Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

лого-анатомическими проявлениями (поражение солитарное, постоянно увеличивается, дает рецидив, может озлокачествляться и метастазировать, имеет свой злокачественный аналог).

Опухоль развивается внутрикостно (в глубине челюсти), и объединение ее некоторыми авторами с гигантоклеточным эпулисом не оправдано, так как эпулис не является истинным новообразованием, имеет другую клиническую картину, по микроскопической структуре напоминает не только гигантоклеточную опухоль, но и «коричневую опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Вгигантоклеточной опухоли отмечается своеобразный кровоток: в центре

ееобразуются кровяные «озера», где замедляется движение крови, эритроциты оседают и распадаются, гемоглобин превращается в гемосидерин, придавая опухоли бурую окраску. Это обусловило ее прежнее название «бурая опухоль».

Вчелюстных костях встречается довольно часто, составляет около 30% от всех костных новообразований. Отмечается преимущественная локализация в области малых коренных зубов нижней челюсти. Женщины заболевают в 2 раза чаще.

Клиническая картина. Начальное развитие опухоли протекает незаметно. Затем происходит выбухание участка челюсти, появляется подвижность зубов в пределах опухоли. Иногда опухоль обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний. Различают три формы.

При ячеистой форме (в зрелом и пожилом возрасте) рост медленный, безболезненный. Увеличиваясь, опухоль вызывает сглаженность переходной складки, ее выбухание, нередко обнаруживается утолщение челюсти в язычную или нёбную сторону. Постепенно возникает деформация лица. Слизистая оболочка и кожа над опухолью не изменяются или слегка бледные, регионарные лимфатические узлы не реагируют. Пальпаторно определяют плотное образование, гладкое или бугристое, безболезненное, без четких границ. Зубы в границах опухоли, как правило, неподвижны, не смещаются. Ячеистая форма представлена мелкими полостями, ячейками, разделенными между собой костными перегородками, что напоминает амелобластому (рис. 14.88, б). Реакции периоста нет. При кистозной форме могут отмечаться боли в зубах, при пальпации вздутие челюсти овальной или округлой формы, с гладкой поверхностью, стенки податливы, возможно проявление симптома пергаментного хруста. При кистозной форме наблюдается очаговое разрежение в виде кисты с четкими границами (рис. 14.88, а).

При литической форме (в детском и юношеском возрасте) характерен быстрый рост, часто первые проявления в виде самопроизвольных болей при истончении или отсутствии кости, боли при пальпации. Венозные сосуды слизистой оболочки над опухолью расширены. Зубы часто подвижны и расшатаны. На рентгенограмме определяется бесструктурный очаг разрежения с разрушением кортикального слоя челюсти, сходный с саркомой. Иногда отмечается рассасывание верхушек корней зубов в зоне опухоли.

а

б

Рис. 14.88. Гигантоклеточная опухоль: а — панорамная рентгенограмма челюстей; б — ортопантомограмма

Для морфологической верификации проводят пункцию новообразования через истонченную или отсутствующую кортикальную пластинку челюсти. Пунктат в игле представляет собой каплю кровянисто-бурой жидкости, не содержащей холестерина. При цитологическом изучении обнаруживается типичный для опухоли клеточный состав. В сомнительном случае проводят открытую биопсию.

Макроскопически гигантоклеточная опухоль представлена мягкотканным образованием красно-бурого цвета, обильно кровоточащим.

Микроскопически характеризуется богато васкуляризированной тканью, состоящей из веретенообразных или овоидных клеток и многочисленных гигантских клеток типа остеокластов, которые равномерно распределены по опухолевой ткани. Отмечается небольшое количество коллагена. Гигантские клетки имеют столько общего с нормальными остеокластами, что их можно считать опухолевым аналогом этих клеток.

Дифференцируют от амелобластомы, при которой самопроизвольные боли и подвижность зубов в области поражения отмечают сравнительно редко. При пункции гигантоклеточной опухоли — кровянистая, «бурая» жидкость. Основной критерий диагностики — морфологическое исследование. Отличие от энхондромы описано выше при энхондроме.

Лечение: удаление опухоли в пределах непораженных тканей. При показаниях резекцию сочетают с одномоментной костной пластикой. Прогноз благоприятный. После полного удаления опухоли наступает выздоровление, но возможны функционально-косметические нарушения.

Костномозговые опухоли

Все костномозговые опухоли — злокачественные, развиваются из элементов костного мозга. К ним относятся ретикулосаркома, миелома, лимфосаркома, а также саркома Юинга, которая встречается чаще у детей и лиц молодого возраста.

Ретикулосаркома

Злокачественная солитарная опухоль кости, сходная с саркомой Юинга. Она встречается у лиц зрелого возраста (20–40 лет), составляет примерно 3% от всех костных новообразований челюстей.

