Хронические неспецифические заболевания легких (хнзл)

Этиология и патогенез ХНЗЛ

• Затяжная сегментарная или полисегментарная пневмония. Наиболее частая локализация - нижняя доля левого лёгкого. Или средние доли (обычно у старших детей).

• Исход аспирации инородного тела

Предрасполагающие факторы:

• Пороки развития бронхолегочной и сосудистой системы легких

• Врождённые и приобретённые поражения мукоцилиарного аппарата

• Хронические заболевания ЛОР органов

• Иммунодефицитные состояния

• Экопатогенные и другие неблагоприятные физико-химические воздействия, пассивное курение

• Неблагоприятный преморбидный фон: диатезы, искусственное вскармливание, неблагоприятный социальный статус семьи

В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Независимо от этиологического фактора морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани. По воздушности легочной ткани выделяют три степени склеротических изменений - ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно-измененных альвеол).

При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках - атрофия. Поражение сосудов - постоянный морфологический признак ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть, как за счет сжимающего действия переваскулярного склероза, так и из-за изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов. Классификация Согласно принятой в настоящее время классификации к хроническим заболеваниям легких относят:

1. Хронический бронхит

2. Бронхоэктатическую болезнь (хроническое неспецифическое заболевание легких, хроническая пневмония)

3. Пороки развития трахеи, легких, бронхов и легочных сосудов.

Хронический бронхит - хроническое распространенное воспалительное заболевание бронхов, характеризуется повторными обострениями с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием склеротических изменений в глубоких слоях бронхиального дерева бронхиального дерева. Первичный хронический бронхит. Диагностируется в случае исключения муковисцидоза, бронхиальной астмы, недоразвития легочной и сердечно-сосудистой систем, синдрома цилиарной дискинезии и иных хронических заболеваний легких. Вторичный хронический бронхит - осложнение врожденных нарушений развития легких и сердечно-сосудистой системы, муковисцидоза, наследственных заболеваний легких, а также специфических бронхолегочных процессов. Фазы патологического процесса:обострение или ремиссия. Критерии диагностики:

• продуктивный кашель, который длится несколько месяцев на протяжении двух лет;

• постоянные разнокалиберные влажные хрипы,

• 2-3 обострения в течение двух лет;

• сохранение в фазе ремиссии признаков нарушения вентиляции легких.

Рентгенологические данные:

• усиление и деформация легочного рисунка,

• нарушение структуры корней легких.

Бронхоэктатическая болезнь (синонимы - хроническое неспецифическое заболевание легких, хроническая пневмония) Определение: бронхоэктазии - врожденные и приобретенные заболевания с прогрессирующим поражением бронхов, которые характеризуются инфекционно-воспалительным хроническим процессом, который приводит к деформации бронхов с их патологическим расширением и нарушением дренажной функции, кровотока и лимфообмена. Формы заболевания:легкая,

• средней тяжести,

• тяжелая,

• осложненная.

Периоды болезни: обострение, ремиссия.

Локализация поражения - односторонняя, двусторонняя, ограниченная (сегмент, доля), распространенная - с указанием локализации и вида эндобронхита.

Виды бронхоэктазов:

• цилиндрические,

• мешотчатые (кистоподобные),

• смешанные.

Клиническая картина и критерии диагностики:На основании наличия характерных клинических симптомов хронического бронхолегочного процесса: Общая симптоматика

• Умеренно выраженные явления хронической интоксикации усиливающиеся интоксикации в период обострения

• Респираторный синдром в периоде обострения - частый кашель с мокротой, особенно по утрам. В типичных случаях отхожденение мокроты «полным ртом»

• Стабильные локализованные сухие и влажные хрипы разного калибра в легких, локально - при первичной пневмонии,

• диффузно - при вторичной (чаще) - укорочение перкуторного звука в пораженных участках легких, изменение дыхания в них,

• длительное сохранение влажных хрипов в них и крепитации

Нарушения функции лёгких:

• в периоде ремиссии - сохранение симптомов эндобронхита, но менее выраженных, достаточно стойкая бронхообструкция,

• дыхательная недостаточность 1-2 степени

Рентгенологические данные

• на обзорной рентгенограмме лёгких обнаруживаются признака пневмосклероза с уменьшением объема пораженной доли легкого, разрежением или усилением, деформацией и ячеистостью легочного рисунка.

