77. Диагностика дерматомиозита. Диагностические критерии заболевания. Подходы к

лечению дерматомиозита.

клинической картине болезни, отмечают симметричное поражение мышц: плотные, тестовые на ощупь, они увеличены в объеме и болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры - маскообразность лица. В дальнейшем - атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражение дыхательных мышц и диафрагмы. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения – кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке (чаще у молодых людей с распространенным поражением мышц). Нередко отмечают снижение массы тела на 10-20 кг.

Поражение кожи - отмечают отек, эритему (над суставами – надсуставная эритема, в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек –синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания и телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» - эритема вокруг глаз. Нередко отмечают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и усиленное выпадение волос. Довольно часто регистрируют синдром Рейно.

Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРБ) и признакам иммунных изменений (невысокий титр ревматоидного фактора, увеличение содержания - глобулинов, антител к нуклепротеиду и растворимым ядерным антигенам, антитела к Мi2, Jol, SRР, а в случае идиопатического ДМ – увеличение концентрации IgG). При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать.

Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохимических изменений. Повышается индекс креатин/креатинин, может возникать миоглобинурия.

При иммунологическом исследовании обнаруживают миозитспецифические антитела - антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК и в первую очередь антитела к гистидил-т РНК –синтетазе (Jo1) обнаруживают у половины больных ДМ (ПМ).

Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, позволяющая обнаружить нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную – при произвольных сокращениях.

При биопсии кожи и мышц отмечают картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, а также очаги некроза, лимфоидно-плазмоклеточную инфильтрацию и явления фиброза. Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические).

Для диагностики ДМ (ПМ) следует использовать следующие диагностические критерии:

1. поражение кожи:

- гелиотропная сыпь (пурпурно - красные высыпания на веках);

- признак Гортона (пурпурно - красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

- эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2.проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище);

3. повышение активности КФК или альдолазы в крови.

4. боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. обнаружение антител Jo1 (антитела к гистидил-т РНК –синтетазе).

7. недеструктивный артрит или артралгии.

8. признаки системного воспаления (повышение t тела более 37°С, увеличение концентрации СРБ или СОЭ более 20 мм/час).

9. морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

При обнаружении хотя бы одного типа поражения кожи и min 4 других признаков – диагноз ДМ достоверен. Присутствие хотя бы min 4 признаков – диагноз ПМ достоверен.

При лечении ДМ Лучший эффект оказывают глюкокортикоиды: при ДМ предпочтительнее назначать преднизолон по 1-2 мг/кг в сут). В течении первых недель суточную дозу следует делить на три приема, а затем принимать всю ее однократно утром (улучшение в среднем – через 1-3 месяца). При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и активности КФК) дозу преднизолона очень медленно снижают до поддерживающей, каждый месяц – на ¼ суммарной. Если лечение преднизолоном не эффективно или его невозможно назначить вследствие непереносимости и развития осложнений, то следует применять цитостатические препараты.

В настоящее время рекомендовано раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающие дозы преднизолона. Метотрексат назначают внутрь, подкожно или внутривенно в дозе 7,5-25 мг/нед.

Больным с резистентными к преднизолону формами заболевания назначают внутрь циклоспорин А по 2,5-5,0 мг/кг в сут.

Аминохинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин) применяют в следующих ситуациях:

- при хроническом течении болезни без признаков активности процесса (для контроля кожных поражений);

- при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения.