Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

Трихоэпителиома

Доброкачественная опухоль волосяного фолликула. Существует две формы: одиночные солидные элементы и множественные, имеющие различные клинические проявления.

Клиническая картина. При солидных образованиях отмечается крупный, единичный, глубоко залегающий опухолевый узел. При пальпации — плотной консистенции, полушаровидной формы. Кожа над образованием шелушится или имеет гладкую поверхность с телеангиэктазиями. Возникает чаще в зрелом возрасте. При множественной форме в детском или юношеском возрасте возникают опухолевые образования диаметром до 3–6 мм. Так же как и при солидной форме, они имеют полушаровидную форму, плотной консистенции при пальпации, болезненны. Кожа над образованием в цвете не изменена или розовая. Излюбленная локализация — волосистая часть головы, шея. На лице — височная область, носогубные складки, периорбитальная область.

Гистологическая картина. Характерный признак — кистозные полости, заполненные кератином. Вокруг этих кистозных образований обнаруживается разрастание базальноподобных клеток.

Дифференциальную диагностику проводят с:

••сирингомой (опухолью потовых желез), которая чаще возникает у женщин. Образования при этом заболевании часто симметричные и напоминают милиум;

••дермоиднымипо размеру; и эпидермоидными кистами, которые значительно больше

••аденомами сальных желез (болезнь Прингла), которые, в отличие от трихоэпителиомы, мягкие при пальпации, расположены поверхностно и окрашены в бурый цвет. Часто болезнь Прингла сочетается с другими пороками развития, например слабоумием.

Лечение: лазерная или криодеструкция, хирургическое иссечение при больших и солидных образованиях.

Ксантома

Опухолевидное образование, проявление различных нарушений обмена веществ. Бывает при гиперхолистеринемии, дерматохондрокорнеальной дистрофии с аутосомно-доминантным типом наследования, при сахарном диабете. На лице чаще встречается на коже век и в области носогубных складок.

Опухолевидная ксантома, возникающая как проявление гиперхолестеринемического синдрома, характеризуется узлами шаровидной формы диаметром 1–3 см, имеющими склонность к слиянию и образованию бугристых конгломератов. В начале заболевания узлы мягкой консистенции, затем уплотняются вследствие прорастания фиброзной тканью. Цвет кожи над образованием чаще желтый, но может быть бурым и синюшно-красным. Возможно поражение слизистых оболочек.

При исследовании крови обнаруживают гиперлипидемию и гиперхолистеринемию. Отмечается раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и ко-

стей. Также поражаются селезенка и печень. У больных часто обнаруживают ранние проявления атеросклероза.

Дерматохондрокорнеальная дистрофия — синдром Франсуа — особая форма ксантоматоза. Системное заболевание, проявляющееся липоидозом с поражением кожи, костей, роговицы. Ксантомы при сахарном диабете развиваются в результате нарушения жирового обмена. Выявляются у 1 из 1000 больных сахарным диабетом, чаще у мужчин.

Клиническая картина: множественные узелковые элементы полушаровидной формы, желто-оранжевого цвета. При пальпации плотно-эластичной консистенции. Довольно часто вокруг образования обнаруживают узкий венчик гиперемии.

Гистологическая картина: отмечаются очаговые скопления ксантомных клеток с формированием ксантогранулем, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация и отложения кристаллов холестерина. Могут встречаться многоядерные клетки Тутона.

Лечение: общее лечение — нормализация обмена веществ, по косметическим показаниям — иссечение.

Келоид (келоидный рубец)

Опухолевидное образование, появляющее в месте повреждения кожного покрова в результате тех или иных отклонений, возникающих при созревании грануляционной ткани. Келоидные рубцы образуются после различных травматических поражений кожи, иногда даже незначительных, таких как расчесы. Особенно часто они возникают после ожогов, угрей, после операций, связанных с большим натяжением.

Клиническая картина: представляет собой рубцовую ткань яркого синюш- но-красного цвета, возвышающуюся над уровнем кожи наподобие водяной капли, поверхность гладкая, блестящая.

