Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

патологии: укорочении слезной части век, скрытом каранкулезе, уплощении спинки носа, эпикантусе, а также увеличении расстояния между бровями или, напротив, при контрасте между эпикантальными складками и суженным расстоянием между бровями.

Сочетание орбитального гипертелоризма с другими синдромами

Орбитальный гипертелоризм входит в состав более 130 генетически зависимых синдромов. Наиболее часто встречающиеся синдромы, сочетающиеся­ с орбитальным гипертелоризмом: синдром Крузона (Kruson), синдром Апера (Apert), синдром Пфайффера (Pfeiffer), синдром Сэтре–Чотзе- на (Saethre–Chotzen), синдром Тричера Коллинза (Treacher Collins), синдром черепно-фронто-назальной дисплазии, синдром фронто-назальной дисплазии.

Методы обследования больных с орбитальным гипертелоризмом

Орбитальный гипертелоризм — одно из самых сложных проявлений аномалий черепа. Коррекция этой деформации требует большого опыта и участия в операции комплексной, высококвалифицированной команды врачей, способных адекватно оценить деформацию, выбрать наиболее подходящее время для ее устранения и грамотно провести лечение.

Клиническое обследование

Клиническое обследование больных с орбитальным гипертелоризмом проводят по следующей схеме: сбор анамнеза; внешний осмотр, пальпация лица и мозгового черепа; измерение окружности головы, межорбитального расстояния и межкантального расстояния; рентгенологическое исследование черепа, которое включает КТ костей черепа и головного мозга, трехмерное компьютерное моделирование (КТ 3D) черепа в разных проекциях, МРТ головного мозга; лабораторные исследования; переднюю риноскопию; определение обоняния; осмотр переднего и заднего отделов глазного яблока; определение поля зрения; определение чувствительности кожи лица; изготовление диагностических моделей челюстей; фотографирование.

Осмотр или визуальную оценку лица больного проводят по стандартной схеме. Определяют, на одном ли уровне находятся зрачки, оценивают форму глазных щелей и степень смещения медиальных или латеральных углов глазных щелей. Определяют наличие деформаций верхней, средней и нижней зон лица, наличие смещения глазных яблок, состояние мягких тканей лица. При деформации лобной и скулоносоглазничной областей осмотр лица проводят спереди и сзади с запрокинутой головой больного. В этом положении хорошо видно соотношение трех умозрительных плоскостей, проходящих через верхнеглазничные и нижнеглазничные края и зрачки пациента. Это позволяет подробнее определить западение тканей в лобной, подглазничной и скуловых областях, обнаружить эноили экзофтальм и деформацию носа. Отмечают положение спинки, скатов, крыльев и кончика носа. Для определения состояния внутреннего носа проводят переднюю риноскопию. Устанавливают положение окклюзионной плоскости, форму и взаимное расположение зубных рядов,

степень открывания рта, наличие и характер рубцовых изменений кожи лица, подвижность, толщину и рельефность кожи. Особое внимание уделяют состоянию кожных покровов над дефектом костей черепа. Определяют симптом пульсации тканей над костным дефектом свода черепа.

Объективные методы выявления изменений функции органов зрения и контроля результатов лечения — осмотр переднего и заднего отделов глазного яблока, изучение глазного дна, измерение остроты и поля зрения.

Краниометрическое обследование. При краниометрии в качестве ориентиров используют одиночные и парные краниометрические точки. Краниометрические замеры выполняют при помощи измерительной ленты, толстотного и скользящего циркулей. Из линейных размеров учитывают продольный диаметр черепа (glabella-opisthokranion), поперечный диаметр черепа (eurion- eurion), скуловую ширину (zigion-zigion), полную высоту лица (nasion-gnathion), верхнюю высоту лица (nasion-prosthion). После линейных замеров высчитывают черепной, длиннотно-высотный, лицевой, носовой и глазничный показатели. Из дуговых размеров определяют наиболее важные — окружность головы, проходящую через точки glabella-opisthokranion. Анализируют ряд других морфологических особенностей черепа, не поддающихся измерению (варианты строения решетчатого комплекса, степень развития верхнеглазничного края, форма, профилировка и постановка глазниц), которые оценивают при осмотре субъективно, при рентгенологическом обследовании и интраоперационно.

