Учебник (Дробышев) - ЧЛХ

Рис. 17.6. Компьютерная реконструкция костей лицевого черепа пациента с синостозной лобной плагиоцефалией

В результате преждевременного слияния половины коронарного шва образуется единая костная пластинка, состоящая из лобной и теменной костей, с ограниченным потенциалом роста. По периметру всех швов происходит асимметричный компенсаторный рост костей свода и основания черепа. Это объясняет выпуклость чешуи височной кости на стороне ГКС, противоположных лобных и теменных костей с незначительным опущением вниз противоположного верхнеглазничного края. Кроме синостозирования половины коронарного шва, при ГКС происходит преждевременное слияние лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов на этой же стороне, вследствие чего поражается соответствующая половина основания черепа. В зависимости от степени деформации может обнаруживаться разворот турецкого седла и продольной оси большого отверстия в сторону ГКС. Синостоз лобно-клиновидного шва приводит к тому, что малое крыло клиновидной кости принимает более вертикальную и прямую позицию, чем это бывает в норме (более горизонтальное направление и изогнутое по дуге вперед), а большое крыло клиновидной кости принимает медиальное направление, изменяя угол между сагиттальной

плоскостью и наружной стенкой глазницы. Это приводит к укорочению, западению и верхнему смещению глазницы на стороне синостоза и укорочению передней черепной ямки. Деформация клиновидной кости уменьшает объем и глубину височной ямки, приводя к компенсаторному выбуханию чешуи височной кости. Это комбинируется с укорочением и отведением назад наружной стенки глазницы. Глазница становится мелкой, глазное яблоко не имеет достаточной костной защиты с верхненаружной стороны, т.е. остается без половины крыши, что приводит к экзорбитизму. Образуется «глазница шута» — патогнамоничный признак ГКС, развивающийся вследствие недостаточного опущения большого крыла клиновидной кости (рис. 17.7). При этом наблюдается расширение глазной щели, верхнее и заднее смещение верхнеглазничного края и брови, глазница становится открытой (рис. 17.8). У всех больных с ГКС за счет увеличения межорбитального расстояния на стороне синостоза обнаруживается несимметричная форма орбитального гипертелоризма.

Рис. 17.7. Схема формирования и взаимного расположения деформаций при гемикоронарном синостозе

На стороне ГКС носовой отросток лобной кости уже и несколько короче, чем на противоположной стороне, а носовая кость, наоборот, шире и длиннее. Укорочение передней черепной ямки и деформация клиновидной кости на стороне ГКС приводят к укорочению средней черепной ямки. Вследствие этого височная кость и суставная ямка перемещаются вперед и вверх, а наружное слуховое отверстие располагается ближе к суставной впадине. Деформация средней черепной ямки на стороне ГКС становится причиной смещения

Рис. 17.8. Внешний вид больного с гемикоронарным синдромом

вперед наружного уха и скуловой кости, которая на этой стороне тоньше по сравнению с противоположной скуловой костью. Лобный отросток скуловой кости на стороне синостоза более длинный и узкий, а скуловая дуга, наоборот, значительно короче и несколько шире.

Венечный отросток нижней челюсти на стороне синостоза короче, полулунная вырезка более широкая и мелкая относительно противоположной стороны. Тело нижней челюсти на стороне ГКС укорочено, ветвь нижней челюсти укорочена и несколько шире, чем с противоположной стороны.

Верхняя челюсть на стороне синостоза также вовлечена в процесс. Ее верхняя часть укорочена практически во всех плоскостях. Но эти укорочения компенсированы деформацией основания черепа, в частности средней черепной ямки, которая, смещаясь вперед, выдвигает верхнюю челюсть и скуловую кость. Именно поэтому при осмотре головы пациента сверху на стороне синостоза наблюдается некоторое выступание скуловой области вперед. Несмотря на то что ветвь и тело нижней челюсти короче на стороне синостоза, при визуальном осмотре подбородок отклонен в противоположную синостозу сторону.

Объясняется это все тем же смещением вперед средней черепной ямки и суставной ямки. Задняя черепная ямка, большое затылочное отверстие и ламбда ротируются в противоположную синостозу сторону.

Такая дисморфологическая совокупность признаков ГКС возникает вследствие сложной деформации черепно-лицевого скелета относительно его горизонтальной, вертикальной и сагиттальной плоскостей. Верхняя половина черепа вместе с основанием ротируется в одном направлении, а нижняя половина, начиная с нижней половины глазниц, отклоняется в противоположном направлении. У большинства пациентов с ГКС подбородок отклонен в противоположную синостозу сторону, поэтому создается впечатление, что высота лица увеличена на стороне синостоза. Это впечатление еще более усиливается наличием уплощенной половины лба, высокой и открытой формой глазницы.