• стойкое снижение прозрачности в зонах поражения, хроническая деформация легочного рисунка

• бронхоскопически: эндобронхит, деформация бронхов

• бронхографически: деформация и расширение бронхов, цилиндрические, мешотчатые бронхоэктазы

Верифицированный и полный диагноз возможен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других методов пульмонологического обследования. Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и выраженнее пневмосклероз. При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза. Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХНЗЛ. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов. Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах - от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного эндобронхита. Функция внешнего дыхания. У 70% детей с хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах I - II степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН III степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени. При ВН I - II степени преобладают обструктивные, а при III - рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХНЗЛ симптома "пальцев Гиппократа". Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ). Порок развития легких - отклонение в структуре органа, которое приводит к нарушению функции и хроническому бронхолегочному процессу. Пороки развития способствуют формированию рецидивирующего и хронического бронхолегочного воспаления, которое проявляется формированием вторичного хронического бронхита или вторичной хронической пневмонии, бронхоэктазов, эмфиземы легких (парциальной или лобарной). Различают следующие варианты пороков развития:

• Пороки развития связанные с недоразвитием органа, с наличием чрезмерных (дополнительных) формирований, с необыкновенным расположением структур легкого и включают агенезию, аплазию и гипоплазию легкого,

• Дефекты соединительной ткани - трахеи и бронхов (ограниченные и распространенные), кисты легких, секвестрации легких,

• Пороки развития сосудов - легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. Тяжесть заболеванияопределяется видом порока, характером и выраженностью вторичных нарушений.

Характер поражения бронхов:

• деформация бронхов без существенного расширения,

• бронхоэктазии,

• стеноз,

• компрессия трахеи и бронхов сосудами или пищеводом,

Периоды вторичного заболевания: обострение, ремиссия. Критерии диагностики:

• характерные клинические,

• рентгенологические,

• бронхологочные,

• ангиографически и прочие симптомы и признаки с разной степенью респираторных нарушений.·

Билет №6(3)

Этиология воспаления : а) биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, животные паразиты, антитела и иммунные комплексы, белки системы комплемента) б) физические факторы (лучевая и электрическая энергия, высокие и низкие температуры, пыли и аэрозоли, различные травмы, давление, трение, инородные тела) в) химические факторы (химические вещества, в том числе лекарства, токсины, яды, уремия, холемия, медиаторы, продукты распада опухолей) Клинические признаки воспаления: 1. Redness (rubor) - покраснение (гиперемия) 2. Swelling (tumor) - припухлость 3. Heat (calor) - повышение температуры 4. Pain (dolor) - болезненность 5. Loss of function (functio laesa) - нарушение функции

Экссудативное воспаление характеризуется преобладанием процессов экссудации и образованием в зоне воспаления экссудата. В зависимости от характера экссудата выделяют следующие виды экссудативного воспаления:

1. серозное;

2. фибринозное;

3. гнойное;

4. гнилостное;

5. геморрагическое;

6. катаральное;

7. смешанное;

