Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

сти синдрома Тричера Коллинза может быть различной. Возможны его полная, частичная и абортивная формы, но, в общем, деформация средней зоны лица — результат несращения скуловых костей с лобной костью, верхней челюстью и височными костями.

Franceschetti описал четыре формы синдрома Тричера Коллинза, которые зависят от числа и характера патологических проявлений (полная, неполная, абортивная, атипичная). В классификации черепно-лицевых дизостозов Tessier полная форма синдрома определена как черепно-лицевые расщелины 6, 7 и 8. Эти пациенты имеют сложную черепно-лицевую патологию, которая затрагивает среднюю и нижнюю зоны лица, их костные и мягкотканые структуры. Патология всегда двусторонняя и почти всегда симметричная. У пациентов отмечаются наклон глазных щелей вниз — так называемый антимонголоидный разрез глазных щелей, запавшие скулы, деформированные ушные раковины, микрогения и макростомия. Этот синдром может быть принят за двустороннюю HFM. Однако при синдроме Тричера Коллинза деформация всегда двусторонняя и не бывает поражения лицевого нерва.

Рентгенологическое исследование больных с синдромом Тричера Коллинза обнаруживает гипоплазию скуловых костей, деформацию глазниц, имеющих форму капли, частичное или полное отсутствие скуловых дуг. В серьезных случаях наружные и нижние стенки глазниц отсутствуют. Имеется нижнечелюстная ретрогнатия с уменьшением размера тела и ветви нижней челюсти. Подбородок высокий и скошенный. Венечный отросток нижней челюсти плоский, мыщелковый отросток может быть деформирован. Встречаются укорочение мыщелковых и венечных отростков, деформация и уменьшение суставных головок, сглаженность суставных впадин и бугорков.

Сужение верхних отделов дыхательных путей и снижение слуха — главные проблемы первых месяцев жизни. Такие дети склонны к затруднению дыхания и внезапной смерти во сне. Размер носоглотки при синдроме Тричера Коллинза составляет 50% от нормального. Встречаются недоразвитие тел позвонков, аномалии почек, пороки сердца.

ЦНС. У большинства пациентов с синдромом Тричера Коллинза нормальный уровень интеллекта. О задержке развития сообщается только в 5% случаев.

Лечение пациентов с синдромом Тричера Коллинза

Большое количество и вариабильность различных патологий, характерных для данного синдрома, может осложнить лечение. Например, уменьшенные челюсти и верхнего отдела дыхательных путей в сочетании с нормальным по размеру языком служат причиной того, что корень языка закрывает уменьшенную ротоглотку. Эта ситуация может вызвать проблемы при интубации трахеи и стать причиной наложения трахеостомы.

С учетом широкого спектра патологии костей лицевого скелета и мягких тканей лица хирургическое лечение пациентов с синдромом Тричера Коллинза может потребовать проведения нескольких хирургических вмешательств. В зависимости от степени выраженности синдрома в первые годы жизни начальным этапом лечения может стать устранение колобом нижних век. Реконструкция глазниц и скуловых костей с использованием костных

аутотрансплантатов со свода черепа и исправлением латерального кантального смещения может быть проведена вторым этапом лечения, примерно в 5–6 лет. В этом же возрасте можно проводить ступенчатую гениопластику. Реконструкцию уха следует производить не ранее 7–10 лет. Коррекцию средней зоны лица и гипоплазии челюстей нужно проводить совместно с ортодонтическим лечением после прорезывания постоянных зубов. После того как зубы сопоставлены в соответствующих нормальному прикусу плоскостях (или так близко к норме, как это возможно), для правильного сопоставления верхней и нижней челюстей пациента проводят остеотомию обеих челюстей. Обычно эту операцию выполняют в подростковом возрасте. Операция может быть одноили двухэтапной. Одноэтапная операция включает ротацию сегмента средней зоны лица вокруг поперечной оси под фронтоназальным углом (для устранения выраженной верхнечелюстной гипоплазии) и удлинение ветви нижней челюсти. Для менее серьезных случаев используют остеотомию верхней челюсти по Ле Фор I и двустороннюю остеотомию нижней челюсти с удлинением ее ветвей. Поскольку лицо ребенка продолжает расти, со временем для коррекции возникающих деформаций могут потребоваться дополнительные вмешательства. Хорошо спланированный поэтапный план лечения может привести к хорошим результатам. Основной целью проводимого лечения должно стать полное восстановление нормальной формы и функции, что даст маленькому пациенту возможность лучше адаптироваться среди сверстников и приспособиться к нормальному образу жизни.