Осматривая голову ребенка грудного возраста, оценивают ее размеры, форму, симметричность, размеры и состояние родничков и черепных швов, пропорциональность головы по отношению к туловищу. Окружность головы измеряют сантиметровой лентой по периметру, проходящему через лобные, теменные и затылочные бугры.

Размер большого родничка измеряют по диагоналям: между краем лобной кости справа и краем теменной кости слева. Закрытие большого родничка обычно наступает к 1,5–2-му году жизни. Выбухание и напряжение большого родничка, увеличение его размеров указывает на повышение ВЧД. О внутричерепной гипертензии свидетельствуют расхождение черепных швов, в первую очередь стреловидного и коронарного, реже — височного и ламбдовидного, истончение костей свода черепа вплоть до образования костных дефектов, натяжение и блеск кожи с четким рисунком вен даже в состоянии покоя, высокий и гулкий звук при перкуссии.

При осмотре головы ребенка выявляются нарушения развития черепа — cranium bifidum, энцефало- и менингоцеле, костный дефект, покрытый кожей или сочетающийся с дефектом кожи и дефектом твердой мозговой оболочки. Выявленная при осмотре и пальпации семиотика анализируется в комплексе с данными других методов обследования.

Радиологическое обследование выполняют до и после оперативного лечения. При этом используют как обычную обзорную рентгенографию черепа в прямой, боковой и полуаксиальных проекциях, так и КТ. С помощью КТ диагностируют врожденные аномалии черепа. КТ и МРТ позволяют с высокой точностью определить степень уродства черепа и патологии головно-

го мозга, спланировать хирургическое вмешательство и объективно оценить ближайшие и отдаленные результаты проведенного лечения. При использовании различных срезов и проекций при томографии оценивается состояние всех костных отделов лицевого и мозгового черепа. На серии срезов и КТ 3D определяют степень и тип орбитального гипертелоризма, форму решетчатой кости, глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости, локализацию костных дефектов и их размеры, наличие черепно-мозговых грыж, деформацию костей свода и основания черепа, форму и размеры передней, средней и задней черепных ямок, состояние придаточных пазух носа, форму и постановку глазниц, измеряют угол между зрительными нервами. С помощью КТ 3D и обзорных КТ-снимков черепа в прямой и боковой проекциях определяют форму черепа в целом.

До и после лечения проводят лабораторные исследования крови, мочи, спинномозговой жидкости, определяют состав микрофлоры носоглотки и чувствительность ее к антибиотикам. Осмотр детей перед операцией проводит мультидисциплинарная бригада врачей, включающая педиатра, невропатолога, офтальмолога, оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга и генетика.

Сложность оценки внешности больных с орбитальным гипертелоризмом дала толчок разработке специальных методов исследования. Занимаясь лечением больных с орбитальным гипертелоризмом, хирурги все чаще стали обращаться к антропометрическим и цефалометрическим методам измерения глазниц. В начале 1980-х гг. в большинстве случаев оценка внешности, следующая после оперативного вмешательства, была основана на личном восприятии оперирующего хирурга и его глазомере. КТ и возможность получения рентгеновских снимков черепа по методике 3D значительно расширили границы методов диагностики врожденных аномалий черепа и создали объективные предпосылки для оценки результатов их устранения. Использование МРТ и КТ 3D в диагностике врожденных аномалий дали возможность выявления всего комплекса деформаций лицевого и мозгового черепа. Системы измерений, основанные на изучении КТ, позволяют оценить размеры скулоносоглазничнорешетчатой области во всех плоскостях. Данные, полученные с помощью этих методов, позволяют сравнивать конкретного пациента с нормативными данными в соответствии с его возрастом.