Классификации: по этиологии различают 2 группы воспалений: 1. Банальное 2. Специфическое. Специфическим называется воспаление, которое вызывается определенными причинами ( возбудителями). Сюда относится воспаление вызываемое микобактериями туберкулеза, воспаление при лепре (проказе), сифилисе, актиномикозе и др. Воспаление вызываемое другими биологичесчкими факторами ( кишечная палочка, кокки), физическими, химическими факторами относятся к банальному воспалению По времени течения воспаления различают острое, подострое и хроническое воспаление. Острое обычно протекает 7-10 дней и заканчивается восстановлением кани. Хроническое протекает от 6 месяцев и более. Подострое воспаление по продолжительности находится между острым и хроническим. В зависимости от состояния реактивности организма (то есть в зависимости от отношения причины, вызвавшей воспаление креакции организма на это повреждение) различают: 1. Нормоэргическое, когда сила повреждения и ответ на повреждение адекватны, 2. Анэргическое, когда организм фактически не реагирует на повреждение. Это может произойти если организм чем-то ослаблен: тяжелые формы авитаминозов, истощение, белковое голодание, действие ионизирующего излучения, которое подавляет иммунитет, длительные тяжелые заболевания; 3. Гиперергическое восплаение, когда ответная реакция организма превышает необходимую степень реакции на данное повреждение. Это воспаление возникает на иммунной основе и представлено реакцией гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. 4. Гипоэргическое воспаление. Полное отсутствие реакции - анергия встречается редко (лучевая болезнь), во всех остальных остальных случаях встречается гипоергия - пониженная реакция, обусловленная двумя обстоятельствами: * Ослабление организма; * пониженная чувствительность организма в связи с наличием защитных механизмов к определенному возбудителю - это свидетельствует о наличиии специфического иммунитета. Заболевание может протекать либо воообще без каких-либо проявлений , либо с минимальными благоприятными последствиями (противотуберкулезный иммунитет. Для создание нестерильного противотуберкулезного иммунитета нас ревакцинируют БЦЖ). По морфологии (патологоанатомическая классификация) выделяют альтеративное, экссудативное и пролиферативное (продуктивное) воспаление. В основе этой классификации лежит преобладание того или иного морфологического процесса воспаления - альтерации, экссудации, пролиферации. Причины воспланеия могут быть химическими, физическими и биологическими. Преобладание альтерации, экссудации или пролиферации при действии одних и тех же повреждающих факторов определяется условиями, в которых действуют эти причины. Условия отностяся и к характеристике возбудителя, свзяаны с состоянием организма, в котором развивается воспаление. Альтеративное воспаление.

При этом воспалении преобладает фаза альтерации. Причины - те же: физические, химические, биологические. Условия возникновения: 1. повреждающий фактор большой силы: микроорганизмы, обладащюище мощными факторами патогенности ( гемолитический стрептококк), кислоты и щелочи, травмы, действия очень высоких или низких температур. 2. Повышенная чувтствительность организма к повреждающему фактору - сенсбилизация. Развивается на иммунной основе. Классический вариант - гиперчувствительность немедленного типа, пример - феномен Артюса. Повреждающий фактор (аллерген) по силе может быть ничтожным, в едва уловимых количествах. 3. Структурно-функциональные особенности тканей и органов в которых развивается воспаление, в частности в паренхиматозных органах, в ткани нервной системы. Макро- и микроскопическая каритна такого воспаления связаны с патолгическими процессами, которые развиваются в очагах - дистрофией и некрозом. Исходы: при дистрофии возврат к норме или некроз, об исходах некроза смотри лекцию. ЭКСУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ

