11. Опухоли головного и спинного мозга.

92. Классификация по Смирнову Л.Н. и общие симптомы опухолей головного мозга.

По степени зрелости-

1. зрелые (эпиндимома)

2. недозрелые ( ганглиобластома)

3. незрелые (медуллобластома)

по гистогенезу

I - Глиальные опухоли

самая многочисленная, представлена опухолями нейроэктодермального или глиального ряда (56%). Большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии. К ним относят астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.

■ II - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%). Эти опухоли растут из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.).

■ III - опухоли хиазмально-селлярной локализации. К ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингеомы, растущие из кармана Ратке (около 11%).

■ IV - бидермальные опухоли, т.е. смешанные, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков (0,47%).

■ V - гетеротопические опухоли (1,6%), к ним относят эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы.

■ VI - системные опухоли (около 1%), в эту группу включают множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

■ VII - метастатические опухоли (около 5%). Чаще всего в головной мозг метастазируют опухоли бронхов (57%), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и далее желудка.

■ VIII - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%). Среди них наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

9-занимающие полость черепа

Общая характеристика.

• Количество вновь выявленных опухолей ЦНС 10-15 случаев на 100 000 человек в год.

• Опухоли головного мозга (ОГМ) составляют до 10 % (1,5-9%) от всех новообразований в организме.

• Среди опухолей различных органов опухоли ЦНС у детей занимают 1-2-е места, а у больных всех возрастов – 3-5-е места.

• Они встречаются одинаково часто у мужчин и женщин в любом возрасте, преимущественно в среднем.

• Зрелые и доброкачественные опухоли чаще встречаются у женщин, а злокачественные опухоли, метастазы рака – у мужчин.

Клиническая картина ОГМ.

• Неуклонное нарастание общемозговых, очаговых и общесоматических симптомов.

• При доброкачественных опухолях заболевание развивается постепенно, медленно, с периодическими обострениями и ремиссиями.

• При злокачественных опухолях болезнь начинается остро, внезапно, иногда инсультообразно, напоминая сосудистые заболевания ГМ, что обычно вызвано кровоизлиянием в опухоль.

• Течение – прогрессирующее.

Шкала Карновского (активность %)
Состояние нормальное, жалоб нет.	100	0	Нормальная активность.
Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания.	90	1	Есть симптомы заболевания, но ближе к нормальному состоянию.
Нормальная активность с усилием.	80
Обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе.	70	2	Больше 50 % дневного времени проводит не в постели, но иногда нуждается в отдыхе лежа.
Нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять значительную часть своих потребностей.	60
Нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании.	50	3	Нуждается в пребывании в постели 50 % дневного времени.
Инвалид. Нуждается в специальной помощи, в том числе медицинской.	40
Тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть не предстоит.	30	4	Не способен обслуживать себя. Прикован к постели.
Тяжелый больной. Госпитализация необходима. Необходимо активное лечение.	20
Умирающий.	10

При супратенториальных опухолях, благодаря расположению большинства из них вдали от ликворпроводящих путей, болезнь протекает мягче и медленней, по сравнению с субтенториальными опухолями. Заболевание может проявляться сначала очаговыми симптомами, общемозговые присоединяются позже.

При субтенториальных опухолях, расположенных вблизи от ликворпроводящих путей, общемозговые симптомы развиваются рано и нарастают быстро.

Причиной этого является гидроцефалия вследствие сдавления 4 желудочка, сильвиевого водопровода, большой цистерны, а так же венозный застой и отек мозга

Общемозговые симптомы:

• ГБ – наиболее частый симптом.

• Как правило, ГБ возникает ночью или под утро, уменьшается или прекращается днем и к вечеру.

• Боли могут усиливаться при перемене положения головы или тела в пространстве, во время болей появляется вынужденное положение головы, при котором улучшается отток ЦСЖ (синдром Брунса).

• ГБ могут иметь приступообразный характер, наиболее выражены в шейно-затылочной и височной областях.

• Во время приступа больные могут «застывать» в одном положении.