Развитие системы компьютерного анализа, основанного на изучении КТ 3D и КТ, позволяет точно определить степень деформации черепа и патологии головного мозга и осуществить полноценное планирование хирургического вмешательства. Новые разработки технологий КТ 3D позволяют увидеть предположительный результат операции на экране компьютера.

Хирургическая анатомия, функциональные аспекты и классификация

Хирургическая анатомия

Внешние клинические проявления орбитального гипертелоризма всегда характеризуются увеличением расстояния между глазницами в той или иной степени, реже укорочением носа, уплощением спинки носа, деформацией или

расширением костного и хрящевого отделов носа. Основные анатомические характеристики орбитального гипертелоризма — форма и степень увеличения ширины решетчатой кости. Продырявленная пластинка решетчатой кости при орбитальном гипертелоризме очень часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Согласно Munro, существует пять форм строе­ ния решетчатой кости у больных с орбитальным гипертелоризмом:

••в форме прямоугольника;

••в форме треугольника, обращенного основанием вперед;

••асимметричная форма;

••в форме ромба;

••в форме треугольника, обращенного основанием назад.

Величина передней черепной ямки у больных с орбитальным гипертелоризмом зависит от вида деформации мозгового отдела черепа. У больных с брахицефалией, туррицефалией и акроцефалией передняя черепная ямка резко укорочена, наблюдается недоразвитие малых крыльев основной кости, изменение наклона глазничных отростков лобной кости и уменьшение глубины и объема глазниц. На мозговой поверхности верхних стенок глазниц у таких больных, как правило, имеются костные гребни и шипы. Средняя часть передней черепной ямки вместе с продырявленной пластинкой решетчатой кости в той или иной степени пролабируют в сторону полости носа. При этом форма продырявленной пластинки решетчатой кости почти не изменена, а ее ширина увеличивается лишь незначительно. Продырявленная пластинка может служить местом входных ворот для базальных грыж. Обонятельные бороздки у больных с орбитальным гипертелоризмом широкие и глубокие, могут иметь воронкообразную форму. Петушиный гребень часто увеличен, раздвоен и асимметричен, нередко спаян с твердой мозговой оболочкой или даже внедрен своим верхним краем в сагиттальный синус. При уменьшении сагиттального размера передней черепной ямки уменьшаются размер височных и подвисочной ямок и длина скуловых дуг. При этом происходят компенсаторное увеличение поперечного размера средней черепной ямки и «выдавливание» или «вздутие» чешуи височных костей, делающих височные и подвисочные ямки короткими, но очень глубокими. У таких больных основание черепа на границе передней и средней черепной ямок в большей или меньшей степени приобретает форму песочных часов.

В зависимости от основной патологии при орбитальном гипертелоризме наблюдаются различные нарушения со стороны лобной кости. Нередко она деформирована и асимметрична. При синдроме Крузона наблюдается брахицефалия, лоб выпуклый и высокий. При синдроме Апера свод черепа приобретает башенную форму с высоким и плоским лбом. Для синдрома Сэ- тре–Чотзена, напротив, характерны асимметрия лба (плагиоцефалия) и уменьшение его вертикального размера. При синдроме Пфайффера верхняя часть лба выпуклая, а нижняя вогнута назад. При черепно-фронто-назальной дисплазии в лобной кости имеются шишковидные выпячивания. При энцефалоцеле в лобной или носовых костях имеются костные дефекты. Носовые отростки лобной кости при орбитальном гипертелоризме практически всегда

недоразвиты и широко расставлены. На коже лба, чаще в его центре, может наблюдаться низкий клиновидный тип роста волос. Особенно это характерно для больных с синдромом фронто-назальной дисплазии.

