9. Ревматическая хорея

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиев, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Классификация:

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания: 1. Легкие формы. Характерные проявления: - гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде; - небольшие нарушения координации;

- слабое снижение тонуса мышц;

- может отсутствовать эмоциональная лабильность; - наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные. Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца. 2. Формы средней тяжести. Основные проявления: - выраженные гипeркинезы в различных частях тела; - нарушаение координации активных движений; - снижение мышечного тонуса; - выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции; - "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела. Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца. 3. Тяжелые формы. Характерные проявления: - гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие; - координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения; - мышечный тонус значительно снижен; - большие изменения психики; - выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности. Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев. К тяжелым формам относят также:  - "хорея сердца" - редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца; - хореическая "двигательная буря" -  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения; - "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония; - "псевдопаралитическая хорея" - осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи; - "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор -  В-гемолитический стрептококк группы А. Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом теле (corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Клиника

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Характерные клинические симптомы малой хореи: 1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются. 2. Нарушение   активных   движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речь, мутизм). 3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы). 4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).  

5. Изменение психики ("невротизация  хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна. 6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии. Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит,  и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга. 2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении. 3. Компьютерная томография. 4. Магнитно-резонансная томография. 5. Позитронная эмиссионная томография.

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели: - ускорение СОЭ; - лейкоцитоз; - эозинофилия; - диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов; - определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот; - может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ); - выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические); - повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Дифференциальная диагностика:

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом. Возможные причины гиперкинезов: - доброкачественная наследственная хорея; - хорея Гентингтона; - гепатоцеребральная дистрофия; - системная красная волчанка; - антифосфолипидный синдром; - тиреотоксикоз; - гипопаратиреоз; - гипонатриемия; - гипокальциемия; - лекарственные реакции; - синдром PANDAS.

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).  Используемые НПВП: - диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.; - реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.). Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.  Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней. На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

 

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.). Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Всем больным показано стационарное лечение.

Прогноз

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Профилактика

Первичная профилактика - раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика - предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.