Часть III. Патофизиология органов и систем

ТРОМБОЦИТЫ

СТЕНКА СОСУДА

Фосфолипиды

Фосфолипиды

_I

₁

■ Фосфоли- ш

паза А?Арахидоновая Арахидоновая

кислота кислота

_I

Циклоок-сигвназа

PGC_a,PGH₂

!•

Тромбоксан- | ^_шшПроста-

синтентаза

циклин-синтвтаза PGI₂ (простациклин)

АГРЕГАЦИЯТромбоксан В_г 6-кето-РС₂„

—► переход вещества; яш^ активация; --► ингибирование

Рис. 125. Влияние простагландинов на агрегацию тромбоцитов

Основные функции тромбоцитов состоят в следующем. Они поглощаются эндотелиальны-ми клетками и поддерживают нормальную жиз­недеятельность и функцию последних, способ­ствуют их репарации. Эта функция тромбоци­тов обозначается как ангиотрофическая.

При значительном уменьшении количества тромбоцитов в крови менее (20-30) • 10⁹/л, т. е. при тромбоцитопениях, а также при ряде каче­ственных дефектов этих клеточных элементов (тромбоцитопатиях) эндотелий становится не­полноценным, вакуолизируется, легко слущива-ется, микрососуды становятся более ломкими и дольше кровоточат при повреждениях. В силу этого у больных с малым количеством или зна­чительной дисфункцией тромбоцитов легко воз­никают петехиально-синячковая кровоточивость, меноррагии, носовые кровотечения, становятся положительными пробы на ломкость микросо­судов - манжеточная (проба М. П. Кончаловско-го - Ремпель - Лееде), ангиорезистометрия и др., наблюдаются петехии в местах трения одеждой или мочалкой и т. п. Одновременно нарушается адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов, в силу чего удлиняется и усиливается кровото­чивость из поврежденных микрососудов. Это определяется по времени и объему кровотече-

ния из прокола кожи у края мочки уха (проба Дьюка) или из прокола кожи на ладонной по­верхности верхней трети предплечья (проба Айви), после наложения на плечо манжеты для измерения АД (+40 мм рт. ст). Нормальное вре­мя кровотечения в пробе Дьюка - до 3 мин, в пробе Айви - до 6 мин. При тромбоцитопениях, тяжелых тромбоцитопатиях и при дефиците фактора Виллебранда время кровотечения резко удлиняется. Связана эта кровоточивость с недо­статочностью адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов - нарушением образования в по­врежденных сосудах тромбоцитарной пробки. Это может быть обусловлено либо значительным сни­жением количества тромбоцитов в крови, либо их дисфунк-цией, в основе которой чаще всего лежит отсутствие или блокада на мембране тром­боцитов рецепторов, взаимодействующих со сти­муляторами (агонистами) агрегации этих клеток - фактором Виллебранда (рецепторы 1в), адрена­лином, АДФ, фибриногеном, арахидоновой кис­лотой и простагландинами (рецепторы Пв/Ша), либо отсутствие в тромбоцитах или нарушение выхода из них (т. е. реакции освобождения, см. рис. 123) компонентов гранул, содержащих эти стимуляторы агрегации.

Нарушение агрегации тромбоцитов может быть связано и с рядом лекарственных воздей­ствий, одни из которых (аспирин и др.) блоки­руют образование в тромбоцитах мощных цик­лических простагландиновых стимуляторов аг­регации, в частности тромбоксана А₂, другие блокируют рецепторы Пв/Ша (тиенопиридины и др.), третьи нарушают транспорт в тромбоци­ты ионов кальция либо стимулируют образова­ние циклического аденозинмонофосфата (цАМФ).

Тромбоцитопатии, лежащие в основе большо­го числа геморрагических диатезов, подразделя­ют на следующие группы:

• дизагрегационные тромбоцитопатии, обус­ловленные отсутствием или блокадой мембран­ных рецепторов этих клеток (тромбастения Гланц -мана и др.);

• болезни отсутствия плотных и альфа-гранул;

• нарушения высвобождения гранул;

• нарушения образования циклических про­стагландинов и тромбоксана А₂;

• дефицит, аномалии и нарушения мульти-мерности фактора Виллебранда;

• нарушения обмена нуклеотидов и транспор­та кальция.

Исследование различных видов агрегации