Деформации носа, встречающиеся у больных с орбитальным гипертелоризмом, достаточно типичны и зависят от формы переднего отдела решетчатой кости. При форме решетчатой кости, приближающейся к прямоугольной, костная часть спинки носа может быть укорочена и расширена. При форме решетчатой кости в виде треугольника, вершина которого обращена к основной пазухе, а основание вперед, костная часть спинки носа может быть резко укорочена и расширена. Чаще такие деформации носа встречаются при череп- но-фронто-назальной и фронто-назальной дисплазиях. В этих случаях место отсутствующих костей носа занимает раздвоенный в верхней части хрящ перегородки носа. При асимметричной форме решетчатой кости, как это бывает у больных с плагиоцефалией, спинка носа искривляется в сторону уплощения лобной кости. При форме решетчатой кости в виде ромба или треугольника, вершина которого обращена вперед, деформации и увеличения ширины спинки носа не происходит. Увеличение ширины корня носа характерно для больных, у которых максимальное увеличение межорбитального расстояния происходит на уровне передних слезных гребней. При увеличении межорбитального расстояния на уровне задних слезных гребней и за ними ширина корня носа у больных с орбитальным гипертелоризмом I и II степени часто остается нормальной. Кончик носа может быть раздвоен или иметь округлую форму. Четырехугольный хрящ гипертрофирован, его толщина достигает 5–6 мм.

При сочетании орбитального гипертелоризма синдромами Апера, Крузона, Сэтре–Чотзена скуловые кости и верхняя челюсть недоразвиты, верхняя челюсть располагается кзади по отношению к нижней челюсти. Нарушение роста скуловых костей и верхней челюсти происходит и при фронто-назальной, и при черепно-фронто-назальной дисплазиях, при этом имеются костные дефекты верхней челюсти, локализация которых зависит от места прохождения костной расщелины. Лобные отростки верхней челюсти при орбитальном гипертелоризме деформированы, укорочены, раздвинуты и развернуты вдоль вертикальной оси. Часто имеют место гипертрофия и дистопия нижних носовых раковин. Грушевидное отверстие, как правило, деформировано, расширено, в основном несимметричной или округлой формы.

Нарушение положения глазниц по отношению к основанию черепа при орбитальном гипертелоризме может происходить в трех плоскостях: горизонтальной, вертикальной и сагиттальной. Значительное увеличение межорбитального расстояния приводит к латерализации глазниц, увеличению угла между зрительными нервами. В то же время угол между каналами зрительных нервов претерпевает лишь незначительные изменения. При выраженной латерализации глазниц, характерной для орбитального гипертелоризма III степени, а также при несимметричном положении глазниц относительно горизонтальной плоскости, у больных, как правило, нарушено бинокулярное зрение, изображение воспринимается отдельно каждым глазом. Нарушение

положения глазниц в вертикальной плоскости чаще наблюдается при энцефалоцеле, черепно-фронто-назальной и фронто-назальной дисплазиях, плагиоцефалии.

При орбитальном гипертелоризме с выраженным экзоорбитизмом или, наоборот, с глубоко посаженными глазными яблоками величина глазных яблок остается постоянной, меняются лишь объем и форма глазниц. Это доказывает, что объем глазниц не коррелирует с размером глазных яблок. Такую корреляцию следует искать не в абсолютных размерах глазницы и глазного яблока, а в форме глазницы, структурных особенностях ее края, степени развития век и характера постановки глазного яблока. Постановка глазных яблок, форма глазных щелей, верхнего и нижнего век определяются строением глазниц: характером строения их краев, постановкой глазниц, формой переносья, межорбитальным расстоянием, надбровьем и профилировкой глазниц.