Синдром гемифациальной микросомии

Характеристика и этиология

Для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица, в специальной литературе используют термин «гемифациальная микросомия» (HFM). Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Гольденхара (Goldenhar).

Клинические проявления синдрома гемифациальной микросомии

Синдром HFM может проявляться самостоятельно или совместно с другими аномалиями, типа синдрома Гольденхара. Синдром Гольденхара, в дополнение к синдрому HFM, включает патологию позвоночного столба и эпибульбарный дермоид. Степень выраженности и характер врожденных пороков, которые составляют этот синдром, могут быть различными и варьировать в широком спектре, от умеренного недоразвития нижней челюсти до более серьезной патологии лица и черепа. Из самого названия синдрома следует, что страдает одна половина лица, однако более чем в 15% случаев страдает и другая его половина. Наиболее характерный признак синдрома HFM — недоразвитие половины нижней челюсти и ушной раковины. Обычно степень недоразвития ушной раковины пропорциональна степени поражения нижней челюсти. Используя нижнюю челюсть и ВНЧС в качестве антропометрических ориен-

тиров, при синдроме HFM принято различать три основных типа скелетной деформации.

••Первый тип — нижняя челюсть и суставная ямка на стороне поражения маленькие, с короткой ветвью.

••Второй тип — ветвь нижней челюсти на стороне поражения короткая и неправильной формы:

‒‒ тип 2а — ВНЧС на пораженной стороне находится в приемлемом функциональном положении по сравнению с противоположной стороной;

‒‒ тип 2б — ВНЧС смещен вперед, вниз и внутрь.

••Третий тип — полное отсутствие ветви нижней челюсти, суставной ямки и ВНЧС.

Кроме того, у пациентов с HFM могут быть нарушения слуха, гипоплазия мягких тканей лица, отсутствие жирового комка Биша и подкожной мышцы шеи. Со стороны костей черепа встречаются гипоплазия верхней челюсти, скуловой кости и черепных костей. Крайне редко бывают анкилоз височнонижнечелюстных суставов и микроцефалия. Снижение интеллекта у пациентов с синдромом HFM случается нечасто.

Лечение больных с синдромом гемифациальной микросомии

Любую черепно-лицевая деформацию, приводящую к нарушению функции и ухудшению внешнего вида больного, необходимо устранить. Не исключение и такая сложная прогрессирующая деформация, как HFM. В младенческом возрасте пациенты с HFM классифицируются согласно степени выраженности патологии нижней челюсти. Последующее лечение индивидуально и зависит от степени выраженности деформации. Цель лечения пациентов с HFM заключается в восстановлении лицевой симметрии (костной и мягкотканной) и нормализации окклюзии. Среди специалистов, участвующих в реабилитации пациентов с HFM, существуют некоторые противоречия относительно возраста, в котором должно быть начато хирургическое лечение. До недавнего времени считалось, что приступать к лечению больных с такой патологией нужно не раньше, чем по достижении пациентом 14–16-летнего возраста, когда деформация достигает конечной стадии. Однако время показало, что при выраженных формах HFM подобная задержка лечения приводит к развитию серьезных вторичных скелетных и мягкотканных нарушений

ивозникновению психосоциальных проблем у пациента и его родителей. Выраженная степень деформации черепа при HFM, не устраненная в детстве, с ростом черепа усиливается и в старшем возрасте требует проведения более сложных оперативных вмешательств. При этом приходится исправлять форму

