Ідиопатична тромбоцитопенія.

Зниження кількості тромбоцитів  100000/мл невстановленої етіології. Більшість випадків пояснюється інфікуванням поліпотентних клітин кісткового мозку (Clin. Inf.Dis. 2000;30:54).

Стандартні методи лікування:

• преднізолон*

• довенний імуноглобулін**

• довенний анти D глобулін***

• сплєнектомія*****.

*Стартова доза преднізолону 2 - 4 мг/кг на добу, ефективність наступає швидко, але постлікувальний ефект не стійкий.

Тривалість лікування в дітей не встановлена, однак, тривале, за часом, застосування стероїдів супроводжується розвитком побічних явищ, серед яких : поглиблення імунодефіциту, грибкові інфекції, розвиток остеопенії.

**Призначення довенного імуноглобуліну вважається ефективним методом лікування. Вірогідні механізми дії – блокада антитромбоцитарних антитіл і Fc – рецепторів селезінки. Ефект швидкий, достатньо тривалий. Препарат призначається в дозі 2г/кг. Лікувальна доза вводиться протягом 2-5 днів. Перша інфузія починається із швидкістю 0.001мл/кг/хвилина з подальшим збільшенням, кожні 30 хвилин, на 0.001мл/кг/хвилину. Максимальна швидкість – 0.06мл/кг/хвилина.

Вітальні функції відстежуються:

• кожні 15 хвилин в перші 30 хвилин введення;

• кожні 30 хвилин - наступної години введення;

• кожної години - в подальшому.

Призначення в/в імуноглобуліну є досить безпечним методом лікування. Ускладнення частіше спостерігаються у пацієнтів з гострими інфекціями або системним запаленням.

Побічні ефекти довенного імуноглобуліну.

Головний біль, свербіння шкіри, підйом температури, нудота/блювота, слабкість, грипоподібний синдром, висипка, колапс, асептичний менінгеальний синдром. Більшість побічних явищ проходять самостійно і пов’язані із швидкістю введення. За допомогою ацетоменофену можна попередити розвиток грипоподібних та фебрильних реакцій. В важких випадках застосовуються глюкокортикоіди.

Недоліки методу:

• висока вартість препарату;

• тривалі за часом внутрішньовенні інфузії.

***Анті D - глобулін є ефективним засобом підвищення кількості тромбоцитів.

Механізм дії: зв’язує Rh+ еритроцити та блокує Fc- рецептори селезінки. Не призначається особам з Rh- кров’ю та видаленою селезінкою.

Переваги методу:

• ефективність

• швидкість ін фузії

• малий спектр побічних явищ.

Недоліки методу.

• висока вартість препарату( однак менша за внутрішньовенний імуноглобулін)

• ризик гемолізу

• ризик передачі трансфузійних інфекцій.

*****Сплєнектомія – хірургічний метод видалення селезінки.

Сплєнектомія не впливає на прогресію ВІЛ, однак може погіршити загальний стан за рахунок збільшення частоти бактеріальних інфекцій. Перед операцією діти імунізуються проти Strep.pneumoniae, N.meningitidis, HIВ. У випадках важкої імунодепресії відповідь на щеплення може бути недостатньою. У частини пацієнтів ефект від сплєнектомії щодо рівня тромбоцитів спостерігався короткий час та був незначним.

Коагулопатія.

Підвищена кровоточивість та схильність до тромбозів є проявами порушень із сторони системи коагуляції.

Причини розвитку та принципи лікування коагулопатій у дітей з віл-інфекцією.

Таблиця 5

Причини розвитку коагулопатій	Лікувальні заходи
Хвороби із підвищеним крововиливом
Дефіцит фактора VIII	Концентрат з фактором VIII
Дефіцит фактора IX	Концентрат з фактором IX
Хвороба Вілебранда	Концентрат з фактором Вілебранда
Дефіцит вітаміну К	Вітамін К, свіжозаморожена плазма у важких випадках
Хвороби печінки	Свіжозаморожена плазма у важких випадках, вітамін К
Хвороби із тромбоутворенням.
Дефіцит S-протеіну	Лікування тромбозу
Дефіцит кофактора II гепарину	Лікування тромбозу

Діагностика коагулопатії і вибір оптимальної схеми терапії потребує участі гематолога.

Література.

1. S.L. Zeichner, J.S. Read. Textbook of pediatric care.,2005.

2. Дж. Бартлетт «Клинический подход к лечению ВИЧ-инфекции»., 2003.

3. Международная инициатива по борьбе с детским СПИДом медицинского колледжа Baylor College of Medicine «Учебный курс по ВИЧ для медицинских работников.»., 2003.

4.Ричард А.Полин, Марк Ф.Дитмар «Секреты педиатрии.», 2001.

5. Therapeutic Uses of IVIG in children, Реdiatrics in Review Vol.16 N11, 1995.