83. Клинические особенности болезни Вегенера, синдрома Гудпасчера. Лечение.

Вегенер:Клиника:

Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.

Поражение верхних дыхательных путей характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки, развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).

Поражение легких характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.

Поражение почек: у больных гломерулонефрит, проявляющийся протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, часто имеет злокачественный характер.Поражение других органов: глаз , которое характеризуется развитием эписклерита, образованием периорбитальной гранулемы с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Кожный васкулит наиболее часто проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы носит характер асимметричной полинейропатии. У 50% описывается перикардит.

Вовлечение миокарда, коронарных артерий, ЖКТ не характерно. Крайне редко встречается поражение легочной артерии, лимфоузлов, половых органов.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

1. Воспаление носа и полости рта, язвы в полости рта, гнойные или кровяные выделения из носа.2. Изменения при R-логическом исследовании легких, узелки, инфильтраты или полости.3. Изменения мочи: микрогематурия ( 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.4.Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Для постановки достоверного диагноза ГВ необходимо 2 критерия и более. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике ГВ.

Лечение направлено на достижение ремиссий. Применяют кортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 30 — 40 мг) в сочетании с делагилом, антигистаминными препаратами, витаминами. Лучшие результаты дает сочетанная терапия кортикостероидами и иммуносупрессантами (азатиоприн, лейкеран, метотрексат).

Однако наибольший эффект дает лечение больных циклофосфамидом

1. при крайне тяжелом течении больным 2 — 3 дня (при показаниях в течение недели) циклофосфамид вводят в/в по 5 — 10 мг/кг, а затем переводят больных на прием препарата внутрь по 1 — 2 мг/кг (в зависимости от числа лейкоцитов) 7 — 14 дней;

2. больным в состоянии средней тяжести циклофосфамид дают внутрь в дозе 1 — 2 мг/кг. В качестве контроля за эффектом лечения рекомендуется учитывать динамику СОЭ. При достижении ремиссии больных переводят на поддерживающую дозу 25 — 50 мг/сут.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии. Кровохарканье - наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и у пациента могут обнаруживаться только инфильтративные изменения на рентгенографии грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и/или недостаточность. Часто развиваются одышка (преимущественно при физической нагрузке), кашель, недомогание, снижение трудоспособности, боль в грудной клетке, лихорадка и потеря массы тела.

Симптомы синдрома Гудпасчера варьируют в течение долгого времени в диапазоне от чистых легких при аускультации до трескучих и сухих хрипов. У некоторых пациентов наблюдаются периферические отеки и бледность вследствие анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гапертензия.

Лечение синдрома Гудпасчера включает ежедневный или проводимый через день плазмаферез в течение 2-3 нед (плазмозамещение 4 л) для удаления aHTH-GBM-антител в сочетании с внутривенным введением глюкокортикоидов (обычно метилпреднизолон 1 г в течение не менее 20 мин через день 3 раза с преднизолоном по 1 мг/кг массы тела ежедневно) и циклофосфамида (2 мг/кг 1 раз в сутки) на протяжении 6-12 мес, чтобы предотвратить формирование новых антител. Терапия может быть уменьшена, когда прекращается улучшение легочной и почечной функции.