Оценивая деформацию мозгового и лицевого черепа у больных с ГКС, необходимо иметь в виду, что при синостозной лобной плагиоцефалии деформирующие силы, возникающие вследствие поражения только половины коронарного кольца, могут влиять на развитие и рост соседних структур черепа. В конечном счете в результате такого влияния изменяется конфигурация остальной части черепно-лицевого остова.

Деформационная лобная плагиоцефалия

Деформационная лобная плагиоцефалия возникает вследствие компрессии головы плода в утробе матери или постнатально, из-за продолжительного действия внешних сдавливающих сил. На первый взгляд, у детей с деформационной лобной плагиоцефалией наблюдаются деформации черепа, аналогичные синостозной форме лобной плагиоцефалии. Увеличению частоты врожденных деформаций, особенно плагиоцефалии и кривошеи, способствуют внутриматочные факторы, ограничивающие положение плода в утробе матери. Наличие близнецов из-за взаимной компрессии также увеличивает частоту таких деформаций. Раннее опущение плода — еще одна причина возникновения деформационной лобной плагиоцефалии. По статистике, левосторонняя деформационная лобная плагиоцефалия встречается вдвое чаще, чем правосторонняя. Это связано с тем, что левая сторона лба плода чаще прижимается к крестцу матери, а правая часть затылка граничит с подвздошной костью.

При деформационной лобной плагиоцефалии внешняя деформирующая сила, воздействующая на лоб, имеет задненижний вектор. Это приводит к уплощению лба и перемещению вниз и назад ипсилатерального верхнеглазничного края, наружного уха и скуловой кости. Подбородок разворачивается в сторону уплощенной части лба. Корень носа этой деформирующей силой обычно не поражается. Нос остается по срединной линии или отклоняется к стороне лобного выбухания. Деформации, наблюдаемые при синостозной лобной плагиоцефалии, полностью противоположны деформациям, возникающим при деформационной лобной плагиоцефалии. Эти характерные различия хорошо заметны при сравнении и приведены в табл. 17.3.

824 Глава 17

Таблица 17.3. Дифференциальная диагностика синостозной и деформационной форм лобной плагиоцефалии

У пациентов с деформационной лобной плагиоцефалией череп сверху по форме напоминает параллелограмм. Это происходит вследствие лобного выбухания с одной стороны и затылочного выбухания с противоположной стороны и, соответственно, из-за сглаженности лба с одной стороны и сглаженности затылка с другой. При деформационной форме плагиоцефалии синостоза швов свода и основания черепа не происходит, поэтому основание черепа не укорачивается, а всего лишь ротируется относительно среднесагиттальной линии, проходящей от решетчатой кости до края большого затылочного отверстия. Подобная деформация приводит к тому, что решетчатая кость разворачивается в противоположную от лобной сглаженности сторону, а корень носа отклоняется в сторону лобного выбухания. Большое крыло клиновидной кости на стороне сглаженного лба не перемещается вперед и не ротируется вверх, как при синостозной плагиоцефалии, а, наоборот, смещается назад и несколько вниз. Это приводит к западению и опущению верхнеглазничного края, вследствие чего при деформационной лобной плагиоцефалии глазная щель становится у́же по сравнению с другой стороной. В свою очередь, смещение вниз и назад средней черепной ямки и пирамиды височной кости при синостозной лобной плагиоцефалии становится причиной низкого и более заднего положения наружного уха по сравнению с противоположной стороной. Это еще одно отличие синостозной формы лобной плагиоцефалии от деформационной. Кроме того, при деформационной лобной плагиоцефалии скуловая кость на стороне деформации несколько западает и находится ниже, чем противоположная скуловая кость. Центр подбородка смещается в сторону сглаженного лба. Задняя черепная ямка перемещается назад, а большое затылочное отверстие ротируется в сторону затылочной сглаженности.

Компенсаторная лобная плагиоцефалия

Компенсаторная лобная плагиоцефалия возникает вследствие синостозирования ламбдовидного шва. В первую очередь эту форму плагиоцефа-

лии необходимо дифференцировать с деформационной плагиоцефалией. В отличие от синостозной лобной плагиоцефалии компенсаторная не затрагивает лицевой скелет, поэтому верхнеглазничные края при компенсаторной лобной плагиоцефалии остаются на одном уровне. Клинические проявления одностороннего ламбдовидного синостоза отчетливо отличаются от таковых при деформационной лобной плагиоцефалии. Однако некоторое сходство в виде односторонней затылочно-теменной сглаженности с контрлатеральным выбуханием может внести некоторую путаницу. При деформационной лобной плагиоцефалии это выбухание главным образом сосредоточивается в затылочной области, а при ламбдовидном синостозе выбухание локализуется более латерально и выше, достигая теменной области. Кроме того, у пациентов с ламбдовидным синостозом на стороне затылочно-теменной сглаженности отмечается затылочно-сосцевидное выбухание, чего не бывает у пациентов с деформационной лобной плагио­ цефалией.

