Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

- спленомегалия, умеренная гепатомегалия

- красно-цианотичная кожа

- стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой

- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой

- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.

- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь

- в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции

III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.

Диагностика:

1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза

3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов

4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.

Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) являются:

• увеличение числа эритроцитов в крови (более 61О12/л у мужчин и5,71012/л у женщин);

• увеличение содержания НЬ (более 177 г/л для мужчин и более172 г/л для женщин);

• увеличение показателей гематокрита (52 % для мужчин и 48 % дляженщин);

44. Дифференциальный диагноз истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов. Лечение. Диспансерное наблюдение.

Симптоматические эритроцитозы:

а) абсолютные:

1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду

2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников

б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Признаки	Эритремия	Эритроцитоз абсолютный	Эритроцитоз относительный
Количество эритроцитов	Значительно увеличено	Умеренно увеличено	Умеренно увеличено
Гемоглобин	То же	То же	То же
Гематокрит	То же	То же	То же
Количество тромбоцитов	Умеренно увеличено	То же	Норма
Количество лейкоцитов	То же	То же	Норма
Масса циркулирующих эритроцитов	Значительно увеличена	Норма или незначительно увеличена	Уменьшение
Костный мозг	Гиперплазия трех ростков кроветворения	Норма или реактивное увеличение эритропоэза	Норма
Селезенка	Увеличена	Не увеличена	Не увеличена
Зуд кожи	Часто	Отсутствует	Отсутствует
Эволюция эритроцитоза	Прогрессирует без лечения	Исчезает после устране ния причины	Исчезает после устране ния причины

Лечение истинной полицитемии:

1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).

2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)

3. Лечение исходов болезни:

а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)

б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия

4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки