75. Этиопатогенез дерматомиозита. Механизмы аутоиммунизации. Провоцирующие

факторы. Классификация.

ДМ – системное воспалительное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи. Реже отмечают вовлечение в патологический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит» ПМ.

Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжёлом некротическом миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы наблюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистрофические процессы, в патологический процесс также вовлекаются сосуды мышц, внутренних органов и кожи. ДМ (ПМ) – редкое заболевание. Болезни подвержены чаще люди зрелого возраста (40-60 лет), чаще женщины, чем мужчины (соотношении 2:1).

Этиология. Выделяют 2 формы ДМ (ПМ) – идиопатический и вторичный (опухолевый). Этиология идиопатического ДМ неизвестна, но известны факторы, способствующие манфестации, а в дальнейшем и обострению этого заболевания:

- инсоляция;

- переохлаждение;

-инфекционное поражение (ОРЗ, грипп, ангина,,,);

- гормональная перестройка (климакс, беременность, роды);

- эмоциональный стресс;

- физическая травма, хирургическое вмешательство; - сенсибилизация лекарственными препаратами (хлорпромазин, препараты инсулина, антибиотики, пеницилламин);

- вакцинация;

- контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями;

- физиотерапевтические процедуры. Вероятно, имеет значение наследственно-генетическая предрасположенность: у больных обнаруживают антигены В-8/DR3, В14 и В40 системы HLА. Это связано с определенными иммунными нарушениями (с гиперпродукцией миозинспецифических аутоантител).

Вторичный (опухолевый) ДМ составляет 25 % от больных и развивается у тех, кто страдает злокачественными опухолями. Чаще всего при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетической предрасположенности (при участии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе В- и Т- системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам и развивается сенсибилизация Т-лимфоцитов к ним. Реакция «антиген-антитело» и цитотоксический эффект сенсибилизированных к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию и отложению в мышцах и микроциркуляторном русле различных органов иммунных комплексов. Их элиминация приводит к высвобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс ранее здоровых мышц.

Различают 3 формы течения болезни:

- острую форму, быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного. Прогрессирует поражение глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия). Быстро развивается поражение внутренних органов с летальным исходом через 2-6 месяца с начала болезни;

- подострую форму с более медленным, постепенным нарастанием симптомов. Тяжелое поражение мышц и висцериты возникают через 1-2 года;

- хроническую форму с длительным циклическим течением. Преобладают процессы атрофии и склероза. Возможно локальное поражение мышц.