При пальпации определяется образование плотноэластической консистенции. Больных часто беспокоят чувство жжения, зуд, иногда боль в области келоидного рубца. Для келоидного рубца характерна тенденция к росту, его границы, как правило, переходят за пределы первичной травмы (операционная рана, ожог и т.д.), это наиболее важный признак в дифференциальной диагностике.

Гистологическая картина. Эпидермис в области рубца имеет нормальный вид, сосочковый слой утолщен, иногда совсем отсутствует. Собственно рубцовая ткань состоит из избыточно большого количества коллагеновых волокон, расположенных хаотично и придающих рубцу ячеистое строение. Клеточные элементы, в основном множество фибробластов, расположены вокруг сосудов. В келоидном рубце часто отмечается резко выраженный гиалиноз. Келоидные рубцы делятся на активные, фибропластические, в которых больше тучных клеток и фибробластов на фоне основного вещества, и неактивные, фиброзные, в которых преобладают коллагеновые волокна и меньше основного вещества.

Дифференциальную диагностику проводят с гипертрофическим рубцом, для которого характерна неровная поверхность, где бугорки чередуются с атрофическими впадинами. Гипертрофический рубец как бы сливается с окружающими здоровыми тканями. Главное отличие в том, что гипертрофически рубец не растет, более того, в результате «сморщивания» он занимает площадь меньше, чем первичная рана.

Лечение: ЛТ, у дерматолога.

Дерматофиброма

Доброкачественная опухоль, образуется из коллагеновых волокон кожи. Имеется злокачественный аналог — выбухающая дерматофибросаркома Да- рье–Феррана.

Дерматофиброма чаще встречается у женщин. Опухоль обычно локализуется на коже верхних и нижних конечностей, но может локализоваться на любом участке тела.

Клиническая картина: одиночные или множественные узлы округлой формы, расположены глубоко в коже, опухоль как бы фиксирована в коже. При пальпации образование плотноэластической консистенции. При небольших размерах опухоль располагается на одном уровне с кожей, при больших размерах выступает над уровнем кожи в виде полушария, нижняя часть полукруга как бы отсутствует. Окраска кожи от синеватой до темно-коричневой. Размеры опухоли варьируют от 2 мм до 2,5 см. Склонна к рецидивированию и озлокачествлению.

Гистологическая картина: скопление зрелых и молодых коллагеновых волокон, расположенных беспорядочно, фибробластов и обилие мелких кровеносных капилляров с отечным эндотелием. Иногда наблюдается скопление гистиоцитов, в связи с чем ее называют гистиоцитомой.

Дифференцируют от:

••фибромы (описано выше);

••невусоклеточного пигментного невуса, который в отличие от дерматофибромы, плотно фиксированной в коже, имеет тестоватую консистенцию, и в нем часто растут волосы, чего не бывает при дерматофиброме.

Как правило, диагноз дерматофибромы ставят только после гистологического исследования, поэтому повторная операция неизбежна.

Лечение: хирургическое. Из-за склонности к рецидивированию иссечение опухоли проводят вместе с подкожной жировой клетчаткой, отступя на 1,5– 2 см от клинически определяемых границ опухоли.

Ринофима

Опухолеподобное образование, характеризующееся гиперплазией сальных желез с выраженной васкуляризацией и хроническим воспалением. Локализуется исключительно на коже, покрывающей хрящевой отдел носа, наблюдается в основном у мужчин среднего и пожилого возраста (рис. 14.64).

Рис. 14.64. Ринофима

Клиническая картина характеризуется появлением на коже носа безболезненного бугристого разрастания багрово-синюшного цвета, плотно-эластич- ной консистенции. Определяется резкая гиперемия покровов носа, главным образом кончика и крыльев, опухоль имеет широкое основание. Ринофима увеличивается медленно, в течение нескольких лет и даже десятков лет, приводит к выраженной деформации носа и обезображиванию лица.

Патоморфологическая картина характеризуется гиперплазией сальных желез с выраженной васкуляризацией и хроническим воспалением.

Лечение: хирургическое, иссечение патологических разрастаний с одномоментной кожной пластикой. При небольших размерах ринофимы возможно удаление разрастаний с помощью фрезы с наложением на раневую поверхность мазевой повязки, под которой происходит самостоятельная эпителизация раны.