• Генерализованные и фокальные симптоматические эпилептические припадки примерно у 30 % больных, чаще при медленно растущих поверхностных опухолях (менингиомах).

• Могут быть единственным проявлением опухоли в течение длительного времени (несколько лет).

• Рвота отличается своим внезапным, рефлекторным характером. Возникает она независимо от приема пищи («изолированная рвота»), на высоте ГБ ночью или утром, часто при перемене положения головы и тела.

• Рвота обычно наблюдается у детей в самом начале заболевания, а по мере развития болезни рвота исчезает.

• Рвота без всяких видимых причин и при отсутствии другой симптоматики может быть симптомом опухоли 4 желудочка. Она возникает из-за непосредственного раздражения рвотного центра продолговатого мозга.

• Головокружение является как общемозговым, так и очаговым симптомом.

• Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне – от внутреннего уха до коры височной доли.

• Как общемозговой симптом головокружение наступает при повышении ВЧД. Оно сопровождается шумом в ушах, снижением слуха.

• Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях ЗЧЯ.

• Психические нарушения: наиболее типичны оглушенность, ослабление памяти, внимания, снижении критики, общая вялость, безучастность, неопрятность, расторможенность, эйфория.

Оболочечные симптомы преимущественно у больных с опухолью ЗЧЯ вследствие вклинения миндаликов мозжечка в затылочное отверстие, а так же при метастатических опухолях.

Очаговые неврологические симптомы и синдромы.

В основе их возникновения лежит непосредственное или отдаленное воздействие новообразования на вещество ГМ.

Локальные симптомы – это симптомы локального раздражения или выпадения функции той или иной структуры. Например, фокальные джексоновские припадки при опухолях центральных извилин, нарушение слуха при невриномах 8 нерва.

Симптомы по соседству возникают вблизи от основного очага.

Симптомы на отдалении – возникают в результате смещения (дислокации) ГМ в тенториальное или затылочное отверстие.

Дислокационный синдром при опухолях ГМ.

Опухоли супратенториального расположения → височно-тенториальное вклинение → вклинение миндаликов мозжечка.

Опухоли субтенториального расположения → вклинение миндаликов мозжечка.

Дальнейшее повышение ВЧД вызывает смещение (дислокацию) мозга под серповидный отросток, в вырезку мозжечкового намета, в БЗО.

93. Опухоли лобной доли. Клиника, диагностика, лечение.

Клиника опухолей лобной доли.

• Очаговые симптомы - эпилептические припадки. В премоторной зоне припадки носят адверсивный характер, начинаясь с тонико-клонических судорог в противоположных конечностях или возникает насильственный поворот головы и глаз в сторону, с последующей генерализацией судорог. 

• Типично изолированное поражение мимической мускулатуры нижней половины лица.

• Контpлатеральные центральные парезы.

• При опухолях лобной доли доминантного полушария поражается центр Брока и возникает нарушение экспрессивной речи - моторная афазия. 

• Появляются рефлексы орального автоматизма, патологические рефлексы, повышение тонуса мышц, нарушения статики и походки по типу астазии-абазии. 

• Характерны нарушения психики больного, в виде апатико-абулического или расторможенно-эйфорического синдрома.

• Апатико-абулический синдром выражается нарастанием вялости, заторможенностью, безынициативности, отсутствие эмоциональных реакций; снижение памяти и интеллекта. Больной становится неопрятным.

• Растроможенно-эйфорический синдром характерен для опухолей базальных отделов лобных долей. Больные становятся резкими, агрессивными, злобными, негативными. Вместе с тем, они отличаются веселостью, дурашливостью, болтливостью, склонностью к плоским шуткам, циничностью.

• лобная апраксия -нарушен контроль за действием. проба кулак ребро ладонь

Опухоли лобной доли чаще всего представлены глиомами (мультиформные спонгиобластомы в глубине доли, астроцитомы в поверхностных отделах) и менингиомами, располагающиеся парасагиттально и в ольфакторной ямке на основании мозга.

Лобная доля головного мозга занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели.

