Лікування.

Хвороба прогресує не дивлячись на лікування.

Стандарти лікування:

• діуретики

• антикоагулянти

• Bosentan (Tracleer) – блокатор ендотеліну-1, рівень якого підвищується при легеневій гіпертензії, дані про можливість застосування у дітей – відсутні.

Міокардит.

Ураження серцевого м’язу запального ґенезу, для якого характерним є лімфоцитарна інфільтрація з некрозами та/або дегенеративними змінами кардіоміоцитів на тлі коронаропатії (критерії Далласа).

Етіологія міокардитів.

Таблиця2

Інфекційні причини міокардитів.	Перелік основних інфекційних агентів.
Віруси	ВІЛ, Adenovirus, Coxsackie A,B, Echoviruses, HSV, Influenza A,B, HZV, CMV, EBV, Hepatitis B, Parvovirus конфекції ВІЛ із зазначеними вірусами
Бактерії	Streptococcus, Staphylococcus,Mycoplasma pneumoniae, Salmonella, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex
Гриби	Aspergillus, Candida, Cryptococcus
Паразити	Toxoplasma gondii
Неінфекційні причини міокардитів	Перелік основних чинників.
Дія токсичних речовин і медикаментів	Алкоголь, кокаїн, сульфонамид, тетрациклін, хіміотерапевтичні препарати
Радіація
Колагенові та автоімунні хвороби	Системна червона вовчаниця, ювенільний ревматоїдний артрит, хвороба Стілла
Невстановлений агент	Хвороба Кавасакі

Діагностика.

Основні клінічні ознаки міокардиту у дітей:

• задишка

• біль в серці

• тахікардія або брадикардія

• розширення границь серця

• послаблення серцевих тонів, систолічний шум - при недостатності мітрального клапану, ритм «галопа» - при кардіомегалії, поява хлопаючого тону на верхівці - при повній атріовентрикулярній блокаді, екстрасистолія

• приступи пароксизмальної тахікардії.

В картині периферійної крові можуть мати місце лейкоцитоз, зсув формули вліво.

Рентгенографічні дані:

• збільшення розмірів серця, в важких випадках – кардіомегалія

• посилення легеневого кровоточу.

ЭхоКГ – прояви:

• зниження фракції викиду

• недостатність мітрального клапану

• помірна гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

• збільшення порожнини лівого шлуночка.

Лікування.

• Етіотропна терапія (якщо така є можливою)

• Довенний імуноглобулін щомісяця

• Симптоматична терапія

• Застосування стероїдів є спірним

Перикардит.

Зустрічається рідше ніж ендо і міокардит, може бути інфекційної і неінфекційної природи. Процес локалізується в щілині, яка знаходиться в навколосерцевій сумці між 2-ома її листками. Внутрішній листок – зрощений з м’язовою оболонкою серця, зовнішній (власне перикард) – утворює серцеве ложе. В нормі в перикардіальній порожнині знаходиться 5–30мл рідини, створюється негативний тиск, що забезпечує щільне з’єднання обох листків.

Генез розвитку перикардитів у дітей з ВІЛ-інфекцією, як і інших уражень серця, не відомий. Запалення перикарду супроводжується розвитком випоту та накопиченням рідини в перикардіальному просторі.