Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Vnutrennie_bolezni.doc
Скачиваний:
1230
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
1.24 Mб
Скачать

84. Клинические особенности болезни Винивертера-Бюргера, болезни Такаясу, Хортона. Лечение.

Такаясу: Аортоартереит Синдром дуги аорты (Такаясу) (болезнь отсутствия пульса) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии. Клинические проявления :1.Общие: Повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, миалгии. 2. Поражения сосудов, кровоснабжающих верхние и нижние конечности, боли в руках (ногах), слабость, чувство онемения, симптомы «перемежающейся хромоты», отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной одной или обеих рук, холодные кисти. Могут быть боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерна выраженная разница АД на больной и здоровой руке, значительно более высокое АД на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается систолический шум. Несмотря на тяжелую окклюзию подключичной артерии, выраженная ишемия конечностей –редко, что связывают с эффектом развития коллатералей. При поражении бедренных, подвздошных артерий может быть гангрена.

Поражение нервной системы. Синдром дисциркуляторной энцефалопатии: головные боли, головокружение, снижение памяти, внимания, работоспособности, пошатывания при ходьбе, обморочные состояния, может быть объективная очаговая симптоматика

Офтальмологические : сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением зрения, диплопией. Иногда развивается внезапная потеря зрения на 1 глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.

Поражение почечных артерий. Протеинурия, гематурия и цилиндрурия. Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального ГН.

Диагностические критерии болезни Такаясу .1) начало болезни в возрасте ранее 40 лет; 2) перемежающаяся хромота в конечностях; 3) снижение пульса на лучевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт.ст. между руками; 5) шум над подключичными артериями или аортой; 6) изменения артериограммы: окклюзия или сужение аорты или основных ветвей

Для постановки достоверного диагноза необходимо 3 любых и более критериев.

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

• Метотрексат - 7,5-25 мг/кг в неделю• Азатиоприн - 1-2 мг/кг/сут• Циклофосфамид - 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (ГКА) – БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию.

Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.

Сосудистые расстройства: чаще височные артерии; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица. Нередко поражаются другие артерии: внутренняя сонная (отек лица, нарушение глотания, слуха). При поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы – нарушение зрения.

При поражении аорты и ее ветвей: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ, ишемический инсульт, нарушение кровоснабжения конечностей.

У некоторых больных могут быть неврологические расстройства в виде множественного мононеврита, полиневропатии. В отдельных клинических наблюдениях описана локализация процесса в сосудах матки и придатков (вагинальные кровотечения), артериях молочных желез. Изредка развивается мио- и перикардит.

Диагностические критерии болезни Хортона.1 Начало заболевания после 50 лет.2.Появление «новых» головных болей.3.Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).4.Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками. Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном (20-80 мг/сут), доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона. При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ (ОТ) Болезнь Винивартера-Бюргера– хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Клиника: Поражение артерий: ведущими симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, у больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями. Развитию язвенных дефектов предшествует стойкий цианоз дистальных фаланг. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью. У больных бывают боли в суставах. Развитие миалгий, лихорадки не характерно, а классический феномен Рейно встречается менее чем в 10% случаев. Преобладает либо покраснение кожи, либо умеренно выраженный цианоз дистальных фаланг пальцев.Одной из характерных особенностей патологического процесса при ОТ является частое поражение сосудистых систем двух и более конечностей.

Одним из наиболее частых и тяжелых висцеральных проявлений ОТ является поражение коронарных артерий, возникновение которого, в отличие от атеросклероза, предшествует поражение нижних конечностей. ИМ развивается в молодом возрасте часто без предшествующей стенокардии.

Поражение вен: поверхностные мигрирующие флебиты при ОТ встречаются у 25-40% больных (90% - нижних конечностей). Часто флебит сочетается с тромбозом воспаленного отрезка сосуда.

Иммуногенетические маркеры: выявляются антигены HLA A9, B5, DR4.

Лечение: Полный отказ от курения.Лечение синтетическими аналогами простациклина (иллопроста) в виде в/в инфузий в течение 3-4 недель в дозе 2 мг/кг, симпатэктомия (эффективность 45-64%). Комбинированная пульс-терапия ГКС и циклофосфамидом (ЦФ).

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]