Глава 13 / патофизиология системы крови

415

носятся к числу наиболее распространенных за­болеваний в мире и составляют 80-95% всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста.

Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразны­ми причинами: недостаточным поступлением же­леза с пищей, нарушением всасывания его в тон­ком кишечнике, повышенной потребностью в пе­риод роста, беременностью, лактацией, кровоте­чениями из различных органов и др. Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую оче­редь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его по­ступление с пищей. Дефицит железа в организ­ме развивается при суточной потере его в коли­честве, превышающем 2 мг⁸.

По патогенетическому принципу с учетом ос­новных этиологических причин железодефицит-ные анемии делят на пять основных подгрупп (Л. И. Идельсон): 1) хронические постгеморра­гические анемии, связанные главным образом с маточными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта; 2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей первых лет жизни); 3) связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери) у подростков и беременных; 4) связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей (алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа.

Патогенез. Основным звеном патогенеза заболевания является снижение содержания же­леза в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, воз­никают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофия слизистой обо­лочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др. (сидеропенический синдром Вальденстре­ма). В патогенезе клинических проявлений бо-

⁸ Рацион мужчины содержит 18 мг железа, женщины -12-15 мг железа, из которых всасывается не более 1,5 мг, при повышенной потребности организма - не менее 2 мг.

лезни в еще большей степени, чем недостаточ­ное снабжение тканей кислородом, имеет значе­ние нарушение активности железосодержащих ферментов в тканях организма (цитохром С, ци-тохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, перок-сидаза, митохондриальная моноаминооксидаза, а-глицерофосфатоксидаза). Признаки гипоксии тканей появляются лишь при значительной вы­раженности малокровия, когда наступает исто­щение компенсаторных механизмов, обеспечи­вающих на ранних этапах развития дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из ге­моглобина тканям.

Картина крови. Основным признаком железодефицитной анемии является гипохромия со снижением цветового показателя ниже 0,85 и, соответственно, уменьшением содержания ге­моглобина ниже 110 г/л. Количество эритроци­тов, как правило, остается на исходном уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным до (2,0-1,5)-10¹² /л вследствие нарушения про­цессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозге и усиления неэффективного эрит-ропоэза (в норме разрушение эритронормоблас-тов в костном мозге не превышает 10-15%). Со­держание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере быва­ет несколько повышенным. Важным морфоло­гическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преоблада­нием микроцитов.

В костном мозге отмечаются нарушение про­цессов гемоглобинизации эритрокариоцитов, со­провождающееся увеличением количества базо-фильных и полихроматофильных нормобласто» при параллельном снижении числа их оксифииь-ных форм, а также резкое уменьшение количе­ства сидеробластов - нормобластов, содержащих единичные гранулы железа в цитоплазме (в нор­ме до 20-40%).

В диагностике железодефицитной анемии ре­шающее значение имеют показатели обмена железа (сывороточное железо, железосвязывакк щая способность сыворотки, общий запас желе­за в организме и др.). Количество железа в сы­воротке крови при выраженной железодефицит­ной анемии падает до 5,4-1,8 мкМ/л при норме 12,5-30,4 мкМ/л (мужчины; у женщин этот по­казатель на 10-15% ниже), Увеличивается же-лезосвязывающая способность сыворотки. В нор-

416