Функциональные аспекты орбитального гипертелоризма

Экзорбитизм

Рассматривая вопросы, касающиеся функциональных аспектов орбитального гипертелоризма, очень важно проследить патологию глазниц и их мягкотканного содержимого, возникшую в результате деформации верхней и средней зон лица и основания черепа. Интересную теорию относительно развития деформаций глазниц выдвинул Tessier. Описывая пороки развития глазниц при краниостенозах и связывая их с внутричерепной гипертензией, Tessier предположил, что именно внутричерепная гипертензия, воздействуя на крышу глазниц, приводит к их вертикальному смещению и уменьшению глубины глазниц. Подобные деформации, в свою очередь, приводят к вытеснению глазного яблока и развитию экзорбитизма. Экзорбитизм может привести к обнажению роговицы и развитию кератита, болям, рубцеванию роговицы и, в худшем случае, ее изъязвлению и слепоте. Иногда степень экзорбитизма настолько велика, что для защиты глазных яблок требуется немедленное хирургическое вмешательство.

Глазодвигательные аномалии

По разным данным, глазодвигательные аномалии у больных с врожденными черепно-лицевыми деформациями встречаются в 45–90% случаев. При обращении взора в желаемом направлении между мышцами-синергистами (или мышечными группами) распределяется равный и одновременный поток нервных импульсов (закон Hering). Например, при взгляде в стороны правая внутренняя прямая и левая наружная прямая мышцы получают равный и одновременный поток нервных импульсов. Подобное распределение равного и одновременного потока нервных импульсов в правую внутреннюю прямую и левую внутреннюю прямую мышцы происходит и при сведении глазных яблок. В норме увеличенное сокращение одной экстраокулярной мышцы сопровождается слабым сокращением ее антагониста (закон Sherington). Например, при взгляде вверх увеличение сокращения правой верхней прямой мышцы сопровождается слабым сокращением правой нижней прямой мышцы. Действие

косых мышц вариабельно соответственно положению глазного яблока. При сокращении верхней косой мышцы происходит внутреннее натяжение, западение и абдукция (отведение) глазного яблока. Сокращение нижней косой мышцы приводит к наружному натяжению, поднятию и отведению глазного яблока. Наружная и внутренняя прямые мышцы, в результате их геометрических положений, имеют единственную функцию наружной и внутренней ротации глазного яблока.

Верхняя прямая мышца отклоняет глазное яблоко на 23° латеральнее переднезадней оси глаза. Именно поэтому ее функция — это не только верхняя ротация глазного яблока (поднятие глаза), но и его приведение (внутренняя ротация). Нижняя прямая мышца отклоняет глазное яблоко латерально, сочетая свою главную функцию нижней ротации глазного яблока с умеренным приведением. Из этого становится ясно, что разные изменения моторного баланса этих мышц производят различные типы косоглазия.

Для определения глазных отклонений используют следующую терминологию: эзотропия — медиальное отклонение глазного яблока; экзотропия — наружное отклонение глазного яблока; гипертропия — верхнее отклонение глазного яблока; гипотропия — нижнее отклонение глазного яблока.

Одно из объяснений причин возникновения косоглазия у больных с череп- но-лицевыми аномалиями — так называемый феномен-V. Суть феномена-V состоит в слабой функции одной или обеих верхних косых мышц и гиперфункции одной или обеих нижних косых мышц. Феномен-V наблюдается при обращении взора вперед, в стороны или вверх (гипертропия при асимметричном орбитальном гипертелоризме, асимметричном черепно-лицевом дизостозе и плагиоцефалии).

Нередко функция экстраокулярных мышц и бинокулярное зрение после устранения орбитального гипертелоризма III степени с асимметричным положением глазниц не улучшаются, а ухудшаются, по крайней мере на ограниченное время после операции. По мнению Tessier, чтобы получить бинокулярное зрение у пациентов с орбитальным гипертелоризмом III степени, сближение глазниц должно быть выполнено в возрасте до 4 лет. Кроме того, для получения приемлемых функционального и косметического результатов глазные яблоки должны быть перемещены с достаточным объемом глазниц. Это означает, что остеотомировать глазницы необходимо позади экватора глазных яблок. Часть глазницы, которая остеотомируется позади экватора глазного яблока, Tessier называет «полезной частью глазницы».