При осмотре пациента с деформационной плагиоцефалией сзади его голова имеет нормальную форму, так как в этой проекции ипсилатеральная за- тылочно-теменная сглаженность и контрлатеральное затылочное выбухание почти не видны. Однако при гемиламбдовидном синостозе контрлатеральное теменное и ипсилатеральное затылочно-сосцевидное выбухания, комбинированные с наклоном основания черепа, придают голове форму параллелограма. Кроме того, при гемиламбдовидном синостозе наклон основания черепа приводит к компенсаторному отклонению шейного отдела позвоночника.

Касаясь деформации лобной области при гемиламбдовидном синостозе, следует отметить, что лобное выбухание не является его постоянной особенностью. Лишь в некоторых случаях может наблюдаться ипсилательное или контрлатеральное компенсаторное лобное выбухание. Кроме того, контрлатеральное теменное и ипсилатеральное затылочно-сосцевидное выбухания увеличивают ширину головы в теменной и затылочной областях. В результате, если деформация лба отмечается с контрлатеральной стороны, форма головы сверху напоминает трапецию (рис. 17.9).

Для лечения больных с преждевременным закрытием ламбдовидного шва выполняется либо линейная краниоэктомия, либо радикальное ремоделирование теменной и затылочной областей в зависимости от возраста пациента и степени деформации черепа.

Что касается детей с деформационной лобной плагиоцефалией, то на ранней стадии развития ребенка ее можно устранять консервативно. Для этого используют индивидуально изготовленные пластиковые или гипсовые моделирующие шлемы.

Наиболее выраженные эстетические и функциональные нарушения наблюдаются при синостозной лобной плагиоцефалии (т.е. при ГКС), поэтому и лечение этой группы больных наиболее сложное. Лечение больных с этой формой плагиоцефалии только оперативное.

Рис. 17.9. Компьютерная реконструкция костей мозгового черепа пациента при гемиламбдовидном синостозе

Лечение больных с синостозной лобной плагиоцефалией

Синостоз даже только одного коронарного шва всегда приводит к тотальной деформации черепа. Степень этой деформации может быть самой разной и зависит от времени начала синостозирования и его протяженности.

При синостозной лобной плагиоцефалии даже незначительная деформация черепа затрагивает сразу несколько отделов лицевого и мозгового скелета. На поверку оказывается, что устранение только одной деформации лба влечет за собой акцентирование деформации носа и глазницы. Именно поэтому при любой степени плагиоцефалии основными этапами рекострукции черепа должны стать бифронтальная краниотомия с разделением лобной кости на три основных фрагмента:

••костную пластинку, включающую верхнеглазничные края, передние трети верхних стенок глазниц, носовые и скуловые отростки лобной кости и лобный отросток скуловой кости на стороне синостоза;

••среднюю часть лобной кости, выкроенную в виде бандо, концы которого доходят до середины чешуи височных костей;

••фрагмент чешуи лобной кости между костным бандо и коронарным швом.

После выкраивания и ремоделирования этих костных лоскутов основные приемы устранения деформации черепа при плагиоцефалии — выдвижение вперед и смещение вниз всех фрагментов лобной кости на стороне синостоза, остеотомия и приведение к центру костной пирамидки носа, устранение несимметричной формы орбитального гипертелоризма, перемещение вперед височной мышцы на стороне синостоза. При выраженных формах синостозной лобной плагиоцефалии к этому добавляется ремоделирование вздутой части чешуи височной кости на стороне синостоза.

