46. Гемостазиопатии. Классификация, методы исследования, диагностические критерии, лечение.

Гемостазиопатии — болезни системы гемостаза, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы — поддержание крови в жидком состоянии и предотвращение кровопотери.Нарушения гемостаза (гемостазиопатии) подразделяют на три группы.I. Геморрагические гемостазиопатии — геморрагические диатезы.II. Тромбогеморрагические гемостазиопатии — синдром диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).III. Тромбофилические гемостазиопатии — тромбозы и тромбоэмболии.

Методы исследования гемостаза

Исследование первичного гемостаза

1. Пробы на тромбоцитарное звено:

а) подсчет тромбоцитов

б) подсчет тромбоцитарной формулы – зрелые, юные, старые формы.

в) тесты на агрегацию тромбоцитов

г) тесты на адгезию тромбоцитов

д) длительность кровотечения капиллярной крови по Дуке -норма – 2 – 4 мин.

е) проба Айви (время кровотечения по Айви), норма –2,5-7мин.

ж) определение ретракции кровяного сгустка, норма 0,3-0,5мин.

2. Пробы на сосудистое звено первичного гемостаза (на ломкость сосудов):

а) проба щипка

б) проба укола

в) проба манжеточная г) баночная проба

3. Пробы на вторичный гемостаз: На Iфазу свертывания крови

а) время свертывания капиллярной крови по Сухареву - норма начало свертывания –1-3мин., конец 3-5мин.

б) время свертывания венозной крови по Ли-Уайту, - норма 5-10 мин.

в) активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ), - норма 35-45 сек.

г) Коалиновое время свертывания, норма 70- 120 сек.

д) аутокоагулограмма

е) опредление активности плазменных факторов

Лечение геморрагического васкулита:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

Лечение геморрагической телеангиэктазии:

• Остановка кровотечений. Срудства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% растворомаминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание).

• Криотерапия.

• Иногда хирургическое лечение (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий).

• Баротерапия

• Прижигания с помощью лазера

• При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, вводят криопреципитат.

• При анемии – препараты железа.

Лечение тромбоцитопений:

Базисная терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пур­пуры, направленная на повышение количества тромбоцитов, основывает­ся на применении ГКС, иммунодепрессантов (цитостатических), а также спленэктомии. Лечение начинают с назначения преднизолона из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обыч­но через 3—4 мес от начала терапии) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия дает положительный эффект в 80 % случаев. Результаты спленэктомии лучше в тех случаях, ко­гда нормализация тромбоцитов наступает в результате приема небольшой дозы преднизолона. В дальнейшем в зависимости от эффекта спленэкто­мии проводят курсы лечения преднизолоном существенно меньшими доза­ми, нежели до операции. Однако у ряда больных спленэктомия не дает от­четливого эффекта, и тогда назначают цитостатические препараты — аза-тиоприн (по 2—3 мг/кг в сутки) или циклофосфан (по 200—400 мг/сут) в течение 3—5 мес.