Возрастные нормы межорбитального расстояния

Согласно Gunter, у взрослых нормальное межорбитальное расстояние может варьировать от 18,5 мм (стенопия) до 29,5 мм (эвриопия) у женщин и от 19,5 мм (стенопия) до 30,7 мм (эвриопия) — у мужчин. По мнению Hansman, в норме межорбитальное расстояние у взрослых равняется 22–28 мм у женщин и 24–32 мм у мужчин. Эти результаты вполне соответствуют современным анатомическим и рентгенологическим исследованиям. Расстояние между вну-

тренними углами глазных щелей, по Gunter, на 7–8 мм больше, чем межорбитальное расстояние, измеренное между передними слезными гребнями.

Для детей нормальное межорбитальное расстояние: в 1 год — 18,5 мм, в 2 года — 20,5 мм, в 3 года — 21 мм, в 5 лет — 22 мм, в 7 лет — 23–24 мм, в 10 лет — 25 мм, в 12 лет — 26 мм. При этом нормальное межкантальное расстояние, по данным Aase и Smith, соответствует следующим показателям: при рождении — 20 мм, в 1 год — 25 мм, в 3 года — 26 мм, в 5 лет — 27 мм, в 12 лет — 29 мм. По мнению Aase и Smith, отклонения в пределах нормы для каждого возраста колеблются от 4 до 6 мм. Однако Tessier считает, что увеличение межорбитального расстояния на 5 мм для ребенка значительно. Tessier предупреждает, что при определении межорбитального расстояния расстояние между медиальными стенками орбит может быть большим, чем расстояние между передними слезными гребнями.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основная анатомическая характеристика орбитального гипертелоризма —увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. При этом, по мнению Tessier и Converse, увеличения ширины продырявленной пластинки решетчатой кости не происходит. Продырявленная пластинка при орбитальном гипертелоризме часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже — в ее задней части. В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при орбитальном гипертелоризме может достигать 60°, тогда как в норме угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии не превышает 30°. Эти анатомические характеристики орбитального гипертелоризма имеют определяющее значение для выбора метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета. По мнению Tessier и Converse, каналы зрительных нервов при орбитальном гипертелоризме практически никогда не деформируются и находятся в нормальном положении, поэтому хирургическое вмешательство вполне осуществимо без риска повреждения зрительных нервов. Это подтверждают и исследования Bergland, Ray и Тоrас, определивших, что расстояния между внутренними отделами зрительных каналов внутри черепа равны 8–20 мм и в среднем не превышают 13 мм.

Для определения степени орбитального гипертелоризма в разное время пользовались разными методами. Первоначально была распространена методика измерения расстояния между медиальными спайками век. Однако со временем от этой методики отказались, так как увеличенное расстояние между медиальными спайками век присутствует при различных формах ложного орбитального гипертелоризма. Подобное несоответствие наблюдается и при использовании кантального индекса (расстояние, измеренное между медиальными кантальными связками, деленное на расстояние, измеренное между латеральными кантальными связками и умноженное на 100). Не получила распространения и методика определения степени орбитального гипертелоризма измерением расстояния между слезными мясцами, так как последние могут

быть скрыты эпикантусами. Измерение межзрачкового расстояния (в норме у взрослых оно колеблется от 58 до 71,5 мм) тоже имеет свои недостатки, так как его увеличение часто присутствует при страбизме. Определение межокулярного расстояния путем фотографирования корнеального рефлекса целесообразно лишь в случае нормальной фиксации взгляда.