- это воспаление, при котором преобладают процессы экссудации. Причины - те же. Услвоия возникновения: 1. воздействия повреждающих факторов на сосуды микроциркуляторного русла. 2. Наличие особых факторов патоенности (гноеродная флора, выделние хемотаксинов). Различают самостоятедбые и несамостоятельные виды экссудативного воспаления. Самостоятельные виды всречаются сами по себе , а несамостоятельные видыприсоединяются к ним. К самостоятельным относят серозное, фибринозное и гнойное. Несамостоятельные - катарльное, геморрагическое и гнилостное воспаление. Серозное воспаление характеризуется скоплением жидкого экссудата содержащего около 2.5% белка и различные клеточные формы - лейкоциты, тромбоциты, макрофаги и клетки местных тканей. Экссудат очень похож на транссудат, который возникает при венозном застое, сердечной недостаточности. Экссудат отличается от транссудата тем, что наличие белка обуславливает особый оптический эффект Гиндаля - опалесценции - то есть свечеия коллоидного раствора в проходящем свете (экссудат может быть достаточно прозрачным, как и транссудат. Локализация - повсеместно - к воже, слизистых, серозных оболочках и в паренхиме органов. Примеры - ожоги второй степени, при которых образуются пузыри. В серозных полостях скопления жидкости называетсяэкссудативый перикардит, плеврит, перитонит. Сами оболочки оетчные, полнокровные, а между ними находится жидкость. Она может быть определена фзикальными методами ( перкуссией), рентгенологически (характерно затемнение с косой чертой верхней границы). Паренхиматозные органы выглядят увеличенными, дряблыми, на разрезе ткань тусклая, серая, напоминацюща вареное мясо. Микроскопически видырасширеные межклеточные пространства, разрывы в контактах между клетками, клетки находятся в дистрофическом состоянии. От локализации зависит и значение серозного воспаления для функции органа и организма в целом. На коже после вскрытия пузырей идет эпителизация поверхности. П полостях - исход зависит от количества выпотного экссудат. Экссудат сдавливает органы, нарушая их функцию. Выпотное плеврит может привести к такому осложению как смещение средостения. При этом нарушается функция сердца, перегибаются сосуды, что может стать причиной тяжелых гемодинамических нарушений. Но, в основном исхгод благоприятный, иногда приходится выпускать большие количества экссудат. А вот исход серозных воспалений в паренхиматозных органах - миокардит, гепатит, нефрит - диффузное мелкоочаговое склерозирование ( в сердце - кардиосклероз; по экссудативному типу протекают вирусные гепатиты, особеннос хронические - исходом является цирроз. В почках - нефросклероз, сморщивание почки).В паренхиматозных органах в острой фазе наблюдаетсяострые функциональные нарушения ( в сердце - острая сердечная недостаточность). Фибринозное воспаление. При этом воспалении экссудат представлен фибриногеном. Это белок крови, который выходя за пределы сосудов превращется в нерастворимый фибрин. Переплетающиеся нити фибрина образуют на поверхностях органов пленки - сероватые, разной толщины, хороо различающиесямакроскопически. Фибринозное воспаление возникает на слизистых, серозных оболочках, коже. В зависимости от того, как пленка связана с поверхностю, различают крупозное - если пленка лекго отделяется от подлежащей ткани и дифтеритическое - пленка плохо отделяется. Структурно-функциональные особенности ткаей, на которых образуются пленки: крупозный варинат развивается на оболочках имеющих однослойную выстилку - слизистых желудочно-кишечного таркта, за ислкючние пищевода, серозных оболочках, поверхности альвеол и других отделов дыхательной трубки - тразеи, бронхов ( например круппозная пневмония). Дифтеритическое воспаление развивается на оболочках с многослойной выстилкой - кожа, пищвод, мочевыводящие пут, зев, миндалины. Характерный пример - дифтерия. Исходы фибринозного воспаления зависят от видов воспаления. Крупозные пленки легко отделяются, базальная мембрана не страдает, как правило возникает полная эпителизация. На серозных оболочках пленки отторгаются в полость и не всегда успевают резорбироваться макрофагами и подвергаются организации. В результате возникают фиброзные сращения между висцеральным и париетальным листками соответствующей серозной оболочки - спайки. Если пленки образовались в дыхательной трубке, то при отторжении они могут закупорить ее просвет, вызвав асфиксию. Такое осложнение называется истинным крупом ( возникает , в частности при дифтерии). Необходимо отличать его от ложного крупы - стеноза дыхательной трубки при отеке, чаще всего аллергической природы, который может возникать у етей как гиперергия при различных банальных инфекция, ОРВИ ( по степени тяжести он намного легче, чем истинный и не требует чрезвычайный мер). Исход крупозного воспаления в серозных оболочках - спайки приводят к ограничению подвжиности органов - экскурсии легких, ограничение подвижности сердца - панцирное сердце. Если спайки образуются между листками брюшины - то може возникнуть спаечная кишечная непроходимость. У