Часть III. Патофизиология органов и систем

Важнейшие гематогенные тромбофилии

Таблица 64

Формы тромбофилии

Патогенез

I. Гемореологическая группа II. Формы тромбоцитарногогенеза III. Формы, связанные сдефицитом физиологическихантикоагулянтов IV. Формы, связанные саномалиями факторовсвертывания V. Нарушения фибринолиза VI. Иммунные иинфекционно-иммунныеформы болезнь Бехчета VII. Комплексные нарушениягемостаза метаболическогогенеза

Полиглобулии, повышение вязкости крови Гипертромбоцитозы и тромбоцитемии, гиперагрегационные формы (синдром вязких тромбоцитов), высокий уровень и мультимерность ФВ Дефицит антитромбина III, протеина С, протеина S, кофактора гепарина II, TFPI, тромбомодулина Фактор V Лейден - АРС резистентность, симптоматические формы АРС резистентности, мутация протромбина G 20210 А, первичная и вторичная гиперактивации фактора VII, дисфибриногенемии Дефицит ТПА, аномалии плазминогена, избыток PAI-1 Антифосфолипидный тромботический синдром, тромбэндокардиты, тромбоваскулиты, миокардиопатии, затяжной септический эндокардит, Гиперлипидемии, гипергомоцистеинемии, диабет I и II типа и др.

антитромботического потенциала эндотелия и комплексными нарушениями во всех звеньях системы гемостаза. В эту группу входят тромбо­филии при гиперлипидемиях, гипергомоцисте-инемиии, диабетической ангиопатии и ряде дру­гих эндокринных нарушений.

В особую группу включают медикаментозные и другие ятрогенные тромбофилии, патогенез которых весьма неоднороден. В частности, сюда входят частые тромбозы при лечении L-acnapa-гиназой и приеме эстрогенных противозачаточ­ных препаратов, гепариновая тромбоцитопения с рикошетными тромбозами, тромбозы сосудов печени при трансплантациях костного мозга и ряд других форм.

Заканчивая рассмотрение тромбофилии, сле­дует особо подчеркнуть, что нельзя ставить знак равенства между понятиями «гиперкоагуляци-онное» и «тромбофилическое» состояние, по­скольку многие виды тромбофилии (при дефи­ците фактора XII, дисфибриногенемиях, анти-фосфолипидном синдроме и др.) протекают со снижением, а не с повышением свертываемости крови и при еще большем числе форм этой пато­логии параметры обычной коагулограммы оста­ются в нормальных пределах. В силу этого рас­познавание различных тромбофилии требует при­менения специальных методов исследования, вы­являющих типичные для каждой из этих форм нарушения гемостаза.

В целом четкое разграничение и диагностика

различных тромбофилии имеют исключительно большое значение, поскольку позволяют прово­дить их дифференцированную профилактику и терапию, а при ряде форм этой патологии осу­ществлять полное излечение больных.

13.6. ИЗМЕНЕНИЕ НЕКОТОРЫХ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КРОВИ

13.6.1. Изменение скорости оседания эритроцитов

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в нор­ме составляет: у женщин - от 2 до 15, у мужчин - от 1 до 10 мм/ч, у новорожденных - 2 мм/ч. При многих заболеваниях величина СОЭ может изменяться, что зависит от следующих факто­ров:

1. От изменения соотношения различных фракций белков крови. Увеличение содержания крупнодисперсных белков (глобулины, фибри­ноген) при воспалительных процессах и некото­рых инфекционных заболеваниях ведет к изме­нению СОЭ - слабо заряженные крупнодисперс­ные белки, адсорбируясь на отрицательно заря­женных эритроцитах, уменьшают их поверхно­стный заряд и способствуют тем самым сближе­нию и более быстрому оседанию последних (табл. 65).