Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

Кроме этого, необходимо различать асимметричную форму орбитального гипертелоризма, которая в свою очередь разделяется на пять подгрупп:

••горизонтальная дистопия глазницы (справа или слева);

••вертикальная дистопия глазницы (справа или слева);

••сагиттальная дистопия глазницы (справа или слева);

••разворот глазницы по оси (справа или слева);

••односторонний микроорбитизм.

Несмотря на кажущуюся громоздкость предложенной классификации и то, что клинически 2-й тип орбитального гипертелоризма может быть расценен как его следующая степень, классификация позволяет более точно определить глубину деформации и выбрать адекватную хирургическую методику для сближения глазниц и глазных яблок.

Клинические проявления и методы лечения больных с орбитальным гипертелоризмом

Клинические проявления и метод устранения орбитального гипертелоризма I степени

Степень орбитального гипертелоризма, его тип и глубина пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости вместе с анатомической характеристикой деформации других отделов мозгового и лицевого черепа диктуют выбор метода черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц. В некоторых случаях орбитальный гипертелоризм может сочетаться с носолобными черепно-мозговыми грыжами. Если незначительное увеличение межорбитального расстояния, имеющееся при орбитальном гипертелоризме I степени без носолобной черепно-мозговой грыжи, может оставаться без коррекции, придавая лицу определенную необычность и даже некий шарм, то функциональные изменения, к которым, безусловно, приводит черепно-мозговая грыжа, делают необходимым устранение самой грыжи, закрытие грыжевых ворот, реконструкцию костного отдела носа и коррекцию межорбитального расстояния.

У пациентов с диагнозом «синдром фронто-назальной дисплазии» на КТ 3D хорошо видна деформация костного и хрящевого отделов носа; дисплазия костной пирамидки носа; глабелла, спинка и хрящевой отдел носа

ной латерализацией глазниц. Лишь в зависимости от основного заболевания, а также строения решетчатой кости используют различные ее модификации. Основные этапы операции, включающей, по определению автора, около 260 оперативных приемов:

••бифронтальная краниотомия;

••создание лобного обода, так называемого бандо, — ориентира при формировании лба и верхнеглазничных краев;

••круговая остеотомия глазниц;

••резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;

••медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;

••костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;

••двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;

••формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Наиболее частые причины, приводящие к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма: травма носо-лобно-глазнично-решетчатого комплекса, различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа и врожденные черепно-мозговые грыжи. Врожденная череп- но-мозговая грыжа — порок развития черепа и головного мозга, при котором происходит выпячивание головного мозга и его оболочек через врожденный дефект черепа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расценивают как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения в некоторых случаях могут быть такими же, как и при устранении истинного орбитального гипертелоризма.

Приступая к лечению больных с различными формами орбитального гипертелоризма, необходимо помнить, что:

••орбитальный гипертелоризм всегда бывает частью комплексной аномалии и часто сочетается с деформациями свода и основания черепа и костей средней зоны лица;

••для выявления всех имеющихся деформаций лицевого скелета, свода и основания черепа в комплекс диагностических методов исследования должны входить КТ костей черепа и головного мозга, трехмерное изображение черепа в разных проекциях;

••выбор метода черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц зависит от степени орбитального гипертелоризма, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости;

••хирургическое лечение больных с орбитальным гипертелоризмом и сопутствующих ему деформаций может проводиться у детей начиная с 3–6 мес жизни.

Проведение ранней одномоментной коррекции мозгового и лицевого черепа — предпосылка к последующему нормальному развитию головного мозга и черепа в целом. Анализ отдаленных результатов лечения больных с орбитальным гипертелоризмом и краниостенозами показывает, что раннее комплекс-

ное лечение не нарушает ростковых зон скелета, позволяет достичь лучшего функционального и косметического результатов.

Краниосиностозы

Краниосиностоз — болезнь швов черепа, приводящая к их преждевременному закрытию. В зависимости от поражения тех или иных швов возникает та или иная деформация черепа.

Чтобы иметь представление о причинах и характере деформации черепа, необходимо достоверно знать, поражение каких именно швов, как и в какой степени влияет на изменение анатомии свода, основания черепа и лицевого скелета.

Втечение первого года жизни объем головного мозга ребенка увеличивается

в2–2,2 раза и продолжает быстро расти до 6–7 лет. У детей с краниосиностозами пропорциональный рост черепа ограничен преждевременно синостозированными швами. Это приводит к нарушению соотношения между размером головного мозга и внутричерепным объемом, что в свою очередь может стать причиной повышения ВЧД. Вместе с тем необходимо отметить, что процессы, приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа, влияют на развитие и рост соседних костей, что в итоге приводит к изменению конфигурации всех отделов черепа.

Классификация и этиология краниосиностозов

Классификация краниосиностозов

В настоящее время принято считать, что краниосиностоз — процесс преждевременного слияния швов, а краниостеноз — конечный результат этого процесса. В свою очередь, краниосиностозы подразделяют на простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия, череп в виде листа клевера) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но происшедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа.

