Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Vnutrennie_bolezni.doc
Скачиваний:
1230
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
1.24 Mб
Скачать

80. Диагностика системного склероза. Диагностические критерии заболевания.

Подходы к лечению системного склероза.

В определении степени активности заболевания наибольшее значение имеют неспецифические острофазовые показатели, к которым относят: диспротеинемию с повышением концентрации -- и -глобулинов; повышение содержания СРБ; увеличение концентрации фибриногена; повышение СОЭ;

О существовании и выраженности иммунных нарушений можно судить по определению ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и LЕ-клеток. В отличие от СКВ эти показатели при СКД обнаруживают в значительно меньшем титре и реже.

Наибольшее диагностическое значение придают так называемым склеродермическим антителам:

- антитела Scl-70 чаще обнаруживают при диффузных формах ССД.

- антитела к центромере (элемент хромосомы) обнаруживают у больных (в основном с признаками CREST –синдрома);

- антитела к РНК – полимеразе I и III высокоспецифичны для ССД. Они присутствуют в основном у больных с диффузной формой и ассоциируются с поражением почек и неблагоприятным прогнозом.

При поражении почек отмечают протеинурию в сочетании с min изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия).

При поражении сердца на ЭКГ определяют неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца Т), а иногда – нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически визуализируют увеличение сердца.

Рентгенография помогает обнаружить кальциноз мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД с нарушениями при РА.

Изменения пищевода представлены его диффузным расширением в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц обнаруживают характерные для ССД фиброзные изменения, а также поражение сосудов.

Распознавание болезни основывается на выявлении больших и малых диагностических критериев:

Большие критерии диагностики ССД: проксимальная склеродерма – симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи, расположенной проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею и туловище.

Малые критерии:

- склеродактилия – вышеперечисленные кожные изменения, ограниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;

- рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев;

- двусторонний базальный легочный фиброз. У больного должен присутствовать либо 1 большой критерий, либо 2 малых критерия.

Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST).

Диагностика ССД на ранних стадиях основана на обнаружении триады первоначальных признаков: синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживают одну из висцеральных локализаций процесса.

Лечение

Следует избегать влияния холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций и приема препаратов, вызывающих периферический сосудистый спазм (-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия).

Медикаментозное лечение синдрома Рейно предусматривает назначение блокаторов медленных кальциевых каналов – амлодипина (по 5-20 мг/сут), нифедипина пролонгированного действия (по 30-90 мг/сут), фелодипина (по 5-10 мг/сут), а также верапамила пролонгированного действия ( 240-480 мг/сут) или дилтиазема (по 120-360 мг/сут).

Хороший эффект оказывает прием внутрь пентоксифиллина (по 400 мг 3 раза в сутки). Также назначают антиагреганты – дипиридамол (по 300-400 мг/сут) или тиклопидин (по 500 мг/сут).

пеницилламин. Его назначают при подостром течении, быстро нарастающих индуративных изменениях кожи и симптомах прогрессирующего генерализованного фиброза натощак через день в дозе 250-500 мг/сут.

Назначение стандартных доз НПВС рекомендовано для лечения мышечно-суставных нарушений при ССД и стойкой субфебрильной лихорадки.

Глюкокортикоиды в небольших дозах (по 15-20 мг/сут) применяют при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерный артрит и тендосиновит). При больших дозах – риск развития склеродермического почечного криза.

Назначение в дозе 2 мг/кг в день в течение 12 месяцев циклофосфамида уменьшает кожный зуд у больных диффузной формой ССД. Метотрексат назначают при сочетании ССД с РА или ПМ.

При склеродермическом почечном кризе для устранения сосудистых спазмов и предотвращения развития склеродермической почки используют ингибиторы АПФ (каптоприл по 100-150 мг/сут, эналаприл по 10-40 мг/сут) под контролем АД.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]