21. Болезнь Паркинсона

Болезнь паркинсона представляет собой частое заболевание в пожилом возрасте старше 60 лет (1% населения).

Болезнь Паркинсона = гены + возраст + внешний фактор

В основе заболевания – акинетико-ригидный синдром.

Поражение паллидо-нигральной системы

Этиология:

- первичный паркинсонизм (идиопатическое заболевание) 60-80%

- вторичный паркинсонизм, возникает вследствие приема нейролептиков, метилдофы или отравлений цианидами, угарным газом). Сотавляют:

а) сосудистый паркинсонизм (редко, но есть клиническая особенность: паркинсонизм нижней половины тела)

б) постэнцефалический паркинсонизм

в) лекарственный паркинсонизм (нейролептики, блокаторы Д2 рефепторов)

г) травматический паркинсонизм и др.

- паркинсонизм-плюс (1 из нескольких синдромов)

- мультисистемная атрофия

Д) Симптоматический паркинсонизм- паркинсонизм в рамках других заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (например множественная системная атрофия, гепатоцеребральная дистрофия и др)

Факторы риска:

Повышающий риск	Снижающий риск
Возраст Наследственность Мужской пол ЧМТ Гербициды	Курение Кофеин Высокая физическая активность

Патогенез: в основе двигательных проявлений болезни паркинсона лежит потеря меланинсодержащих нейронов компактной части черной субстанции. Тельца Lewy + атрофия черной субстанции В которых синтезируется дофамин, что снижает образование дофамина и снижает его содержание в нигростриарных синапсах. Дегенеративный процесс захватывает обонятельные луковицы , другие моноаминсодержащие ядра, подкорковые образование и кору больших полушарий ( поэтому возникает сенсорные когнитивные эмоциональные расстройства). Маркером болезни являются тельца Леви которые содержат патологический белок альфа синуклеин.

Генетически предрасположенная болезнь Паркинсона характеризуется началом заболевания в молодом возрасте до 40 лет и расценивается как ювенильный паркинсонизм.

Клиническая картина:

Клинические синдромы болезни Паркинсона (триада моторных нарушений):

- гипокинезия (олигокинезия и брадикинезия) -( может измениться подчерк –микрография; замедляются бытовые действия- переодевание, еда; онемение; шаркающая походка; отсутствие движений руками при ходьбе(ахейрокинез).)

- тремор покоя (усиливается при эмоциональном напряжении, но уменьшается при выполнении целенаправленных движений и исчезает во время сна). Дрожание напоминает счет монет. Может распространяться на руку даже захватывая нижнюю челюсть.

- ригидность мышц. Лицо маскообразное(гипомимия), урежается мигание век, монотонная речь(дизартрия), слюнотечение. Характерна поза просителя: шея согнута, голова наклонена перед, рки согнуты в локтях и приведены к туловищу,ноги согуты в тазобедренных и коленных суставах.

Мышечный тонус повышен по типу зубчатого колеса. Трудно сохранять равновесие при стоянии иходьбе. Часто падаютНа ранней стадии эти симптомы возникают на одной конечности а потом распространяются на другую с ой же стороны-гемипаркинсонизм. А потом и двухсторонними.

+ постуральные расстройства

+ вегетативные нарушения

+ когнитивные расстройства

+ постуральная неустойчивость при проведении толчковой пробы (пятится назад, несколько шагов, падает

Немоторные проявления:

- нарушение обоняния

- запоры

- депрессия

- зрительные галлюцинации, нарушение сна

- болевые феномены и др.

Диагноз: клинические данные-тремор покоя, гипокинезия, мышечная регидность, позные нарушения.

Выделяют формы: акинетико-ригидная, дрожательная, ригидно-дрожательная.

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона:

Болезнь паркинсона отличается от симптоматического и вторичного паркинсонизма ассиметричным началом двигательных нарушений (по типу гемипаркинсонизму), хорошиф эффектом от препаратов левадопы и аггонистов дофаминовых рецепторов.

КТ и МРТ ГМ не выявляют существенных изменений, но могут помочь исключить другие заболевания для хоторх характерен синдром Паркинсонизма (симптоматический паркинсонизм).

Болезнь Паркинсона: одностороннее начало, повышенная чувствительность к леводопе, характеристики тремора, отсутствие поражения других систем, течение болезни.

Синдром Паркинсона: симметрия, слабый эффект от лечения препаратами леводопы, имеются пирамидные и другие симптомы, данные МРТ и КТ.

Лечение болезни Паркинсона: двигательная активность, лечебная гимнастика. Нужно восстановить функционирование дофаминергических нигростриарных синапсов.

Моложе 70 лет - агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол), селективных ингибиторов моноаминоксидазы типа В (селегелин-тормозят распад дофамина в снапсе) или амантадина( стимулирует выброс дофамина из пресинаптических окончаний и уменьшает обратный захват в синапсе). При неэффективности используют препарат левадопы (преобразуется в дофамин и компенсирует его). Так же используют левадопа+карбидопа (которые увеличивают концентрацию дофамина). Существуют пролонгированные формы препаратов- синемет CR.

Так же применяют препарат энтакапон – ингибитор катехол-О-метилтрансферазы. Препарат сталево 50 –это левадопа+энтакапон (используют при развитии двигательных флуктуаций)

Старше 70- сразу с левадопы

Моложе 60 с дрожательной или ригидно-дрожательной формой-антихолинергические препараты: тригексфенидил (2-10мг\сут).

Лечение тремора- дофаминергические препараты, бэттаадреноблокаторы(пропранолол) и гексамидин.

При неэффективности лечения двигательных нарушений приходят к хирургическому лечению- микродеструкция или стимуляция определенных зон зрительных бугров, бледного шара, субталамических ядер.