Диагностика

Установка диагноза основана на первоначальном сборе жалоб, анамнеза и осмотра пациента. Прицельный неврологический осмотр способен выявить рассеянную неврологическую симптоматику на начальных этапах болезни и очаговый неврологический дефицит при инфильтрации церебральной паренхимы.

• эхоэнцефалоскопию для определения смещения срединных структур головного мозга;

• компьютерную томографию;

• ядерную магнитно-резонансную томографию с ангиографией;

• постоперационную биопсию с последующим гистологическим заключением.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от тяжести заболевания, его прогноза, расположения опухоли и возраста пациента. Медикаментозная терапия сводится к симптоматическому лечению. Назначают анальгетики, глюкокортикостероидные препараты и диуретики для борьбы с отеком мозга, антиконвульсанты при наличии судорожных пароксизмов.

Радикальное лечение предполагает ее оперативное удаление. Производится трепанация черепа с последующим иссечением новообразования. Операция проходит с использованием электронно-оптических преобразователей и ультразвукового аспиратора. Если опухоль инфильтрировала жизненоважные центры, сращена с сосудами и нервами ее удаление оперативным путем может быть опасно. Риск возможных осложнений просчитывается консилиумом.

Лучевая терапия подходит для пациентов с глубоким расположением опухоли или высоким риском повреждений церебральных структур и сосудов. Для нее используют направленный на опухоль мощный поток ионизирующего облучения.

При поражении предцентральной извилины (первичная зона)-двигательные расстройства.

Поражение парацентральной дольки-тазовые расстройства.

Если поражение в верхней медиальной доли то парез в ноге(монопарез).

Поражение нижней латералььной части-поражение лица. Наблюдается фацио-брахиальный парез(корковые поражения лобной доли) ЛИБО монопорез(потому что опухоль или медиально или латерально задевает лобную часть).

При пражении глубинных структур лобной доли, там идет поражение связей: к мозжечку, к таламусу, к красному ядру, к черной субстанции, ретикулярной формации и снижележащими отделами. Если поражались эти пути то тогда- гемипарез на противоположной стороне (потому что еще нет перекреста). –здесть происходит разрушение клеток. Симптомы раздражения- что то сверху давит (например менингиома лобной доли и она сверху давит на предцентральную извилину) клетки еще не разрушились но они находятся под давлением.-проявляются эпилептическими припадками: джексоновские эпиприпадки(моторные двигательные припадки) характеризуются джексоновским маршем: подергивание от стопы потом на голень далее на бедро и выше до лица подергивание. (в половине тела);

адверсивные припадки- насильственные движения глаз и головы в противоположную от очага поражения сторону(раздражение центра сочетанного поворота головы и глаз который расположен в средней лобной извилине);

генирализованные судорожные припадки- внезапная потеря сознания с развитием тонико-клонических судорог.

Поражение доминантного полушария центр письма и центр речи. Центр брокА, развивается моторная афазия и аграфия(невозможность написать). Парез взора (довел глаа до средней линии и дальше не может, глаза смотрят на очаг).

Мозжечковые нарушения - астазия-абазия (не может сесть в кровати и встать-падает на противоположную сторону от поражения). Ассиметрия лица. Расстройство психики: апатикоабулический синдром (нет инициативы, нет эмоций) и эйфорический синдром(депрессивны агрессивны, не соблюдают субординацию, нет морали и этики как вести себя в обществе). Так же могут: основание лобной доли-нарушение обоняния(анасмия и гипосмия), зрительный нерв повреждется(снижение остроты зрения на 1 глаз и синдром фостера-кеннеди(атрофия зрительного нерва на своей стороне и застойный на противоположной). Поражение связей с экстрапирамидной системой: акинетикоригидный синдром проявляется амимичное лицо, медленное маргание, замедленная походка, брадикинезия, олигокинезия. Немотивированный смех и плач. Хватательный феномен.

94. Опухоли височной доли. Клиника, диагностика, лечение.

Клиника опухолей височной доли.

• Типично поражение анализаторов (обонятельного, вкусового, слухового, вестибулярного и части зрительного пути).