Клиническая картина характеризуется вполне удовлетворительным общим состоянием больного при наличии довольно большой опухоли. Развиваясь в челюсти, ретикулосаркома вызывает нерезкую боль перемежающегося характера и деформацию лица вследствие разрушения кости и прорастания опухоли в мягкие ткани. Кожа и слизистая оболочка растягиваются, изъязвление опухоли наступает при ее большом размере. Зубы в границах опухоли становятся подвижными. Иногда, как при саркоме Юинга, могут наблюдаться местные изменения в виде гиперемии, гипертермии, а также повышение температуры тела, лейкоцитоз. Характерно для ретикулосаркомы метастазирование в регионарные лимфатические узлы, а также гематогенно в кости (позвоночник) и легкие.

Рентгенологически определяется деструкция костной ткани в виде множественных очагов разрежения без четких границ, создающих впечатление пятнистости или ноздреватости кости (рис. 14.89). В начальной стадии деструкция кости располагается под кортикальным слоем, при дальнейшем росте опухоли он разрушается. Часто определяют несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными, последние могут быть при наличии выраженной опухоли незначительными. Нередко этот симптом служит диагностическим признаком ретикулосаркомы.

Ретикулосаркому дифференцируют от остеомиелита, костной формы актиномикоза, остеосаркомы, саркомы Юинга, гигантоклеточной опухоли.

Диагноз необходимо подтвердить морфологическим исследованием пунктата или (в неясных случаях) биопсией опухоли. Макроскопически ткань опухоли серо-розового цвета с кровоизлияниями, мягкая, располагается в костномозговом пространстве челюсти. При микроскопическом исследовании определяется злокачественная лимфоидная опухоль.

Лечение. Ретикулосаркома чувствительна к лучевой и химиотерапии. Применяют комбинацию этих методов с оперативным вмешательством в виде резекции челюсти с окружающими мягкими тканями. Прогноз более благо-

приятный по сравнению с другими первичными злокачественными костными опухолями.

Рис. 14.89. Ретикулосаркома нижней челюсти справа (ортопантомограмма)

Опухолеподобные поражения

Костные опухолеподобные поражения челюстей наблюдаются реже, чем опухоли. Среди них наиболее часто встречаются фиброзная дисплазия и центральная гигантоклеточная (репаративная) гранулема. Некоторые поражения являются системными: эозинофильная гранулема (гистиоцитоз), «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма, болезнь Педжета. Аневризмальную и простую костную кисту в челюстях стали диагностировать лишь в последнее время.

Фиброзная дисплазия

Развитие учения о фиброзной дисплазии только к настоящему времени привело к довольно полному представлению о ее сущности.

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение кости, заключающее­ ся в очаговом нарушении костеобразования. В норме остеобластическая мезенхима продуцирует костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии она почти утрачивает эту функцию и дифференцируется преимущественно в волокнистую фиброзную ткань, а клеточные остеобластические элементы создают лишь отдельные примитивные костные включения, не имеющие функционального значения.

Эндокринные нарушения, а также изменения фосфорно-кальциевого обмена не выявлены. Заболевание чаще встречается у детей, однако, протекая иногда у них незаметно, медленно прогрессирует (в течение многих лет) и обнаруживается уже у взрослых людей. Возможно возникновение процесса в постнатальном периоде развития организма.

Фиброзная дисплазия встречается, по нашим данным, у 13% больных с костными опухолями и опухолеподобными поражениями. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Различают монооссальную (однокостную) и полиоссальную (многокостную) формы, последняя встречается реже.

Клинические проявления фиброзной дисплазии малохарактерны и обусловлены распространенностью и локализацией процесса. Отмечается более частое поражение верхней челюсти, при этом возникает деформация за счет безболезненного, медленно увеличивающегося, иногда бугристого выбухания костной плотности в вестибулярную и нёбную стороны. При изменении нижнеглазничного края отмечается сужение глазной щели. Если процесс локализуется на нижней челюсти, то отмечается выбухание в вестибулярную и язычную стороны. Кожа и слизистая оболочка в пределах поражения не изменяются, регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. При распространении процесса на альвеолярные отростки последние деформируются, увеличиваются, зубы постепенно становятся подвижными. Так как процесс прогрессирует медленно (годами, десятилетиями), безболезненно, а иногда как бы приостанавливается (стабилизируется), заболевание долго остается незамеченным и при обнаружении вызывает резкую обеспокоенность у больных.

Втаких случаях можно подтвердить давность заболевания фотографиями разных периодов жизни больного, на которых, если у больного фиброзная дисплазия, видна деформация лица той или иной степени выраженности.

Очень редко встречается так называемая пролиферирующая фиброзная дисплазия, течение которой более сходно с картиной развития саркомы. Полиоссальное поражение костей мозгового, лицевого черепа и челюстей дает картину костной «львиности» лица (leontiasis ossea faciei).

