- •Часть III патофизиология органов и систем
- •Глава 13 патофизиология системы крови
- •Часть III, патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систеу
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •1) Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов инфекционной или иммунно-вос-
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •13.5.6. Двс-синдром
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
13.5.6. Двс-синдром
ДВС-синдром - одна из наиболее частых и распространенных форм патологии гемостаза. Этот сложный патологический процесс характеризуется распространенным свертыванием крови и агрегацией клеток крови, вызывающей блокаду микроциркуляции в органах и тканях, множественное микротромбирование мелких сосудов, вследствие чего возникают ишемия и глубокая дисфункция жизненно важных органов. В связи с генерализованным свертыванием крови и агрегацией тромбоцитов развиваются коагулопа-
тия и тромбоцитопения потребления, обусловленные участием факторов свертывания и тромбоцитов в процессе образования множества тромбов, истощаются как механизмы гемокоагуля-ции (вплоть до полной несвертываемости крови), так и основные физиологические антикоагулянты (протеин С, антитромбин III), а также наиболее активная часть циркулирующих тромбоцитов. В микрососудах разрушаются эритроциты, в мазках крови обнаруживается множество их фрагментов. Все это ведет к развитию так называемого тромбо-геморрагического синдрома.
ДВС-синдром неспецифичен и универсален. Он возникает при всех тяжелых заболеваниях и терминальных состояниях - тяжелых травмах, ожогах, всех видах шока, сепсисе, внутрисосу-дистом гемолизе (в том числе при переливаниях несовместимой крови), при различных отравлениях и укусах ядовитых змей, при осложнениях в родах и травматичных хирургических вмешательствах, а также при многих других видах патологии человека. Если острый ДВС-синдром характерен для всех крайне тяжелых и терминальных состояний, то затяжные (хронические) его формы наблюдаются при злокачественных новообразованиях, лейкозах, хронических воспалительных процессах.
Для ДВС-синдрома характерна полиорганная симптоматика. Важнейшими из них являются поражение и дисфункция органов-мишеней: 1) развитие острой легочной недостаточности (вплоть до легочного дистресс-синдрома); 2) острая почечная, или гепаторенальная, недостаточность со снижением диуреза и уремией; 3) церебральная симптоматика, связанная с ишемией мозга; 4) поражение слизистой оболочки желудка и кишечника, сопровождающееся обильными кровотечениями, развитием острых гипок-сических язв, вторичным инфицированием организма кишечной микрофлорой; 5) надпочечни-ковая, или плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой; 6) синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других метаболитов.
Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции три фазы: I - стадию гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее протекает процесс; II - переходную стадию, при которой показания коагуляционных тестов разнонаправлены:
Глава 13 / патофизиология системы крови
437
одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие обнаруживают гипоко-агуляцию; III - стадию резко выраженной ги-покоагуляции вплоть до несвертываемости крови. Однако ряд фундаментальных нарушений прогрессирует неуклонно однонаправленно, и это наиболее важно. Так, неуклонно снижается содержание в плазме крови важнейших физиологических антикоагулянтов и тромбоцитов, а также некоторых факторов свертывания, остаются на высоком уровне и нарастают продукты расщепления фибриногена (пептид А, фибрин-мономеры), РФМК, продукты фибринолиза и D-димер. При успешной компенсации этих нарушений и прекращении внутрисосудистого свертывания крови все эти сдвиги подвергаются обратному развитию. Лечение должно быть также направлено на восстановление микроциркуляции в органах и нормализацию их функции.
13.5.7.Тромбофилические состояния
Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов.
Согласно принятой в настоящее время классификации [Баркаган З.С., 1996] тромбофилии подразделяют на ряд основных групп (табл. 64).
В первую группу гематогенных тромбофилии включаются все гемореологические формы, при которых наклонность к тромбозам связана со сгущением крови, повышением ее вязкости, ге-матокритного показателя, содержания гемоглобина и эритроцитов, а также с изменениями формы и деформируемости эритроцитов (при талассемии и других гемоглобинопатиях). Наиболее характерны такие тромбофилические состояния для истинной полицитемии и сгущений крови, связанных с обильной потерей организмом воды (интенсивное потоотделение, профуз-ные поносы и т.п.).
Во вторую группу включаются тромбофилии, обусловленные значительным (до 1200 • 109/л.) повышением количества тромбоцитов в крови (эссенциальная тромбоцитемия), а также тромбозы, связанные с повышенной адгезивностью и агрегацией тромбоцитов (синдром вязких тромбоцитов первичный и при атеросклерозе, диабете, приеме противозачаточных гормональных
препаратов и др.). В эту же группу входят тромбофилии, связанные с гиперпродукцией и повышением мультимерности фактора Виллебранда.
В третью группу тромбофилии включают все формы, обусловленные наследственным или приобретенным дефицитом или аномалиями важнейших физиологических антикоагулянтов - антитромбина III, протеина С, протеина S и TFPI.
К четвертой группе тромбофилии относят формы, обусловленные наследственными аномалиями плазменных факторов свертывания крови, в силу чего эти факторы утрачивают чувствительность к физиологическим антикоагулянтам или к фибринолизу. Наиболее частая из этих форм - аномалия фактора V Лейден, при которой фактор Va утрачивает способность инакти-вироваться протеином С. Эта форма обозначается как резистентность фактора Va к активированному протеину С. Она очень часта у европейцев и нередко встречается в российской популяции. Другими достаточно частыми тром-бофилиями этой группы являются аномалии фактора II и ряд аномалий фибриногена (дис-фибриногенемии). Намного реже тромбозы бывают связаны с дефицитом или аномалиями фактора XII (фактор Хагемана), при которых, как и при дисфибриногенемиях, наблюдается сочетание гипокоагуляции с нарушениями фибринолиза, формирующими тромбофилическое состояние.
Пятая группа тромбофилии представлена генетически обусловленными или приобретенными нарушениями фибринолиза, в основе которых чаще всего лежат недостаточная продукция в эндотелии тканевого плазминогенового активатора или аномалии плазминогена.
К шестой группе относят инфекционно-им-мунные и аутоиммунные тромбофилии, среди которых доминирует антифосфолипидный синдром, при нем нарушается взаимодействие на фосфолипидных мембранах факторов свертывания крови между собой и с физиологическими антикоагулянтами, а также снижается тромбо-резистентность эндотелия. В эту же группу включают множественные тромбозы и инфаркты органов при затяжном бактериальном эндокардите, миокардиопатиях, ряде вирусно-иммунных заболеваний (в том числе при тромботической тромбоцитопенической пурпуре).
К седьмой группе относят тромбофилии метаболического генеза, связанные со снижением
438