гастроэзофагеа́льный рефлю́кс (ГЭР; англ. gastroesophageal reflux; синоним желудочно-пищеводный рефлюкс) — ретроградное продвижение содержимого желудка через нижний пищеводный сфинктер в пищевод.

Гастроэзофагеальный рефлюкс представляет собой нормальное физиологическое проявление, если отвечает следующим критериям:

• развивается, главным образом, после приема пищи;

• не сопровождается дискомфортом;

• продолжительность рефлюксов и их частота в течение суток небольшая;

• в ночное время частота рефлюксов небольшая.

В норме для предупреждения повреждения слизистой оболочки пищевода включаются следующие механизмы^[1] :

• барьерная функция гастроэзофагеального соединения и нижнего пищеводного сфинктера;

• эзофагеальное очищение (клиренс);

• резистентность оболочки пищевода;

• своевременное удаление содержимого желудка;

• контроль кислотообразующей функции желудка.

Нарушения в координации этих механизмов приводит к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой желудочно-пищеводный (гастроэзофагеальный) рефлюкс имеет следующие характеристики:

• частые и/или продолжительные эпизоды рефлюкса;

• эпизоды рефлюкса регистрируются в дневное и/или ночное время;

• заброс желудочного содержимого в пищевод сопровождается развитием клинической симптоматики, воспалением/повреждением слизистой оболочки пищевода.

Рефлю́кс (лат. refluo — течь назад) — обратный ток содержимого полых органов по сравнению с нормальным его движением.

Обычно в наименовании рефлюкса присутствуют два органа (отдела). Первый — откуда идёт заброс, второй — куда попадает рефлюксат, например: гастроэзофагеальный рефлюкс, дуоденогастральный, пузырно-мочеточниковый и т. д. Иногда в названии перечисляется три и даже более органов (отделов), в соответствии с направлением распространения рефлюкса: дуоденогастроэзофагеальный, пузырно-мочеточнико-лоханочный. Исключение — фаринголарингеальный рефлюкс.

Эзофаги́т (новолат. oesophagitis от др.-греч. οἰσοφάγος — пищевод + -itis) — заболевание пищевода, сопровождающееся воспалением его слизистой оболочки.

Наиболее частая причина — желудочно-пищеводный рефлюкс, приводящий к повреждению слизистой пищевода вследствие воздействия кислотно-пептического фактора. В случае, если эзофагит вызван рефлюксом, он называется рефлюкс-эзофагитом.

Изжо́га — ощущение дискомфорта или жжения за грудиной, распространяющегося кверху от эпигастральной (подложечной) области, иногда отдающего в область шеи.

Билет№20(1)

Гипокси́я (др.-греч. ὑπό — под, внизу и лат. oxygenium — кислород) — состояние кислородного голодания как всего организма в целом, так и отдельных органов и тканей, вызванное различными факторами: задержкой дыхания, болезненными состояниями, малым содержанием кислорода в атмосфере. Вследствие гипоксии в жизненно важных органах развиваются необратимые изменения. Наиболее чувствительными к кислородной недостаточности являются центральная нервная система, мышца сердца, ткани почек, печени. Может вызывать появление необъяснимого чувства эйфории, приводит к головокружениям, низкому мышечному тонусу.