Рентгенологическая картина довольно типична. Определяется диффузное увеличение пораженного отдела кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, наблюдается картина «матового стекла» (рис. 14.90).

Вранних стадиях заболевания участки разрежения более крупные. Границы поражения нечеткие, патологическая ткань постепенно переходит в нормальную костную. Кортикальная пластинка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Верхнечелюстная пазуха может быть уменьшена, при распространенном процессе не проецируется. Рассасывание корней зубов не отмечается.

Диагностика основана на типичной клинико-рентгенологической картине.

Всомнительном случае рекомендуют проводить открытую биопсию. Дифференцировать заболевание необходимо от остеосаркомы, остеомы, хондромы, оссифицирующейся фибромы, периапикальной цементной дисплазии.

Макроскопически патологическая ткань располагается под кортикальной пластинкой кости, имеет сероватый цвет, слегка кровоточит, с хрустом режется скальпелем. В некоторых случаях определяется довольно плотная, не поддающаяся ножу ткань.

Микроскопическая картина характеризуется разрастанием клеточно-во- локнистой остеогенной ткани с наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При пролиферирующей форме фиброзной дисплазии около примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отростчатых клеток с крупными гиперхромными ядрами и многочисленными фигурками деления, что может симулировать строение саркомы.

Рис. 14.90. Фиброзная дисплазия верхней челюсти — рентгенограмма костей лицевого черепа

Лечение: хирургическое. Полностью удаляют пораженную ткань путем выскабливания очага или резекции челюсти, по показаниям — с одномоментной костной пластикой. Частичное удаление по типу корригирующей операции нецелесообразно, так как в ближайшие месяцы после вмешательства патологический процесс приобретает прежний размер.

При стабилизации процесса, когда не отмечается рост поражения, а радикальное удаление очага приводит к обширному дефекту тканей и инвалидности больного, ограничиваются динамическим наблюдением. Такой же тактики придерживаются в случае распространенного процесса (полиоссальная форма). Для предупреждения возможного озлокачествления фиброзной дисплазии рекомендуют избегать чрезмерной инсоляции, травм, облучения. ЛТ не показана. Прогноз для жизни хороший. В функционально-косметическом отношении возможны нарушения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистио­ цитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера–Зиве и др.) — заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток — гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

Клетки Лангерганса — особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам. При этих заболеваниях происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфатические узлы и др. Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину. Различают три формы: одноочаговая форма — поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.); многоочаговая — поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов; полисистемная — поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания. В полости рта одноочаговая форма бывает в виде эозинофильной гранулемы.

Эозинофильная гранулема — одна из форм гистиоцитоза. Кроме того, к последнему относят острый ретикулогистоцитоз (болезнь Леттерера–Зиве) и хронический ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена). Особенности клинического течения процесса зависят от возраста больного. Болезнь Леттерера–Зиве наблюдается у детей грудного возраста, хронический ксантоматоз — у лиц в возрасте от 1 года до 16–20 лет. Отмечается множественное поражение костей скелета, легких, кожи, слизистых оболочек, развивается несахарный диабет. В раннем возрасте заболевание протекает более агрессивно, в процесс вовлекаются многие органы и ткани. Эозинофильная гранулема челюстей чаще проявляется у мужчин (6:1) после 25–30 лет.

Клиническая картина. В челюстных костях в зависимости от локализации процесса выделяют две клинические формы: очаговую и диффузную. Очаговая форма характеризуется наличием одного или нескольких ограниченных очагов без изменений слизистой оболочки полости рта, встречается крайне редко. Развиваясь в области угла, ветви или основания челюсти, она проявляется малоболезненной припухлостью. На рентгенограмме деструктивные дырчатые дефекты с четкой границей. Постепенно она переходит в диффузную форму.

При диффузной форме поражаются межзубные перегородки альвеолярного отростка, вовлекаются в процесс зубы. В дальнейшем изменения распространяются на основание и ветвь челюсти, возникают симптомы поражения полости рта. В начальном периоде диффузного процесса появляются зуд и кровоточивость десен, становятся подвижными интактные зубы, преимущественно малые и большие коренные, часто симметрично с обеих сторон и одновременно на обеих челюстях. Развивается атрофия зубодесневых сосочков, обнажаются корни зубов. На рентгенограмме отмечаются остеолитические деструктивные изменения в межзубных перегородках по типу горизонтального рассасывания.

В течение 1–3 лет процесс постепенно прогрессирует: нарастают обнажение и подвижность зубов, корни оказываются погруженными в патологическую ткань эозинофильной гранулемы. Отмечается боль ноющего характера,

усиливающаяся во время еды. Возможно появление эрозий и язв на слизистой оболочке альвеолярного отростка. После удаления зубов лунки не заживают, выполняются патологической тканью, покрытой фиброзным налетом, прикосновение к ним резко болезненно.