иположение лба, глазницы, скуловой кости, верхней и нижней челюстей, а также корригировать отстающий в развитии мягкотканный компонент лица. Нужно иметь в виду, что несимметричные деформации, к которым относится

иHFM, с ростом костей черепа становятся более выраженными и устранять их значительно сложнее, нежели симметричные деформации лицевого черепа. По мере роста нормальной половины нижней челюсти с одновременной задержкой роста ее пораженной половины эта асимметрия увеличивается. При

этом на пораженной стороне отстают в развитии глазница, половины верхней челюсти, носа и лба, что в свою очередь приводит к ограничению вертикального роста костей и мягких тканей средней и верхней зон лица. Отсюда становится понятным, что устранение скелетной деформации на ранней стадии у растущего пациента обеспечивает нормальную функциональную матрицу и минимизирует вторичные скелетные и мягкотканные нарушения. Кроме того, ранняя коррекция лицевого скелета обеспечивает максимальную психологическую реабилитацию маленького пациента.

Возможно, единственный сдерживающий фактор, препятствующий проведению ранней коррекции нижней челюсти при HFM, — низкое расположение зачатков зубов в теле нижней челюсти и смещение их в нижний отдел ветви нижней челюсти. Однако при соответствующем планировании лечения и эту проблему можно решить. Мы рекомендуем раннее хирургическое лечение. У пациентов, родившихся со структурными нарушениями лицевого скелета (отсутствие элементов нижнечелюстной кости), реконструкция челюстей должна быть начата рано (ранее 6 лет). Детям с умеренно выраженной патологией зубочелюстной системы существенную пользу может принести использование ортодонтических конструкций, стимулирующих рост нижней челюсти. Увеличение мягкотканного компонента производится после достижения костной симметрии. Реконструкцию ушной раковины обычно выполняют в возрасте 5–6 лет. Однако в случае сильной асимметрии нижней зоны лица реконструкцию ушной раковины не проводят, пока костная симметрия не восстановлена таким образом, чтобы можно было точно определить соответствующее положение уха. Важно помнить, что HFM — прогрессирующее заболевание, сопровождающееся и костной, и мягкотканной патологией. Самая заметная и очевидная — патология нижней челюсти. Приступать к реконструкции челюстей целесообразно после формирования постоянного прикуса, если планируется остеотомия верхней челюсти по Ле Фор I. Остеотомию верхней челюсти по Ле Фор III можно проводить начиная с 5–7-летнего возраста. При использовании дистракционных методов лечения эти сроки могут быть сокращены до 2 лет.

Заключение

Соотношения между сводом и основанием черепа при различных краниосиностозах сложны и отражают множество различных факторов. У пациентов с синдромальными краниосиностозами различные пороки развития и оссификации костей мозгового и лицевого черепа сочетаются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология синдромальных краниосиностозов остается неясной, однако установлено, что причины ряда синдромальных краниосиностозов, таких как синдромы Апера, Крузона, Пфайффера и Сэтре– Чотзена, — структурные нарушения ряда генов, среди которых наиболее часто повреждаются гены рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR 1, 2, 3), гены TWIST и MSX2. У пациентов с синдромами Апера, Пфайффера, Крузона и Сэтре–Чотзена, несмотря на брахицефалическую или туррибрахицефаличе-

скую форму головы, швы свода и основания черепа до 1 года могут оставаться функциональными.

Гипоплазия верхней челюсти у пациентов с синдромами Апера, Пфайффера, Крузона и Сэтре–Чотзена — основная причина короткого дна глазницы, узости верхней зубной дуги, перекрестного прикуса, дистопии и скученности зубов, высокого и укороченного в поперечном отделе твердого нёба, укорочения скуловых дуг и значительного сужения крылочелюстных ямок. Истинная степень ретрузии среднего отдела лицевого скелета у пациентов с этими синдромами, по мнению Tessier, искажается западением лобной кости и прогнатическим положением нижней челюсти. Дистальное расположение и наклон вниз задней части верхней челюсти становятся причиной открытого прикуса с преждевременной окклюзией моляров при закрывании рта. Гипоплазия скуловой кости вариабельна и помимо пациентов с синдромами Апера, Пфайффера, Крузона и Сэтре–Чотзена является характерным признаком синостозной формы плагиоцефалии, синдромов HFM и Тричера Коллинза.