• Раздражение этих анализаторов вызывает галлюцинации. Обонятельные галлюцинации отличаются неприятным запахом, зрительные – сложностью и красочностью картин, что сочетается с гомонимной гемианопсией.

• Характерны эпилептические припадки с аурой обонятельного, вкусового, зрительного или слухового характера, состояние «уже виденного» или «никогда не виденного».

• При опухолях доминантного полушария развивается сенсорная афазия, при которой больной утрачивает способность воспринимать знакомую речь, а при поражении стыка височной и затылочной долей –амнестическая афазия, при которой больной не может вспомнить название знакомых предметов.

Галлюцинации всех анализаторов кроме зрительного.

Ощущение дереализации(никогда не виденного).

Изменение памяти(поражение гиппокампа).

Вегетативные галлюцинации-тошнота рвота боль в желудке-им кажется это (связь с лимбической системой).

Дисфория(неописуемый восторг или тревога).

Афазия сенсорная, амнестическая.

Гемианапсияя верхнеквадрантная. Припадки.

Симптомы опухоли височной доли. Характерными симптомами являются обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые галлюцинации. При глубинных поражениях задних отделов височных долей появляется гомонимная гемианопсия.

У правшей при поражении задних отделов левой височной доли мозга (центр Вернике) развивается сенсорная афазия, которая часто сочетается с другими нарушениями высших корковых функций. Довольно типичны эпилептиформные припадки с обонятельной, зрительной, слуховой аурой.

При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению; при этом за счет прижатия к свободному краю тенториального намета гетеролатеральной ножки мозга могут появляться нарушения функции III нерва на противоположной стороне и пирамидный парез на стороне опухоли. Базально-височные опухоли часто проявляются клинической картиной поражения V нерва.

Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга.

Данные лабораторных и функциональных исследований.

Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково‑клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости.

Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.

При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.

Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы).

Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно‑резонансная томография и ангиография.

Лечение. Основным методом лечения большинства опухолей является хирургический: многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях часто приходится ограничиваться частичным удалением или выполнять паллиативные операции. При злокачественных опухолях помимо хирургического лечения используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты.

95. Опухоли теменной доли. Клиника, диагностика, лечение.

Клиника опухолей теменной доли.

• Опухоли верхних отделов теменной доли проявляются нарушением мышечно-суставного чувства, кинестетического, пространственного и чувства локализации в руке.

• Расстраивается способность определять на ощупь форму предмета – астереогноз.

• Страдают поверхностные виды чувствительности

• При опухолях нижних отделов теменной доли доминантного полушария возникают расстройства письма, чтения и счета.

• Движения рук теряют уверенность, планомерность, направленность – идеаторная и конструктивная апраксия.

• Возникает пространственная агнозия, расстройство схемы собственного тела – аутотопагнозия и отрицание представления о своей болезни – анозогнозия.

• Может выявляться пальцевая агнозия, нарушение право-левой ориентации

Джексоновские припадки снизу вверх 1\2 тела +лицо

Постцентральная извилина. Там заканчивается чувствительность поверхностная и глубокая. При нарушении нейронов- снижение чувствительности в противоположной конечности. Раздражение этих зон- чувствительный джексоновский эпиприпадок(онемение поднимается вверх до лица. Захват половины тела). Глубокомышечное чувство страдает.

• Идеаторная Апраксия -не могут застегнуть пуговицу, погрозить пальцем. И пространственная апроксия- дезориентированна в пространстве( не могут сложить фигуру из спичек).

• Астереогноз-неузнавание предметов на ощупь.

• Анозогнозия-отрицание дефектов.

• Аутотопогнозия-рассстройство схемы тела. Игнорирование тела.

• нижнеквадрантная гемианопсия

Наиболее информативными вспомогательными диагностическими методами в распознавании опухолей данной локализации являются вертебральная ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография.

Диагностика:

Рентген костей черепа, ЭхоЭГ,ЭЭГ, ГаммаЭГ, КТ, ЯМР, ис­следо­вание лик­вора, Ангиография, Осмотр офтальмолога.

Лечение: Радикальная операция, лучевая и химиотерапия