Кроме того, краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромаль­ ные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Tessier предложил анатомо-топографическую классификацию краниостенозов, основанную на выделении орбито-краниальных деформаций (группа В и С) в случаях отсутствия или неочевидности синдромного поражения.

A.Изолированный дизморфизм свода черепа.

B.Симметричный орбито-краниальный дизморфизм.

‒‒Тригоноцефалия.

‒‒Акроцефалия.

‒‒Брахицефалия без телеорбитизма.

‒‒Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом.

C.Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия).

‒‒Простое вертикальное расхождение глазниц.

‒‒Плагиоцефалия без телеорбитизма.

‒‒Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D.Группа синдрома Сэтре–Чотзена (Saethre–Chotzen).

E.Группа синдрома Крузона (Crouzon).

‒‒Обычный синдром Крузона.

‒‒Верхний синдром Крузона.

‒‒Нижний синдром Крузона.

‒‒Трехдольчатый синдром Крузона.

F.Группа синдрома Апера (Apert).

‒‒Гиперакроцефалия при синдроме Апера.

‒‒Гипербрахицефалия при синдроме Апера.

‒‒Синдром Пфайффера (Pfeiffer).

‒‒Трехдольчатый синдром Апера.

‒‒Синдром Карпентера (Carpenter).

При рассмотрении синдромальных краниостенозов возможны два подхода: анатомический и генетический, которые не исключают, а взаимодополняют друг друга и применяются в зависимости от ситуации. Анатомический подход имеет практическую направленность: определение характера деформаций и степени функциональных расстройств в этом случае — отправной пункт для планирования хирургического вмешательства. Анатомически сходные состояния могут быть сгруппированы для хирургических целей даже при различной,

внекоторых случаях, этиологии.

В1986 г. Cohen выделил 64 синдрома, в состав которых входят краниостенозы. В зависимости от этиологии Cohen разделил их на две основные группы

и несколько подгрупп.

••Синдромы известного происхождения.

‒‒Моногенные синдромы:

аутосомно-доминантные;аутосомно-рецессивные;Х-сцепленные;

с неопределенным типом наследования.

‒‒Хромосомные синдромы.

‒‒Синдромы, вызванные действием факторов внешней среды.

••Синдромы неизвестного происхождения.

‒‒Условно единственные в своем роде синдромы.

‒‒Повторяющиеся синдромы.

Выделенные Cohen синдромы относятся к врожденным дизостозам, которые объединяют группу дискраний (наряду с различными пороками развития и оссификации костей мозгового и лицевого черепа имеются аномалии других органов, тканей и систем).

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2–3-м месяце эмбриональной жизни. Повреждающие тератогенные факторы влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг. Чем позднее действует причина или чем старше эмбрион, тем многочисленнее гены, принимающие участие в органогенезе и распространении деформации.

Закон Вирхова (Virchow). В 1852 г. Вирхов представил на обсуждение своим современникам утверждение, теперь известное как закон Вирхова, гласящее, что при преждевременном слиянии швов черепной коробки рост черепа прекращается перпендикулярно соединенному шву и продолжается параллельно этому шву.

Теория функциональной матрицы. Предложенная в 1971 г. Moss теория функциональной матрицы определяет важность для роста швов не только функциональных структур черепной коробки, но и лицевого скелета вместе с жевательными мышцами и развивающимися придаточными пазухами носа.

Этиология краниосиностозов

Краниосиностозы могут быть первичными или вторичными. При первич­ ных краниосиностозах поражается механизм роста шва, при вторичных крани­ осиностозах причиной становятся нарушения вне шва. Первичный синостоз возникает вследствие известных тератогенных факторов, нарушения обмена веществ, гематологических нарушений или пороков развития. Этиологическая и патогенетическая гетерогенность краниосиностозов обусловлена различными причинами их возникновения. В одних случаях патология может возникнуть из-за дефекта в зачатке мезенхимы (аутосомно-доминантный ген), в других — ускоренного костного созревания (гипертиреоз), в третьих — недостаточного растягивающего роста поперек швов (микроцефалия). Во всех этих случаях этиология и патогенез гетерогенны. В некоторых случаях может наблюдаться обычный патогенез. Например, микроцефалия и гидроцефалия, устраненная шунтирующей операцией с резким понижением давления, могут привести к вторичному краниосиностозу из-за недостаточного роста, направленного поперек швов. В других случаях краниосиностозы могут сопровождать дефицит α-L-идуронидазы и дефицит β-глюкуронидазы.

Функциональные аспекты краниосиностозов

Внутричерепное давление

Преждевременное сращение черепных швов и продолжающийся рост головного мозга у детей становятся причиной несоответствия между вместимостью черепной коробки и объемом головного мозга. Это несоответствие приводит к повышению ВЧД, атрофии коры головного мозга и задержке умственного развития.

В нормальном состоянии мозг состоит из трех компонентов: паренхимы мозга (90%), ликвора (8%) и крови (2%). Именно поэтому при малом объеме черепа мозг может быть защищен от повреждающего давления миграцией

ликвора из системы желудочков, в результате чего желудочки уменьшаются в объеме. При этом, чтобы поддерживать нормальное давление, малые сосуды могут функционировать как «шунты». Смысл уменьшения желудочков состоит в том, что они создают для мозга «защитную зону объема». Вот почему даже при полном синостозе в течение неопределенного времени болезнь может протекать бессимптомно, с компенсаторным уменьшением объема желудочковой системы.