Рассматривая условия и причины нормального роста черепа, необходимо учитывать, что голова и область шеи представляют собой сложный комплекс, образованный взаимосвязанными функциональными единицами в виде костей, мышц и желез. Концепция функциональной краниологии van der Klaauw заключается в признании функциональной зависимости всех компонентов черепа, связанных с определенной функцией (мышцы, железы и висцеральные пространства) и служащих для защиты или поддержки мягких тканей (кости черепа). Добавлением к этому стала популяризированная Moss концепция функциональной матрицы, в которой любая кость растет в ответ на действие мягких тканей, функционирующих в сотрудничестве с нею. Рост костей свода черепа зависит от роста головного мозга. Кости свода черепа смещаются наружу в результате увеличения мозга. Каждая из костей куполообразной крыши черепа отвечает на давление, обусловленное расширением головного мозга, вызывая остеогенез по краям шва. В результате такого механизма роста периметр каждой черепной кости увеличивается. Помимо этого, происходят изменения на эктокраниальной и эндокраниальной поверхностях костей черепа. Например, рост дна передней черепной ямки и лобной кости характеризуется аппозиционным ростом кости на эктокраниальной поверхности с резорбцией кости на эндокраниальной поверхности.

Рост основания черепа, которое так же, как и свод черепа, зависит от роста головного мозга, не одинаков во всех его частях. Основной рост передней части основания черепа заканчивается к 7 годам жизни. По достижении 7-лет- него возраста передняя часть основания черепа увеличивается незначительно, и происходит это за счет роста лобной кости и расширения развивающихся лобных пазух. Рост основания черепа воздействует на рост лицевого скелета и области глотки.

Рост средней зоны лица находится под влиянием расширения решет- чато-нёбно-верхнечелюстного комплекса и хряща перегородки носа. Рост решетчатой кости заканчивается к 7-му году жизни. Основание черепа — своеобразный шаблон, по которому происходит развитие верхней и средней зон

лицевого скелета. Именно поэтому любое вмешательство, направленное на нормализацию ширины основания черепа (например, при синостозе), будет иметь вторичное влияние на развитие средней зоны лица. Наоборот, любая хирургическая процедура, которая освободила бы стенозированный череп- но-лицевой скелет и способствовала нормальному росту передней черепной ямки и всего основания черепа в длину, должна иметь благотворное влияние на развитие средней зоны лица. С этой точки зрения ранние операции на костях черепа предпочтительно проводить в возрасте до 6 мес. Это позволит воспользоваться преимуществом быстрого увеличения массы и объема головного мозга в раннем периоде жизни, чтобы подтолкнуть вперед освобожденный от краниостеноза черепно-лицевой скелет.

Вопросы

1.Назовите основные виды краниофациальных деформаций.

2.Какие специалисты участвуют в лечении больных с краниофациальными деформациями?

3.Охарактеризуйте особенности комплексного планирования этапов лечения больных с краниофациальными деформациями.

4.Опишите особенности функциональных и эстетических нарушений при различных типах краниофациалиных деформаций.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Агапов В.С., Емельянова Н.В., Шипкова Т.П. Анестезиология, реанимация и интенсивная терапия в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. М.: МИА. 2005. 756 с.

2.Бельченко В.А. Черепно-лицевая хирургия. М.: МИА. 2006. 430 с.

3.Военная стоматология: учебник / под ред. Г.И. Прохватилова. СПб.: Издательство ВМА им. С.М. Кирова, ЭЛБИ-СПб. 2008. 512 с.

4. Воспалительные заболевания челюстно-лицевой области и шеи / под ред. А.Г. Шаргородского. М.: ВУНМЦ МЗ РФ. 2001. 273 с.