Опухоль волосяного матрикса (обызвествленная эпителиома Малерба)

Доброкачественная опухоль волосяного фолликула, чаще встречается у детей и лиц молодого возраста. Локализуется преимущественно на лице, в околоушной области. Рост опухоли медленный (в течение нескольких месяцев).

Клиническая картина. Вначале обнаруживают небольшое уплотнение в виде узелка, расположенного внутрикожно. Диаметр узелка постепенно увеличивается и достигает 2–3 см. Пальпаторно определяется плотное обызвествленное

образование, подвижное, с четкими границами, неправильной формы. Кожа над ним истончается, иногда прорывается с образованием свища, при зондировании которого определяется наличие костеподобного вещества.

Микроскопически опухоль содержит два вида клеток: базофильные, сходные с элементами базальноклеточной карциномы, и эозинофильные клеткитени. Встречаются зоны обызвествления и оссификации стромы.

Лечение: иссечение опухоли.

Опухоли меланогенной системы

Пигментные невусы — доброкачественные образования меланинообразующих клеток нейрогенного происхождения, бывают врожденными и приобретенными. Чаще множественное поражение. Встречаются на коже, слизистых оболочках. Клинически невус проявляется в виде плоского, приподнятого, гладкого или бородавчатого безболезненного образования, может самостоятельно исчезать, а также озлокачествляться. Гистологически различают следующие разновидности невусов: пограничный, сложный, внутридермальный, эпителиоидный, внутриклеточный, из баллонообразных клеток, галоневус, гигантский пигментированный, инволюционный голубой и клеточный голубой.

Существует несколько видов невусов: внутридермальный, наиболее часто встречаемый, — невусные клетки расположены только в дерме; смешанный невус (сложный) имеет черты как дермального, так и пограничного невуса. Сложный невус имеет бородавчатый вид и иногда содержит волосы. Эпителиоидный (ювенильный, или веретеноклеточный, невус, юношеская меланома) — куполообразное новообразование на коже лица, встречается редко (1%), в основном у детей. Гистологическая картина такого невуса иногда напоминает меланому, хотя он является разновидностью сложного невуса. Невус из баллонообразных клеток клинически проявляется в виде небольшого темнокоричневого узелка с ободком эритемы вокруг него. Галоневус имеет такое название из-за депигментированного кольца вокруг узелка красно-коричневого цвета. Обычно это образование не превышает 0,5 см, возможна его спонтанная инволюция. Инволюционный невус (фиброзная папула носа) — результат фиброзного перерождения.

К меланомоопасным невусам относятся:

••пограничный невус встречается редко (до 3,9% случаев), невусные клетки расположены на границе дермы и эпидермиса, имеет вид хорошо очерченного, плотного образования, расположенного в толще кожи, темнокоричневого цвета. Поверхность гладкая, блестящая, полностью лишена волосяного покрова; форма неправильная;

••синий (голубой) невус встречается у людей 30–40 лет в толще дермы. Представляет собой узел с четкими контурами, слегка возвышающийся над кожей в виде полусферы размером не более 1 см. Поверхность гладкая, блестящая. Цвет невуса от голубого до аспидно-черного. По строению близок к меланоме, но является доброкачественным и лишь изредка дает рецидивы;

••невус Ота характеризуется наличием черных вкраплений «грязной кожи» локализуется по ходу первой и второй ветвей тройничного нерва, поражает не только кожу, но и слизистые оболочки (глазное яблоко);

••невус Ито — черные вкрапления на коже плечевого пояса;

••гигантский пигментный невус всегда врожденный, отличается обширным поражением кожи. Поверхность бугристая или гладкая, цвет от розового до темно-коричневого (рис. 14.65). Иногда наблюдаются невусы-сател- литы. Такие невусы представляют собой пигментированные волосатые образования темно-шоколадного цвета, иногда узловатые; наиболее часто озлокачествляются в меланому;

••ограниченный предраковый меланоз Дюбрея развивается чаще у женщин пожилого возраста на коже. Окраска варьирует от светло-коричневого до черного, часто неравномерная, в пределах одного пятна. Кожный рисунок сохранен, местами имеются шелушение и участки гиперкератоза или атрофии.