некоторых людей бывает повышенная склонность к образованию спаек и придаже незначительномхирургическом вмешательствеу них развивается спаечная болезнь. Дифтерическое воспаление также в основном имеет анатомически благоприятный исход. При дифтерии наблюдается “тигровое сердце”, тяжелый паренхиматозный миокардит. В некоторых случаяхпо пленками образуются глубокиедефекты - эрозии, язвы. Гнойное воспаление - при эом воспалении экссудат представлен полиморфноядерными лейкоцитами, включает в себя погбишие лейкоциты, разрушенные ткан. Цвет от белого до желто-зеленого. Локализация - повсеместно. Причины разнообразы - прежде всего - кокковая флора. К гноеродной флоре относятся стрепто- и стафилококки, менингококки, гонококки, к палочкам - кишченая, синегнойная палочки. Одним из фактором патоегнности этой флоры являюся так нызываемые лейкоцидины, они вызыают повышенные хемотаксис лейкоцитов на себя, и их гибель. При гибели лейкоцитов опять выделяются факторы, стимулирующиехемотаксис, выпотевание новых лейкоцитов в очаг воспаления. Это протеолитические ферменты, выделяющиеся при разрушении, они могут разрушать и свои ткани, ткани организма, поэтому существует правило “видишь гной - выпусти его”, для того чтобы предотвратить это разрушение собственных ткней. Различают следующие виды гнойного воспаления: 1. флегмона - диффузное , разлитое , без четных границ, гнойное воспаление. Лейкоциты диффузно инфильтрируют какие-либо ткани ( чаще всего подкожножировую клетчатку, стенки полых органов - кишечника - флегмонозный аппендицит). Флегмонозным может гнойное воспаление в паренхиме любых органов. 2. Абсцесс - очаговое, отграниченное гнойное воспаление. Различают острый и хронический абсцесс. Острый абсцесс имеет неравильную форму, нечеткую, размытую границу, распада в центре нет. Хронический абсцесс отличается правильной формой, четкими границами, зоной распада в центре. Четкость граицы связана с тем, что по периферии абсцесса разрастается соединительная ткань. В стенке такого абсцесса различают нескоько слоев - внутренний слой, представленный так называемой пиогенной мембраной. Она представлена грануляционной ткань, а наружная часть стенки представлена фиброзной соединительной ткань. Если абсцесс связан с наружно средой с помощью анатомических каналов ( в легких), то в полости появляется воздушное пространство, а гной имеет горизонтальную поверхность (это видно не рентгенограмме). 3. Эмпиема - гнойое воспаление в анатомических полостях ( эмпиема плевры, гайморовых пазух, желчног пузыря). Исход - гнойного воспаления зависит от формы, размеров, локализации очагов. Может произойти рассасывание гнойного экссудата , иногда рзавивается склероз - рубцевание ткани. Осложнения: *Разъедание окружащих тканей протеолитическими ферментами может привести к образованию свищей - каналов, по которым гнойник опоржняется наружу (самоочищение) , либо в серозную оболочку ( например абсцес легочго может привести к развитию эмпиемы плевры), из печени - гнойный перитонит и т.п.). * кровотечение. Гной может расплавить стенки сосудов. Если они мелкие - и гною примешивается кровь - то это назыается гнойно-геморрагическое воспаление. Если разрушаются стенки крупных артерий, это может привести к возникновеию смертельных кровотечений ( например при скарлатине наблюдается иногда флегмона шеи как осложнение, и флегмона может привести к поражению сонных артерий и кровотечению из них). * При хроническом гнойном воспалении развивается истощение в связи с интоксикацией и вторичный амилоидоз ( больной хроническим абсцессов легкого может страдать вследствии этого хронической почечной недостаточностью). Несамостоятельные виды экссудативного воспаления: 1. Катарльное - к экссудату при катарльном воспалении примешивается слизь. Происходит стеканеие экссудата с воспаленной поверхности. Типовая локализация - слизистые оболочки. Слизь может примешиваться к любому экссудату - серозному - серозный катар ( при гриппе, ОРВИ), к гнойному - гнойный катар ( этим завершается грипп при присоединении втоичой инфекции), фибринозного катара нет ( так фибрин не стекает). Исход катарльного воспаления - полное восстановление слизистой. При хронических катарх возможна атрофия слизистой оболочки ( атроически хронический ринит). 2. Геморрагическое воспаление характеризуется примесью эритроцитов к экссудату. Экссудат приобретает красный, затем по мере разрушени пигментов - черный цвет. Характерно при вирусных инфекциях - гриппе, кори, оспе натуральной - черная оспа. Характерно для эндогенных интоксикация - например азотистыми шлаками при хронической почечной недостаточности. Характерно для мощных по вирулентности возбудителей особо опасных инфекций. 3. Гнилостное (гангренозное) воспаление - развивается вследствие присоединения к очагам воспаления гнилостной флоры: фузоспирохетозной прежде всего. Чаще бывает в органах, имеющих связь с внешней средой: гнилостные гангрены конечностей, легкого, кишечника и т.д. ткани распадающиеся - тусклые, со зловонным специфическим запахом.

Билет№7(1)