5.Давыдов М.И. Энциклопедия клинической онкологии: руководство для практикующих врачей. М.: РЛС. 2004, 2005. 1536 с.

6.Дмитриенко С.В., Краюшкин А.И., Воробьев А.А., Фомина О.Л. Атлас аномалий и деформаций челюстно-лицевой области. М.: Медицинская книга. 2006. 96 с.

7.Дробышев А.Ю. Основы обследования, планирования и оперативного лечения больных с аномалиями и деформациями челюстей: учебно-методическое пособие для последипломного обучения. М.: МГМСУ. 2007. 49 с.

8.Дробышев А.Ю., Клипа И.А., Дробышева Н.С. Применение дистракционного метода для расширения верхней челюсти как из этапов ортогнатической хирургии: учебно-методическое пособие для последипломного обучения. М.: ООО Антекс. 2013. 32 с.

9.Дробышев А.Ю., Клипа И.А. Применение дистракционного метода у больных при дефектах и атрофии альвеолярной части челюстей: учебно-методическое пособие для последипломного обучения. М.: ООО Антекс. 2014. 31 с.

10.Дробышев А.Ю., Анастассов Г. Основы ортогнатической хирургии. М.: Печатный город. 2007. 55 с.

11.Еолчиян С.А., Катаев М.Г., Серова Н.К. Современные подходы к хирургическому лечению краниоорбитальных повреждений // Вестник офтальмологии. 2014. № 2.

С.20–26.

12.Заридзе Д.Г. Профилактика рака: руководство для врачей. М.: ИМА-Пресс. 2009. 224 с.

13.Карапетян И.С. и др. Предраковые состояния, опухоли, опухолеподобные поражения кисты лица, органов полости рта, челюстей и шеи. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2010. 921 с.

14.Клиника, диагностика, лечение и профилактика воспалительных заболеваний лица и шеи / под ред. А.Г. Шаргородского. М.: ГЭОТАР. 2002. 528 с.

15.Лекции по черепно-мозговой травме / под ред. В.В. Крылова. М.: Медицина, 2010. 320 с.

16.Лукьяненко А.В. Ранения лица: руководство. М.: Медицинская книга. 2003. 160 с.

17.Николаенко В.П., Астахов Ю.С. Орбитальные переломы: руководство для врачей. СПб.: Эко-Вектор. 2012. 436 с.

18.Одонтогенные кисты челюстей: учебное пособие / С.А. Аснина; под ред. А.Ю. Дробышева. М.: Практическая медицина. 2012. 72 с.

19.Панин А.М. и др. Хирургическая стоматология. Воспалительные и дистрофические заболевания слюнных желез. М.: Литтерра. 2011. 208 с.

20.Пачес А.И. Опухоли головы и шеи: клиническое руководство. М.: Практическая медицина. 2013. 478 с.

21.Персин Л.С. Виды зубочелюстных аномалий и их классифицирование. М., 2010. 43 с.

22.Рабинович С.А. Современные технологии местного обезболивания в стоматологии. М.: ВУНМЦ МЗ РФ. 2000. 144 с.

23.Реконструктивные операции при опухолях головы и шеи / под ред. Е.Г. Матякина. М.: Вердана. 2009. 224 с.

24.Робутова Т.Г. Руководство по хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии / под ред. Т.Г. Робустовой // М.: Медицина. 2011. 1200 с.

25.Рузин Г.П. Краткий курс лекций по хирургической стоматологии и челюстно-лице- вой хирургии. Киев: Книга плюс. 2006. 232 с.

26.Семкин В.А., Рабухина Н.А., Волков С.И. Патология височно-нижнечелюстных суставов. М.: Практическая медицина. 2011. 168 с.

27.Тимофеев А.А. Основы челюстно-лицевой хирургии. М.: МИА. 2007. 696 с.

28.Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия: национальное руководство / под ред. А.А. Кулакова, Т.Г. Робустовой, А.И. Неробеева. М.: ГЭОТАРМедиа. 2010. 928 с.