Рис. 14.65. Гигантский пигментированный невус лица

Наиболее важна дифференциальная диагностика с меланомой. Симптомы, позволяющие заподозрить малигнизацию невуса: бурный темп роста опухоли, асимметрия, увеличения одного из участков невуса, уплотнение. Изменение пигментации — гиперили депигментация. Появление покалывания, зуда, жжения, «ощущение невуса», папилломатозных выростов, трещин, кровотечений, мокнутий, выпадение волос, а также появление сателлитов и лимфангоита свидетельствуют о том, что это меланома.

Невусы в виде плоских пигментированных пятен необходимо дифференцировать от капиллярной гемангиомы. При надавливании на невус изменения его окраски не происходит, а гемангиома кратковременно бледнеет.

Лечение невуса хирургическое, зависит от его размера, локализации и клинических проявлений. Большой невус лица, ведущий к эстетическим нарушениям, иссекают с одномоментной пластикой местными тканями или пересадкой свободного кожного аутотрансплантата либо применяют поэтапное иссечение.

Невус, даже небольших размеров, подвергающийся постоянной травме (воротником, очками, расческой и др.), удаляют. При появлении признаков активизации роста невуса требуется дополнительная радиоизотопная диагностика, которая позволяет определить доброкачественность или злокачественность процесса. При сохранении доброкачественного характера невуса необходимо провести его иссечение, при этом границы операции следует расширить и провести удаление вместе с подкожной жировой клетчаткой. В последние годы для лечения невусов стали широко использовать криодеструкцию и лазерное иссечение.

Меланома

Злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы. Локализуется на коже и слизистых оболочках (рис. 14.66).

Рис. 14.66. Меланома слизистой оболочки полости рта

Может развиться как их предшествующих невусов, так и de novo. Клиническая картина меланомы разнообразна. Опухоль проявляется в виде пигментированного плоского пятна, грибовидного или папилломатозного разрастания, располагается на узком или широком основании, имеет всевозможные форму и размеры. Поверхность ее гладкая или шероховатая, нередко изъязвляется, консистенция от мягкой до плотноэластической; степень пигментации различна, включая беспигментные образования (рис. 14.67).

Рис. 14.67. Меланома

Меланома обычно не достигает большого размера, так как в ранние сроки метастазирует по лимфатическим и кровеносным путям в кожу, сердце, легкие, приводя к генерализации процесса. Она обладает цикличностью течения. При появлении метастаза процесс как бы затихает, затем через определенный промежуток времени наступает следующая волна метастазирования. Травмирование меланомы способствует быстрому распространению процесса, что обусловлено особенностями гистологической структуры опухоли: меланоциты характеризуются слабым сцеплением между собой (сепарация или сегрегация меланоцитов), и даже при незначительной травме происходит отрыв клеток.

Различают три типа меланомы (по Clark):

••поверхностно-распространяющаяся имеет вид пятна коричневого цвета с розово-серым и черными вкраплениями, а также прослойки фиолетовокрасного цвета. Чаще встречаются после 40 лет. Фаза роста радиальная;

••лентиго-меланома встречается после 60 лет, на открытых участках кожи, подвергающихся инсоляции. Имеет две стадии развития: I — стадия радиального роста (напоминает веснушки коричневого цвета с неровными краями, с участками серого, голубого цвета), II — стадия вертикального роста, увеличения экзофитного компонента;

••узловой тип меланомы возникает на неизмененной коже de novo, выступает над поверхностью кожи, иссиня-черного цвета с неровными контурами на широком основании. Фаза роста вертикальная.

Меланому диагностируют на основании анамнеза и клинических данных, однако установить окончательный диагноз не всегда возможно. В диагностике широко используют ультрасонографию шейных лимфатических узлов, печени, рентгенографию легких, радиоизотопное исследование костей, радиоактивные методы для обнаружения метастазов, а также биохимический маркер S-100.