Рентгенологически выявляется диффузное поражение альвеолярного отростка, тела и основания челюсти, характеризующееся наличием множественных сливающихся друг с другом очагов разрежения (рис. 14.91). Контуры их крупнофестончатые, местами расплывчатые. Иногда отмечаются деструктивные очаги округло-овальной формы с четкими границами. При поражении верхней челюсти расплавляется костная стенка дна пазухи.

Эозинофильную гранулему дифференцируют в начальном периоде от пародонтита, в периоде выраженных явлений — от одонтогенной кисты, остео­ литической опухоли. Клинический диагноз подтверждают исследованием патологического материала, взятого из очага поражения путем выскабливания.

Макроскопически патологическая ткань серо-грязного цвета, мягкой консистенции, легко распадающаяся. Микроскопически определяются поля гистиоцитарных клеток, на фоне которых имеются скопления эозинофильных лейкоцитов, круглоклеточная лимфоидная инфильтрация и единичные гигантские клетки.

Рис. 14.91. Эозинофильная гранулема. Рентгенограмма нижней челюсти

Лечение комбинированное: выскабливание патологического очага и удаление зубов в зоне поражения с последующей ЛТ. Оптимальная доза облучения — 10–15 Гр. Иногда наблюдается хороший результат при использовании только ЛТ. При поражении легких, слизистых оболочек и кожи применяют противоопухолевые препараты — проспидия хлорид (Проспидин♠), хлорамбуцил (Лейкеран♠).

Прогноз. Заболевание может прогрессировать, вовлекая в процесс другие кости скелета и органы. Необходимо динамическое наблюдение. Возможны летальный исход и озлокачествление процесса.

Центральная гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточная репаративная гранулема)

Гранулема локализуется на альвеолярном отростке челюсти в виде опухолевидной припухлости десны (рис. 14.92). Идентичное поражение, развивающееся только в десне без вовлечения кости, называют периферической гигантоклеточной гранулемой. По клиническим проявлениям центральная гигантоклеточная гранулема сходна с периферической, однако на рентгенограмме в области межзубной перегородки отмечается деструкция кости в виде разрежения с четкими границами, иногда с наличием тонких костных перегородок, либо ограниченный костный дефект.

Рис. 14.92. Центральная (репаративная) гигантоклеточная гранулема. Рентгенограмма нижней челюсти

Гистологически такая гранулема представляет собой клеточную фиброзную ткань, содержащую множественные очаги геморрагии, скопления многоядерных гигантских клеток, иногда гемосидерин. Многие авторы подчеркивают сосудистое происхождение гигантских клеток, не имеющих отношения к костным структурам. По микроструктуре центральную гигантоклеточную гранулему в некоторых случаях трудно отличить от гигантоклеточной опухоли, херувизма и «коричневой опухоли» гиперпаратиреоидизма.

Лечение: не только иссечение образования в пределах непораженной ткани, но и блок-резекция альвеолярной части (отростка) челюсти с пораженной межзубной перегородкой в пределах здоровой кости. Зубы в зоне поражения должны быть удалены. Если возникает рецидив, то повторная операция должна проводиться более радикально. Озлокачествления не наблюдается.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма

Системное поражение, развивающееся в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Процесс характеризуется резкой перестройкой костной ткани в виде значительного ее рассасывания и новообразования примитивных костных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая замещает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости преобладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в которых формируются серозные и кровяные кисты. Костные изменения приводят к деформации, искривлению, иногда к патологическому перелому. Вследствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах — почках, легких, пищеварительном тракте. Заболевают обычно лица среднего возраста, чаще женщины.

Клиническая картина. Течение заболевания хроническое. Постепенно развиваются мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях. Затем обнаруживается искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Локализация костных изменений может быть разно­ образной.

В диагностике большое значение имеют повышение содержания кальция и понижение содержания фосфора в сыворотке крови, увеличение уровня обоих элементов в моче. Следует иметь в виду, что однократное исследование не всегда информативно.

Рентгенологическая картина костных изменений проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбухания его кнаружи, а также в виде множества кистовидных просветлений.

По микроструктуре «коричневая опухоль» имеет выраженное фиброзное строение, множество гигантских клеток типа остеокластов. Окружающая кость характеризуется признаками повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Лечение осуществляет врач-эндокринолог. Оно заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса. Прогноз удовлетворительный.

Деформирующий остеит (болезнь Педжета)

Включение этого заболевания в группу костных опухолеподобных поражений вызвано сходством его симптомов с другими фиброзно-костными процессами челюстей. Поражение характеризуется непрерывной перестройкой костной ткани — рассасыванием старой и образованием новой кости с обызвествлением, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Возникают деформация костей, их искривление, утолщение. Поражаются длинные трубчатые, тазовые, черепные и лицевые кости, челюсти.