Часть III. Патофизиология органов и систем

Таблица 61 Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза [EGIL, 1995]

Фор м а

Название

Специфический маркер

Т-ОЛЛ Для всех форм Т-ОЛЛ характерно наличие СДЗ+ мембранного или цитоплазматического

Т-1 1 Про-Т-ОЛЛ I CD7+

T-II Пре-Т-ОЛЛ CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+

T-III Кортикальный Т-ОЛЛ CD1+

T-IV Зрелый Т-ОЛЛ CD3+мембранный СР1а-

В-ОЛЛ Для всех форм В-ОЛЛ характерно наличие CD19+ и/или CD79a и/или

CD 22+цитоплазматического

B-I Про-В-ОЛЛ Нет экспрессии других маркеров

В-Н Common-ОЛЛ CD10+

В- IN Пре-В-ОЛЛ Цитоплазматический JgM+

В IV Зрелый В-ОЛЛ Цитоплазматические или поверхностные

цепи Jg (каппа+ или лямбда+)

но у детей, является увеличение числа базофи-лов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Важным диагностическим призна­ком заболевания является увеличение селезен­ки и печени, что связано с лейкозной ин­фильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах.

Развернутая стадия хронического миело-лейкоза закономерно переходит в терминальную фазу, характеризующуюся так называемым «бластным кризом» (появление в костном моз­ге и в периферической крови значительного чис­ла бластных клеток), прогрессирующей цитопе-нией (анемия, лейко-и тромбоцитопения), воз­никновением лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляет­ся поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным приз­наком терминальной стадии - новым этапом опу­холевой прогрессии.

Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, пред­ставленных в большинстве случаев В-клетками". Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобла­дают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление теней Гумпрехта (раздавленные при приготов­лении мазков неполноценные лимфоциты). Ко-

¹⁷ Хронический лейкоз, представленный Т-лимфоцита-ми, встречается приблизительно в 5% случаев.

личество лимфоцитов в костном мозге составля­ет не менее 50% всех миелокариоцитов. Разрас­тание лимфоидной ткани имеет место в лимфа­тических узлах, селезенке и печени, что со­провождается увеличением указанных органов.

Функциональная неполноценность об­разующих опухоль лимфоцитов приводит к на­рушению иммунологического гомеостаза у боль­ных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные ге­молитические анемии и тромбоцитопении); ин­фекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д.

В отличие от хронического миелолейкоза вла­стные кризы наблюдаются крайне редко, не раз­вивается также вторичной резистентности к ци-тостатическим препаратам.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой при­роды, характеризующееся относительно добро­качественным течением. Источником роста опу­холи является клетка-предшественница миело-поэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12)* 10^,2/л, уровень гемоглобина -160-200 г/л, показатель гематокрита увеличи­вается до 60-80%. Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритро-цитозов понижен. Имеются лейко- и тромбоци­тов, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость кро­ви. Важным диагностическим признаком явля­ется увеличение массы циркулирующих эритро­цитов.