Объективная цифровая оценка орбитального гипертелоризма — измерение межорбитального расстояния. В настоящее время для определения степени орбитального гипертелоризма большинство специалистов используют классификацию Tessier, основанную на измерении межорбитального расстояния между серединой передних слезных гребней.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Увзрослых при I степени орбитального гипертелоризма межорбитальное расстояние равно 30–34 мм, при II степени — 35–39 мм, при III степени — 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень орбитального гипертелоризма не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. Между тем последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства. Согласно пояснениям Tessier относительно предложенной им классификации, I степень орбитального гипертелоризма — это еще не истинный гипертелоризм, а, скорее, телекантус или эвриопия. При II степени орбитальный гипертелоризм, безусловно, присутствует, но глазницы имеют почти нормальную ориентацию. По мнению Tessier, в некоторых случаях II степень орбитального гипертелоризма следует относить к III степени, так как налицо выраженный пролапс продырявленной пластинки решетчатой кости. III степень — истинный гипертелоризм, при котором наблюдается выраженная латерализация глазниц.

В дополнение к классификации Tessier, Munro разделяет орбитальный гипертелоризм на односторонние и двусторонние поражения. Кроме этого, Munro выделяет пять форм строения решетчатой кости в сагиттальной проекции (см. выше).

Удетей нормальное межорбитальное расстояние в 1 год равно 18,5 мм и к 12 годам достигает 26 мм. Четких показателей, определяющих принадлежность орбитального гипертелоризма к той или иной степени у детей, Tessier не представил, поэтому, учитывая возрастные нормы и утверждение о том, что увеличение межорбитального расстояния на 5 мм для детей значительно, можно руководствоваться представленными в табл. 17.1 соотношениями.

Другая проблема, с которой приходится сталкиваться при определении степени орбитального гипертелоризма, — неравномерное увеличение межорбитального расстояния по вертикали, нередко имеющее решающее значение при выборе оперативной методики устранения орбитального гипертелоризма. Пристальное изучение клинических проявлений и анатомии орбитального гипертелоризма показывает, что межорбитальное расстояние, измеренное в начале верхней трети глазниц (т.е. в месте соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей), почти в 40% случаев превышает межорбитальное рас-

стояние в стандартном месте измерений (между серединой передних слезных гребней) на 5–8 мм, а пролапс средней части передней черепной ямки у таких больных бывает шире и более выражен, чем в остальных 60% случаев. Кроме этого, исследования клинической анатомии орбитального гипертелоризма указывают на то, что более чем в 30% случаев межорбитальное расстояние, измеренное сразу за задними слезными гребнями, превышает показатели, полученные при измерении между передними слезными гребнями, на 4–5 мм. Отсюда следует вывод, что у таких пациентов именно это расстояние нужно считать истинным при определении степени орбитального гипертелоризма, так как именно оно влияет на выбор методики остеотомии глазниц и величину их медиального перемещения.

Таблица 17.1. Степень орбитального гипертелоризма в соответствии с межорбитальным расстоянием и возрастом детей

Учитывая эти показатели, предложенную Tessier классификацию можно расширить и конкретизировать, внеся в нее некоторые дополнения по определению степени орбитального гипертелоризма. Если при измерении меж­ орбитального расстояния между передними слезными гребнями показатель соответствовал I степени орбитального гипертелоризма по классификации Tessier и не превышал его более чем на 4 мм в начале верхней трети глазниц (т.е. в месте соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей), то в этом случае орбитальному гипертелоризму присваивают I степень 1-го типа. Если же при измерении межорбитального расстояния в области начала верхней трети внутренних стенок глазниц показатель превышал таковой в области середины передних слезных гребней на 5 мм и более, то орбитальному гипертелоризму присваивают I степень 2-го типа. Соответственные изменения могут быть внесены и при определении II и III степени орбитального гипертелоризма. Такую классификацию орбитального гипертелоризма, основанную на разнице измерениий межорбитального расстояния в начале верхней трети глазниц (т.е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей) и межорбитального расстояния в стандартном месте измерений (между серединой передних слезных гребней), предложил В.А. Бельченко (табл.17.2). Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.