Саркома Капоші.

Судинна пухлина, що вражає шкіру, слизові оболонки, лімфатичні вузли і внутрішні органи. Етіологія - пов'язана з вірусом простого герпесу 8 типу. У дітей з ВІЛ-інфекцією і СНІДом, спостерігається дуже рідко.

Для пухлини характерні ураження шкіри та слизових оболонок у вигляді папул червонуватого, пурпурного або коричневого кольору, нерідко з лімфатичним набряком навколишніх тканин. Елементи саркоми Капоші безболісні при пальпації, більш щільні ніж навколишні ткані.

Ураження ротової порожнини супроводжуються появою типових елементів на твердому піднебінні, зрідка на язиці, глотці, мигдалинах і яснах.

Ураження легень носить інфільтративний характер, розвивається дихальна недостатність, може бути кровохаркання.

Ураження кишковика супроводжуються абдомінальним синдромом, хронічною діареєю, випорожненями з домішками крові.

Діагностика:

• візуальний огляд

• гастродуоденоскопія, колоноскопія - при підозрі на ураження шлункового тракту*

• бронхосікопія – при підозрі на ураження бронхолегеневої системи**

• гістологічне дослідження боптату з уражених ділянок шкіри та слизових.

* Дослідження біоптату слизової оболонки ендоскопії, може бути неінформативним з причини частої підслизової локалізації саркоми.

** Вогнища саркоми Капоші при бронхоскопії виглядають як вишнево-червоні вузлики на стінках бронхів.

Диференціальна діагностика.

Саркому Капоші необхідно диференціювати з:

• бактерійним ангіоматозом

• Bartonella henselae – інфекцією*

• гемангіомами

• меланомою

• невусами

• ангіомами, ангіосаркомами

• піогенною гранульомою.

* Шкірні прояви, зумовлені Bartonella henselae, мають вигляд папул з виразками та корками, розміром від 1-2мм до 1 см. У 50% хворих спостерігаються підшкірні вузли. Вузли зазвичай локалізуються глибоко в підшкірній клітковині. До патологічного процесу можуть залучатися м'які тканини і кістки з розвитком остеолітичних змін. Діагноз встановлюється на підставі виділення культури збудника з біоптатів на спеціальних середовищах, або методом ІФА.

Лікування.

1. ВААРТ: призводить до регресу проявів, зниження ризику подальшого

розвитку, подовжує життя.

2. Противірусна терапія: фоскарнет, ганцикливір, сидофовір – мають дію проти HHV8.

3. Системна хіміотерапія, променева терапія.

4. Лікування проводиться сумісно з онкологом.

Література.

1. Джон Бартлет, Джоєл Галлант «Клинические аспекты ВИЧ инфекции», 2003.

2. Treating opportunistic infections among HIV-exposed and infected children. Recommendations from CDC, the National Institutes of Health, and the Infectious Diseases Society of America.- 2004- http:// www.aidsinfo.nih.gov/duidelines 3.Протоколы ВОЗ для стран СНГ по предоставлению помощи и лечения при ВИЧ-инфекции и СПИДе, март 2004.

4. Stephen L. Zeichner, Jennifer S. Read Textbook of pediatric HIV care. Cambridge University Press 2005.

Вастінг-синдром.

Синдром виснаження (вастінг-синдром) відноситься до діагностичних критеріїв СНІДу і визначається як:

• зниження маси тіла більше, ніж на 10%

• хронічна діарея (впродовж 30 днів і довше)

• документована лихоманка (інтермітуючого або постійного типу впродовж 30 днів і довше).

Синдром виснаження є незалежним прогностичним чинником смерті хворих. Крім вастінг-синдрому, який є найбільш тяжким станом, при ВІЛ-інфекції у дітей спостерігаються інші порушення харчування, які можуть передувати його розвитку:

1.Зниження апетиту, нудота, блювота:

• респіраторні інфекції

• фебрильні стани

• побічні ефекти медикаментів

• гастроінтестинальні ускладнення

• емоційний стан.

2. Оральний і езофагальний біль:

• кандидозний езофагіт

• герпетичний езофагіт

• гінгівіт

• стоматит.

3. Механічні проблеми з їжею ( порушення жування, ковтання, смоктання, бульбарний синдром):

• інфекції центральної нервової системи

• ВІЛ-енцефаліт

• деменція, втрата навиків самостійного живлення

• моторні порушення.

4. Діарея і мальабсорбція:

• сальмонельоз та інші бактерійні кишкові інфекції

• цитомегаловірусна інфекція

• лямбліоз

• криптоспоридіоз, ізоспороз, мікроспоридіоз

• МАС.

5.Психо-соціальні проблеми (фінансові можливості сім’ї, прогресування хвороби у батьків та ін.)

Зв'язок між ускладненнями ВІЛ-інфекції і порушенням харчування носить двобічний характер.

Дефіцит живильних речовин впливає на прогресування ВІЛ -інфекції, проте ВІЛ -інфекція може і сама порушувати стан харчування, оскільки спричиняє:

• порушення всмоктування

• підвищення потреб в живильних речовинах

• порушення метаболізму, особливо на тлі розвитку опортуністичних інфекцій*.

*При ВІЛ - інфекції збільшується активність глюконеогенезу, порушується обмін вуглеводів, жирів, білків, вітамінів і мінералів, підвищуючи потреби організму в живильних речовинах.

Підходи до попередження і лікування вастінг-синдрому:

• ліквідація відставання зросту і усунення дефіциту живильних речовин (за допомогою корекції раціону харчування)

• попередження прогресування імунодефіциту (своєчасне призначення ВААРТ)

• профілактика розвитку опортуністичних інфекцій

• лікування наявних опортуністичних інфекцій і шлунково-кишкових захворювань.

Достатність або недостатність харчування оцінюється на підставі фактичної маси тіла, зросту дитини та їх динаміки.

Показники слід оцінювати за центильними таблицями (проте можна використовувати і загальноприйняті формули).

Ступінь важкості гострого порушення харчування визначається за формулою:

фактична маса тіла (кг) : маса тіла 50-го перцентилю (кг) х 100%.

Оцінка результатів:

• більше 90% - норма;

• 81-90% - помірне порушення живлення (I ступінь);

• 70-80% - виражене порушення живлення (II ступінь);

• менше 70% - важке порушення живлення (III ступінь).

Ступінь важкості хронічного порушення харчування визначається за формулою:

фактичний зріст (см) : зріст 50-го перцентилю (в см, для віку дитини) х 100%.

Оцінка результатів:

• більше 95% - норма;

• 90-95% - помірне порушення живлення (I ступінь);

• 85-89% - виражене порушення живлення (II ступінь);

• менше 85% - важке порушення живлення (III ступінь).

Не залежно від причин, що викликали порушення харчування, дитині слід збільшити енергетичну цінність живлення.

Добова енергетична потреба збільшується до 150% від необхідної за віком. Надходження білка і вітамінів збільшують в 2 рази.