Неходжкінська лімфома (нхл).

Група пухлин, що відноситься до неходжкінської лімфоми, включає:

• лімфому Беркітта - дрібноклітинну лімфому з нерозітнутими ядрами, яка походить з В- клітин

• імунобластну - крупноклітинну лімфому, яка може мати В і Т-клітинне походження.

Клінічні симптоми НХЛ - мало специфічні, подібні до симптомів ретровірусного синдрому та інших захворювань, що супроводжують розвиток ВІЛ/СНІД у дітей.

Загальні клінічні прояви НХЛ:

• лихоманка

• стомлюваність

• втрата ваги

• пітливість в нічний час

• анорексія

• гепатоспленомегалія

• лімфаденопатія.

З часом, на тлі загальних проявів, спостерігаються ураження ЦНС та інших органів і систем.

Особливості лімфом цнс:

• зазвичай - високодиференційовані пухлини

• в більшості походять з В- клітин

• пов'язані з інфікуванням вірусом Епштейн-Барр

• множинної локалізації

• агресивні, швидкоплинні

• вражають глибинні структури мозку

• можуть поєднуватися з ураженнями мозку іншого походження: кріптококоз, токсоплазмоз.

Семіотика НХЛ уражень ЦНС:

• головний біль

• блювота

• порушення зору, ходи

• розвиток судомного синдрому

• рухомі порушення (парези, паралічі).

Семіотика НХЛ уражень черевної порожнини:

• біль в животі

• здуття живота та збільшення його розмірів

• асцит

• жовтяниця

• при пальпації - об'ємні утворення в черевній порожнині.

Інші прояви НХЛ:

• ураження мигдаликів - однобічне збільшення, можливі виразкові зміни поверхні, біль і відчуттям чужорідного тіла при ковтанні.

Діагностика і лікування.

1. Проводиться спільно з онкологом, якщо лімфома супроводжується лейкемізацією - спільно з гематологом.

2. ВААРТ продовжують на тлі протипухлинного лікування*.

3. У випадках лімфоми ЦНС – променева терапія в поєднанні з ВААРТ.

* ВААРТ – поліпшує прогноз для життя.

Довготривалий прогноз - несприятливий.

Гладком'язові пухлини.

Серед загалу дітей з онкопатологією - гладком'язові пухлини зустрічаються рідко. У дітей з ВІЛ-інфекцією частота випадків лейоміосарком і лейоміом є вищою. Найчастіше вражаються легені, селезінка і шлунково-кишковий тракт, рідше пухлини виникають в інших місцях: внутрішньочерепні ураження, зокрема - твердої мозкової оболонки, надниркові залози.

Характерним клінічнім проявом є ознаки ураження певного органу.

Семіотика уражень легенів:

• лихоманка

• кашель

• задишка.

Семіотика уражень шлунково-кишкового тракту:

• біль в животі

• рідкі випорожнення з домішками крові

• ознаки кишкової непрохідності.

Семіотика уражень ЦНС– подібна до інших неопластичних процесів ЦНС і опосередкована розвитком гіпертензивного синдрому (нудота, блювота, переважно вранці, головний біль, зміни на очному дні, тощо)

Перебіг хвороби:

• з повільним зростанням пухлини

• агресивний ріст з дисемінацією.

Діагностика і лікування.

1. Проводиться спільно з онкологом.

2. Хірургічне видалення пухлини, хіміотерапія, променева терапія.

3. ВААРТ продовжують на тлі протипухлинного лікування.

Довготривалий прогноз - несприятливий.

Саркома Капоші.

Судинна пухлина, що вражає шкіру, слизові оболонки, лімфатичні вузли і внутрішні органи. Етіологія - пов'язана з вірусом простого герпесу 8 типу. У дітей з ВІЛ-інфекцією і СНІДом, спостерігається дуже рідко.

Для пухлини характерні ураження шкіри та слизових оболонок у вигляді папул червонуватого, пурпурного або коричневого кольору, нерідко з лімфатичним набряком навколишніх тканин. Елементи саркоми Капоші безболісні при пальпації, більш щільні ніж навколишні ткані.

Ураження ротової порожнини супроводжуються появою типових елементів на твердому піднебінні, зрідка на язиці, глотці, мигдалинах і яснах.

Ураження легень носить інфільтративний характер, розвивається дихальна недостатність, може бути кровохаркання.

Ураження кишковика супроводжуються абдомінальним синдромом, хронічною діареєю, випорожненями з домішками крові.

Діагностика:

• візуальний огляд

• гастродуоденоскопія, колоноскопія - при підозрі на ураження шлункового тракту*

• бронхосікопія – при підозрі на ураження бронхолегеневої системи**

• гістологічне дослідження боптату з уражених ділянок шкіри та слизових.

* Дослідження біоптату слизової оболонки ендоскопії, може бути неінформативним з причини частої підслизової локалізації саркоми.

** Вогнища саркоми Капоші при бронхоскопії виглядають як вишнево-червоні вузлики на стінках бронхів.

Диференціальна діагностика.

Саркому Капоші необхідно диференціювати з:

• бактерійним ангіоматозом

• Bartonella henselae – інфекцією*

• гемангіомами

• меланомою

• невусами

• ангіомами, ангіосаркомами

• піогенною гранульомою.

* Шкірні прояви, зумовлені Bartonella henselae, мають вигляд папул з виразками та корками, розміром від 1-2мм до 1 см. У 50% хворих спостерігаються підшкірні вузли. Вузли зазвичай локалізуються глибоко в підшкірній клітковині. До патологічного процесу можуть залучатися м'які тканини і кістки з розвитком остеолітичних змін. Діагноз встановлюється на підставі виділення культури збудника з біоптатів на спеціальних середовищах, або методом ІФА.

Лікування.

1. ВААРТ: призводить до регресу проявів, зниження ризику подальшого

розвитку, подовжує життя.

2. Противірусна терапія: фоскарнет, ганцикливір, сидофовір – мають дію проти HHV8.

3. Системна хіміотерапія, променева терапія.

4. Лікування проводиться сумісно з онкологом.

Література.

1. Джон Бартлет, Джоєл Галлант «Клинические аспекты ВИЧ инфекции», 2003.

2. Treating opportunistic infections among HIV-exposed and infected children. Recommendations from CDC, the National Institutes of Health, and the Infectious Diseases Society of America.- 2004- http:// www.aidsinfo.nih.gov/duidelines 3.Протоколы ВОЗ для стран СНГ по предоставлению помощи и лечения при ВИЧ-инфекции и СПИДе, март 2004.

4. Stephen L. Zeichner, Jennifer S. Read Textbook of pediatric HIV care. Cambridge University Press 2005.