Диагноз выставляют на основании клинических данных и данных гистологического исследования. Если есть мокнутие, кровоточивая поверхность, трещины, возможно проведение цитологического исследования путем отпечатков. Нельзя выполнять неполные биопсии, пункционные биопсии, так как незначительная травма ведет к генерализации процесса.

Для определения стадии процесса и прогноза используют гистологический материал. При этом определяют уровень инвазии по Clark и толщину опухоли по Breslow. Стадия процесса может быть определена только после исследования гистологического материала. Меланома — наиболее злокачественная опухоль человека, отличается высокой частотой регионарных, транзиторных и отдаленных метастазов. Регионарные метастазы у 88% больных реализуются в первые 3 года, транзиторные метастазы выявляются у 90% больных на 5-м году, отдаленные метастазы в первые 5 лет выявляются у 88% больных (рис. 14.68).

Рис. 14.68. Меланома с метастазом

Лечение. В настоящее время применяют комбинированное лечение, заключающееся в предоперационной ЛТ с последующим широким иссечением пораженных тканей, отступив не менее чем на 3 см от границ опухоли. Для удаления регионарных метастазов производят операцию Крайля или фасциаль- но-футлярное иссечение клетчатки шеи в едином блоке с первичным очагом. В последние годы используют метод обнаружения раннего метастазирования в лимфатические узлы шеи методом хромо- и изотопной метки. Паратуморально вводят контраст, который затем обнаруживают в лимфатических узлах, ответственных за отток лимфы из данной области кожи; в этом «сторожевом» узле чаще всего можно выявить микрометастазы.

Прогноз неблагоприятный. Результат лечения зависит от степени инвазивности меланомы. Прогноз лечения устанавливается по двум важнейшим признакам: толщина опухоли и глубина инвазии в дерму. Глубина инвазии разделена на пять уровней в соответствии со слоями кожи, толщина от 0,5 мм и более. Самый благоприятный прогноз при толщине опухоли до 0,75 мм и глубине инвазии 2-го уровня. Выживаемость больных при этом превышает 90%. Пограничный — 3-й уровень инвазии с толщиной опухоли 1,5 мм, при этом частота метастазирования возрастает до 50%. Наихудший прогноз отмечается при распространении меланомы в подкожную жировую клетчатку, что соответствует 4–5-му уровню инвазии и толщине свыше 1,5 мм.

Кисты

Кисты представляют собой полостные образования, заполненные белковой жидкостью и кристаллами холестерина, внутренняя оболочка которых представлена многослойным плоским неороговевающим эпителием. Для врожденых кист и свищей шеи характерна типичная локализация. Для срединных кист также характерна связь с подъязычной костью.

Кератиновые кисты

Среди этих образований выделяют клинически сходные между собой эпидермальную и волосяную кисты, различающиеся лишь микроструктурой содержимого. В первом случае киста содержит слой кератина, во втором — аморфную массу серо-белого цвета. Кератиновая киста часто локализуется на коже лица, шеи, волосистой части головы. Появляется в период полового созревания, преимущественно у юношей, реже у мужчин зрелого и пожилого возраста. Бывает одиночной и множественной, нередко ее возникновению предшествуют acne vulgaris. Образование кисты связано с закупоркой вывод­ ных отверстий фолликулов сальной железы. Она медленно увеличивается вследствие накопления содержимого.

Эпидермальная киста (атерома) — доброкачественное опухолевидное образование, развивающееся из придатков кожи. Излюбленная локализация эпидермальной кисты — волосистая часть головы, лицо, шея. Часто возникает на месте хронической травмы. Растет медленно, иногда годами. Часто воспаляется. Возможно как единичное, так и множественное поражение эпидермальными кистами.

Клиническая картина. представляет собой округлое образование от 0,5 до 5 см и более в диаметре. При пальпации мягкой консистенции с четкими контурами, в капсуле, безболезненная, поскольку развивается из придатков кожи, имеет тесную связь с кожей. Это определяется при попытке взять кожу в складку над кистой, при этом проявляется «симптом площадки», т.е. участок кожи, связанный с кистой, остается неподвижным и в складку не собирается. Если в анамнезе не было воспалений, то кожа над кистой в цвете не изменена. При развитии воспаления кожа над кистой становится застойного красного цвета.