Клинические проявления, диагностика и методы устранения тригоноцефалии

Тригоноцефалия: терминология и анатомия

Термин «тригоноцефалия» был предложен Welcker в 1862 г. (от греческого trigonos — треугольный). Синостоз метопического шва составляет менее 10% всех форм краниостенозов. В норме метопический шов начинает закрываться в конце первого года жизни и полностью, за редким исключением, исчезает к 8 годам. В результате преждевременного заращения метопического шва образуется характерная треугольная деформация передней части черепной коробки. Обычно синостоз продолжается от глабеллы до переднего родничка. Из-за характерной узости лба, напоминающего киль корабля, в литературе встречается другое название тригоноцефалии — «голова в форме киля». В зависимости от времени и протяженности закрытия метопического шва тригоноцефалия может проявляться по-разному, от самой легкой формы в виде изолированного гребня по срединной линии лба до костного возвышения в форме киля, сопровождаемого двусторонним смещением назад боковых отделов лба и бровей, орбитальным гипотелоризмом, гипоплазией решетчатой кости и сужением передней черепной ямки в височных областях. При этом вследствие компенсаторного роста черепа в коронарных, ламбдовидных и сагиттальном швах происходит расширение мозгового отдела черепа в теменных областях, увеличивающее его клинообразную форму. С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Детальному изучению анатомии костей черепа при метопическом синостозе помогает КТ с пространственной реконструкцией изображения по методике 3D. На КТ 3D черепа лобная кость имеет малые размеры с передним смещением коронарных швов и сглаженными лобными буграми. Метопический шов отсутствует, в его проекции прослеживается выраженное уплотнение костной ткани, формирующее метопический костный гребень. Он особенно заметен на уровне лобно-носового шва. Костный гребень в проекции метопического шва одинаково хорошо выражен на внутренней и наружной кортикальных пластинках. На внутренней кортикальной пластинке иногда встречается парный гребень, что значительно усложняет выделение сагиттального синуса при проведении бифронтальной краниотомии. Нижние отделы коронарных швов наклонены вперед. Межкоронарный интервал сужен, что сказывается на размерах передней черепной ямки. Вследствие смещения вперед нижних отделов коронарного шва и укорочения интервала между ними происходит сужение поперечного размера свода и основания черепа в височных областях.

Основание черепа при метопическом синостозе имеет форму капли. Верхнеглазничные края по среднесагиттальной линии образуют угол около 110°. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней. Степень сужения передней черепной ямки зависит от выраженности деформации. Вследствие девиации наклоненных под острым углом друг к другу отростков клиновидной кости происходит деформация клиновидных гребней (краев малых крыльев клиновидной кости). Клиновидные гребни становятся более короткими, и в области птериона (pterion, место перехода глазничной части больших крыльев в височные части) они изгибаются под более острым углом, чем обычно. Верхнеглазничные края вогнуты и в своей наружной части смещены назад, что несколько поднимает брови. Сужение черепа в височных областях и треугольная форма лба влияют на форму глазниц, смещая назад их наружные стенки. Боковая проекция черепа демонстрирует переднее положение внутренних отделов глазниц по отношению к наружным. Учитывая, что величина внутренних стенок глазниц в переднезаднем направлении не изменена, подобное их проецирование показывает реальную степень смещения назад наружных отделов глазниц. Такое положение наружных стенок глазниц свидетельствует и об их смещении в заднебоковом направлении. Деформация лба, особенно его верхней части, меняется в зависимости от длины основания черепа. При коротком и широком основании черепа лоб заметно выдвигается вперед и нависает над верхнеглазничными краями и средней зоной лица. При длинном и узком основании черепа треугольный лоб находится на уровне фронтальной плоскости лица и лишь иногда может быть незначительно выдвинут вперед. Степень деформации двух верхних третей глазниц коррелирует со степенью деформации лба. Нижние части глазниц, расположенные ниже кантальных связок, не деформируются и соответствуют контурам интактных в этих случаях скуловых костей. Решетчатая кость при тригоноцефалии узкая и имеет постоянную ширину на всем протяжении. Подобная гипоплазия этмоида объясняет появление гипотелоризма. Интервал от петушиного гребня до внутренней кортикальной пластинки лобной кости увеличен. Форма слепого отверстия чаще бывает обычной, но иногда может быть несколько вытянута в переднезаднем направлении. Срединная линия передней, средней и задней черепных ямок не нарушена. Если не считать, что клиновидные гребни расположены под более острым углом, чем обычно, средняя черепная ямка при тригоноцефалии остается без изменений. Именно по этой причине не происходит деформации нижней части средней зоны лица. Задняя черепная ямка и свод черепа в дорзальной части расширены за счет компенсаторного роста черепа назад в коронарных и ламбдовидных швах и латерально в сагиттальном шве.

УЗИ или компьютерное исследование структур головного мозга у пациентов с метопическим синостозом обнаруживает сужение передних рогов боковых желудочков. Однако повышение ВЧД встречается лишь у 4% пациентов, нарушение развития мозга при тригоноцефалии встречается крайне редко. В некоторых случаях тригоноцефалия может быть вторичной и связана с недо-

развитием лобных долей — первичной аномалией головного мозга, что приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение больных с тригоноцефалией

Пациентам выполняют реконструкцию лобной кости, чешуи височных костей, верхних отделов глазниц и передней черепной ямки. В результате проведенного лечения должна быть устранена угловая деформация лба и увеличен объем полости черепа (рис. 17.10, 17.11).

Рис. 17.10. Компьютерная реконструкция головы после проведенного лечения больного с тригоноцефалией

На результаты лечения больных с тригоноцефалией, как и больных с другими формами краниосиностозов, кроме выбора методики, влияет выбор времени проведения реконструкции черепа. Быстрый рост головного мозга ребенка с метопическим синостозом приводит к еще большей деформации черепа. Из этого следует, что лучшие результаты лечения могут быть достигнуты, если операция выполнена в младенческом возрасте.