- •Часть III патофизиология органов и систем
- •Глава 13 патофизиология системы крови
- •Часть III, патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систеу
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •1) Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов инфекционной или иммунно-вос-
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •13.5.6. Двс-синдром
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
1) Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов инфекционной или иммунно-вос-
палительной природы (геморрагические лихорадки, иммунные васкулиты), а также при ги-повитаминозах (цинга и др.). В особую подгруппу выделяют вазопатии, связанные с генетически обусловленным истончением субэндотелия и недоразвитием его коллагенового каркаса, в результате чего возникают легко кровоточащие аневризмы мелких сосудов (телеангиэктазы) и сосудистые шунты.
2) Геморрагические диатезы и синдромы,обусловленные нарушениями тромбоцитарно-го гемостаза. К ним относятся формы с низкимсодержанием в крови тромбоцитов (тромбоцито-пении) и с нарушениями структуры и функциитромбоцитов (тромбоцитопатии). Как уже указывалось выше, последние могут быть связаныс отсутствием или неправильной функцией рецепторов мембран тромбоцитов, с малым содержанием в этих клетках плотных и альфа-гранул, а также с нарушением их высвобождения,с блокадой образования тромбоксана А2, с нарушениями транспорта в тромбоциты кальция и сдругими причинами. В особую группу выделяют ятрогенные (лекарственные) тромбоцитопатии, вызываемые аспирином и другими антиаг-регантами, антагонистами транспорта ионовкальция, блокаторами рецепторов и др.
Симптоматические (вторичные) тромбоцитопатии и тромбоцитопении наблюдаются при ги-попластической и В12-дефицитной анемиях, при острых лейкозах, уремии, лучевой болезни, при некоторых эндокринных заболеваниях, отравлениях и гепатолиенальном синдроме, особенно протекающем с портальной гипертензией.
3) Нарушения свертываемости крови (коа-гулопатии). В эту группу включаются наследственные коагулопатии, среди которых доминируют (около 97%) гемофилии А и В, а такжеболезнь Виллебранда, при которой нарушениеадгезивности и ристомицин-агрегации тромбоцитов часто сочетается со снижением активностифактора VIII.
В основе обоих видов гемофилии лежит мутация локусов синтеза фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосо-ме. Болезнь при обеих формах наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу; носителями болезни являются женщины, а больными - только лица мужского пола (исключения из этого правила крайне редки). Все дочери больного гемофилией, получившие патологическую
436
Часть III. Патофизиология органов и систем
Х-хромосому от отца, являются кондукторами болезни, а сыновья женщин-носительниц гемофилии в 50% случаев имеют шанс стать больными, дочери - носителями патологического гена.
Для гемофилии характерна кровоточивость гематогенного типа - очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, забрю-шинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при малых травмах и вмешательствах (порезы, удаления зубов и т. п.).
Поскольку факторы VIII и IX участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее время свертывания цельной крови, время свертывания ре-кальцифицированной цитратной плазмы и АПТВ, тогда как протромбиновыи показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными.
В отличие от наследственных коагулопатий большинство приобретенных форм этой патологии связано с нарушениями синтеза факторов протромбинового комплекса - факторов II, V, VII и X. Поскольку все эти факторы синтезируются в печени, их дефицит наблюдается при тяжелых заболеваниях этого органа, а также при нарушениях всасывания в кишечнике витамина К (обтурационная желтуха, кишечный дис-бактериоз), при приеме антагонистов витамина К. Аналогичный вид кровоточивости наблюдается при геморрагической болезни новорожденных. Для всех этих форм характерно преимущественное замедление свертывания в протром-биновом тесте при одновременном снижении показателей АПТВ (из-за депрессии факторов II, IX и X) при нормальном тромбиновом времени свертывания.