Увеличение ВЧД чаще встречается в раннем возрасте, когда рост мозга наиболее быстрый, а объем черепной коробки из-за преждевременно закрывшихся швов не соответствует быстро растущему головному мозгу. При этом симптомы краниосиностоза — головные боли, рвота, «пальцевые вдавления», заметные на обзорных рентгенограммах черепа, как и отек диска зрительного нерва — развиваются значительно позже.

Нормальное ВЧД у младенцев и взрослых неодинаковое. У младенцев нормальное ВЧД находится в пределах 7–8 мм рт.ст., или 92–105 мм вод.ст. У взрослых оно равняется 11±2,7 мм рт.ст., или 145±35 мм вод.ст.

Гидроцефалия

Гидроцефалия в различной степени выраженности встречается у 5–10% пациентов с краниосиностозами. Чаще всего гидроцефалия сопутствует че- репно-лицевым дизостозам, платибазии, несовершенному остеогенезу, ахондроплазии, синдрому Гурлера–Хантера (Hurler–Hunter). Гидроцефалия при краниостенозе может быть как сообщающейся, так и окклюзионной. Она часто развивается на фоне или как следствие аномалий развития мозга, сопутствующих краниосиностозам, — стеноз или атрезия водопровода мозга, агенезия мозолистого тела и межжелудочковой перегородки, аномалии Дэн- ди–Уокера и Арнольда–Киари. В качестве причин гидроцефалии могут выступать деформация основания черепа при гипоплазии хондрокраниума или функциональная недостаточность водопровода мозга.

Вкачестве одного из механизмов развития гидроцефалии при краниостенозах рассматривают нарушение оттока венозной крови вследствие компрессии венозных синусов. Компрессия синусов может быть органической (сужение выходных отверстий на черепе) или обратимой (транзиторной) вследствие их сдавления на протяжении при несоответствии объема стенозированного черепа и объема мозга. Компрессия синусов на протяжении имеет место преимущественно в области сигмовидных и поперечных синусов и сопровождается повышением внутрисинусного давления крови с нарушением резорбции ликвора тем в большей степени, чем менее состоятельны коллатеральные пути оттока крови — диплоические и подкожные вены черепа.

Вкачестве другой причины прогрессирования гидроцефалии следует рассматривать компрессию и разобщение субарахноидальных пространств при несоответствии объема черепа и объема мозга, что ведет к увеличению сопротивления току ликвора и нарастанию внутричерепной гипертензии. Повышенное ВЧД документируется в большинстве сложных краниосиностозов (при синостозировании нескольких или всех черепных швов) и реже опреде-

ляется при простых (одиночных) краниосиностозах, при которых, как правило, и развитие ребенка остается нормальным.

Зрение

Затрагивая тему, касающуюся функциональных аспектов краниосиностозов, очень важно проследить патологию глазниц и их мягкотканного содержимого, возникающую в результате деформации верхней зоны лица и основания черепа.

Атрофия зрительного нерва и отек диска зрительного нерва — довольно частые признаки краниосиностозов. Первые сообщения, касающиеся этой проблемы, относятся к началу 60-х гг. XVII в., когда Albert Von Graefe описал случай обратимой слепоты, имевший место у пациента со скафоцефалией. В 1873 г. Michel представил сообщение о случае атрофии зрительного нерва у пациента с оксицефалией. Отек диска зрительного нерва отражает увеличенное ВЧД. Наиболее часто отек диска встречается при черепно-лицевых дизостозах (синдром Крузона), синдроме Апера, акроцефалии и оксицефалии.

Кроме проблем со зрительным нервом, у пациентов с краниосиностозами встречаются различные формы косоглазия. При синостозной лобной плагиоцефалии часто наблюдается расходящееся или сходящееся непаралитическое косоглазие или экзотропия. Подобные нарушения зрения возникают вследствие патологического крепления и аномалий экстраокулярных мышц или дистопии глазницы. Также часто встречается непаралитический птоз верхнего века, который может зависеть от степени дистопии глазницы.

Клинические проявления, дифференциальная диагностика и методы устранения плагиоцефалии

Плагиоцефалия: терминология и анатомия

Плагиоцефалия — описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму (от греч. plagio — косой + kephale — голова) независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункций. Именно поэтому термин «плагиоцефалия» нередко используют при описании асимметричной формы черепа самой разной этиологии.

В зависимости от поражения коронарного или ламбдовидного шва плагиоцефалия может быть лобной или затылочной. Если рассматривать лобную плагиоцефалию с точки зрения этиологии, то можно разделить ее на три типа — синостозную, компенсаторную и деформационную.

Синостозная лобная плагиоцефалия — следствие одностороннего синостоза коронарного, лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов.

Компенсаторная лобная плагиоцефалия — следствие преждевременного закрытия ламбдовидного шва и компенсаторного роста и выбухания лба на стороне, противоположной ламбдовидному синостозу.