48. Геморрагическая телеангиэктазия: патогенез кровоточивости, клиника, диагностические критерии, лечение.

Наследственная геморрагическая вазопатия, которая характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов с неполноценностью локального гемостаза недоразвитие субэндотелия вследствие низкого содержания в нем коллагена). Заболевание наследуется по

аутосомно-доминантному типу.

Причина заболевания до сих пор остается неизвестной. Что касается механизма развития, то по современным представлениям болезнь Рандю - Ослера - пример сосудистой патологии (с расстройством анатомической целостности сосудов) с врожденной тенденцией к недостаточному развитию кровеносных сосудов (сосудистая дисплазия). Такая аномалия характеризуется неполноценностью мезенхимы. Анатомическим субстратом болезни является истончение сосудистой стенки с отсутствием эластической и мышечной оболочек. Поэтому стенка представляет собой один эндотелий и окружена рыхлой соединительной тканью. В результате этого появляются артериовенозные аневризмы, которые из-за легкой ранимости сосудистых стенок дают кровотечения.

Клиника. Телеангиэктазии начинают образовываться обычно на 6—10-м году жизни и локализуются сначала на слизистых оболочках носа и полости рта, на коже лица и волосистой части головы. С возрастом количество и размеры телеангиэктазий увеличиваются и они могут возникать на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках гортани, бронхов, пищеварительного канала, мочевых путей, женских половых органов. Поражаются и паренхиматозные органы: легкие, печень, селезенка, почки. Первым проявлением кровоточивости бывают обычно упорные носовые кровотечения. Позже к ним присоединяются бронхолегочные, желудочные, кишечные кровотечения, макрогематурия. Повторные кровопотери вызывают развитие постгеморрагической анемия. Острая кровопотеря может привести к летальному исходу. У некоторых больных ангиоматоз обусловливает необратимые изменения в паренхиматозных органах, например, развитие гипертензии малого круга кровообращения с синдромом хронического легочного сердца, цирроз печени или хроническую почечную недостаточность.

Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования. Лабораторные методы выявляют только анемию разной степени тяжести. Коагулологические тесты после острой кровопотери обнаруживают реактивную гиперкоагуляцию. В редких случаях при множественных телеангиэктазиях развивается типичная коагулопатия потребления с тромбоцитопенией. Это не значит, однако, что патогенез кровоточивости при болезни Рандю—Вебера—Ослера связан исключительно с повышенной ломкостью и проницаемостью стенок сосудов. В настоящее время доказано, что в локусах внгяэктазий вследствие низкого содержания коллагена в субэндотелии нарушена адгезивно-агрегационная функция пластинок.

Лечение. При носовых кровотечениях неэффективна и даже опасна тугая тампонада носового хода. Применяют щадящую тампонаду раздутым пальцем резиновой хирургической перчатки, орошение кровоточащего участка слизистой оболочки охлажденным до 5—8°С 5 % раствором аминокапроновой квслоты. Менее эффективно применение гемостатической губки, фибринной пленки, биоклея, орошение растворами тромбо-нластина, тромбина, лебетоксина. Из долговременных средств воздействия применяют криотерапию жидким азотом, при повторных кровотечениях одной локализации прибегают к перевязке приводящей артерии, однако даже в случае успешной операции эффект ее временный. Из гемостатических средств общего действия только адроксон в виде инъекций дает определенный эффект. Введение других гемостатических средств, как правило, неэффективно.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопа-тиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий.

Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.