Глава 13 / патофизиология системы крови

447

шенных, материнских IgG, и дети, у которых происходит временная задержка синтеза IgG. В этом случае требуется вмешательство, направ­ленное на активацию синтеза IgG.

Патологическая гипогаммаглобулинемия. Патологическая гипогаммаглобулинемия как у детей, так и у взрослых может быть и врожден­ной, и приобретенной. В обоих случаях это со­провождается иммунодефицитом. Иммунная ре­акция определяется четырьмя основными комп­лексными системами: 1) гуморальными антите­лами (иммуноглобулинами), секретируемыми В-лимфоцитами; 2) клеточным иммунитетом, обеспечиваемым Т-лимфоцитами; 3) фагоцитами-макрофагами; 4) комплементом. По крайней мере две из этих систем неспецифичны и не имеют иммунологической памяти на антиген. Первая и четвертая системы представлены плазменны­ми белками.

Врожденные дефекты иммунной системы до­статочно редки. Они могут затрагивать В- и/или Т-клетки, фагоциты или систему комплемента. Из них примерно 50-75% приходится на нару­шения образования иммуноглобулинов, 5-10% на клеточные иммунодефициты, 10-25% на ком­бинированные иммунодефициты и около 1-2% на нарушения фагоцитоза и системы комплемен­та. Неверно ставить диагноз иммунодефицита только на основании определения уменьшения в сыворотке содержания IgG, IgA, IgM, следует провести сопоставление лабораторных и клини­ческих данных, включая анализ частых, особен­но инфекционных заболеваний. В то же время ранняя постановка диагноза необходима для ле­чения больных с иммунодефицитами, это наи­более важно для детей.

Приобретенных иммунодефицитов значи­тельно больше, чем врожденных. При злокаче­ственных лимфомах и опухолях, болезни Ходж-кина, хроническом лимфолейкозе, плазмоцито-ме нарушается гуморальный и клеточный им­мунитет. Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке может быть снижена в разной степе­ни, а иногда и увеличена. Лечение цитостатика-ми, стероидными гормонами, глюкокортикоида-ми, рентгеновское облучение, ионизирующая радиация влияют на образование иммуноглобу­линов. Иммуносупрессоры используются после операций трансплантации, они могут уменьшать уровень иммуноглобулинов сыворотки.

Нарушения иммунитета с уменьшением кон-

центрации иммуноглобулинов в сыворотке мо­гут возникнуть после массивных потерь белка, в частности при обширных ожогах, заболевани­ях почек, эксфолиативном дерматите, белокте-ряющих энтеропатиях. Тяжелые травмы, серь­езные оперативные вмешательства, массивные трансфузии, недоедание, угнетение иммунореак-тивной ткани токсикоинфекционным воздействи­ем (длительные хронические инфекции, амило-идоз, острая атрофия печени), злокачественные поражения лимфоплазмацитарной системы (ми-елома, лимфолейкозы, миелолейкоз) также мо­гут привести к иммунодефицитам.

Среди приобретенных иммунодефицитов осо­бое место занимает СПИД (синдром приобретен­ного иммунодефицита), вызываемый ВИЧ (ви­рус иммунодефицита человека). При этом агам-маглобулинемия может возникнуть только у де­тей и схожа с некоторыми формами врожденно­го иммунодефицита. У взрослых при СПИДе, как правило, имеет место гипергаммаглобулинемия с различными нарушениями иммунной системы.

Гипергаммаглобулинемия

Гипергаммаглобулинемия возможна при по­вышенном синтезе антител как при острых, так и при хронических инфекционных заболевани­ях. Нарастает содержание иммуноглобулинов всех классов, но преобладают IgG. Концентра­ция иммуноглобулинов увеличивается при всех бактериальных (стафилококковые, стрептокок­ковые, пневмококковые) инфекциях, сепсисе, рожистом воспалении, скарлатине, ангине, пио­дермии, инфекционном мононуклеозе, красну­хе, хронических инфекциях (бруцеллез и др.), паразитарных заболеваниях (малярия, кала-азар, эхинококкоз печени, легких). Предпочтительное повышение уровня IgG имеет место при аутоим-муных заболеваниях; IgA - при инфекционных поражениях кожи, желудка, дыхательных пу­тей, почек; IgM - при первичной вирусной ин­фекции и паразитарных инфекциях с накопле­нием паразита в крови (малярия).

Парапротеины (моноклональные иммуноглобулины)

Парапротеины (моноклональные иммуно­глобулины) - это иммуноглобулины или их фраг­менты, вырабатываемые плазматическими клет­ками, которые образуют из одной специфичес-

448