Дифференциальный диагноз:

Болезнь сирингомиелия	СиндромКиари
- отсутствие острых болезней в анамнезе - дизрафический статус - полость в спинном мозге сообщается с 4 желудочком	- перенесенная травма - нет врожденных аномалий скелета и внутренних органов - нет сообщения полости с 4 желудочком

Лечение:

- хирургическое лечение: декомпрессия задней черепной ямки (субокципитальная трепанация, ламиноэктомия на верхнешейном уровне, трансплантация лоскута твердой мозговой оболочки)

- симптоматическое лечение (болевого синдрома).

20. Миастения

Миастения - аутоиммунное заболевание клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленной образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.

Патогенез:

Поражение антигенных мишеней полипептидной природы, расположенных на постсинаптической  мембране в мышечной клетке, аутоантителами и аутореактивными Т-клетками.

Клиническая картина:

Ведущий клинический синдром - слабость и патологическая мышечная утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры (периферический парез).

Патологическая утомляемость - слабость, возникающая или усиливающаяся на фоне физических нагрузок, уменьшающаяся после отдыха.

Нет других расстройств, кроме двигательных.

Избирательное поражение отдельных мышц или мышечных групп.

Несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов.

Лабильность клинических проявлений. 

Глазодвигательные  расстройства:

Наружный офтальмопарез (офтальмоплегия) -  паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов. Птоз (не симметричный), ограничение движений глазных яблок.

Выраженная диплопия.

Интактны внутренние мышцы глаза - сохранены аккомодация и зрачковые реакции.

Бульбарные расстройства:

Дисфония, дисфагия.

Снижена экскурсия мягкого неба при фонации.

Снижены глоточный и небный рефлекс.

Жевательная мускулатура (трудность при переджовывании пищи, трудно держать рот закрытым).

Мимическая мускулатура - ассиметричный парез.

Скелетная мускулатура:

- Сильнее страдают проксимальные мышцы, чем дистальные.

- Слабость более выражена в разгибателях шеи (трудно держать голову).

- Разгибателях предплечья (трехглавая мышца), дельтовидной мышце (не может держать руки поднятыми).

- Слабость дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности.

- Могут развиваться атрофии мышц (при правильном лечении могут восстановиться).

- Сухожильные рефлексы сохранены

Формы:-Глазная миастения(поражение двигательных глазных мышц)

- Генерализованная миастения

Течение миастении:

- Миастенические эпизоды 

- Стационарное течение

- Прогрессирующее течение

Диагно­стика.1. Проба с прозерином (П/к введение прозерина (неостигминаметилсульфата) 0,05% р-ра 1,5-2,5 мл; Оценку эффекта проводят через 40 минут - 1,5 часа после инъекции ; При возникновении мускариновых эффектов прозерина - введение атропина 0,2-0,5 мл 0,1% р-рап/к после оценки пробы). Клиническое улучшение после инъекции прозерина - один из главных признаков миастении

2. тонус мышц не из­менен

3. пирамидных нарушений нет

4. тазовых рас­тройств нет

5. исследование электовозбудимости. . Электронейромиография(ЭНМГ) 1.Положительный декремент-тест- снижение суммарного мышечного потенциала(М-ответа) при ритмической стимуляции нерва с частотой 3Гц более. чем на 10%( диагн. значимое снижение)2.Джиттер- при игольчатой электромиографии одиночных волокон выявляется неодновременность возбуждения мышечных волокон, иннервируемых одним нервным волокном.

Лабораторные методы

Уровень антител к ацетилхолиновому рецептору и другим антигенным структурам постсинапт. мембраны

Диагностика тимомы (опухоль тимуса)

1.У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении необходимо проведение КТ средостения

2.Тимома у 10-15% больных, у остальных больных может быть обнаружена гиперплазия тимуса.

Лечение.1. анти­холинэ­сте­разная терапия (Антихолинэстеразные препараты Калимин, таблетки 60 мг; Разовая доза калимина 30-120 мг. - Суточная доза калимина 60-360 мг. При приеме калимина внутрь его действие начинается через 10-30 мин, достигает максимума за 2 часа, затем ослабевает. Усилить эффект калимина может Калий: препараты Калия (калия хлорид в порошках 1 г 3 раза в день); калийсберегающие диуретики – спиронолактон перорально в дозе 0,025 – 0,05 г 2-3 р/день)

2. Тимэктомия.

3. при тяж. формы- Лечение глюкокортикоидами:Эффективны в большинстве случаев (до 70-90%).Доза преднизолона 1 мг/кг/сут.При стабилизации состояния приступают к снижению дозы на 10 мг в месяц до 20-30 мг через день, затем темп снижения замедляют до 2,5-10 мг каждые 1-2 мес, пока доза не опустится до поддерживающей (5-20 мг через день).Если больной остается асимптомным на поддерживающей дозе преднизолона в течение года, можно предпринять попытку отмены препарата. ;

4. применяют плаз­моферез.

5. витамины (B1 , B6).

Миастенич криз1мл прозерина в/в, госпит в РО, ГКС –пред­низолон до 120мг/сут. ККБ, панангин, эфедрин, при необх – корг­ликон, ИВЛ. Холинергич криз (миоз, слюнотеч, ьоли в жи­воте, возб-е, нар дых) отмена АХЭ, госпит, атропин 0,1%-1мл в/в повтор ч-з час при необх. Реактива­торы ХЭ-дипирок­сим. ИВЛ,ГКС.

Ботулизм - заболевание связано с воздействием токсина ботулина, нарушающим транспорт АХ из везикул в синаптическую щель. Сопровождается развитием слабости в экстраокулярных, бульбарных и дыхательных мышцах. Нет утомляемости мышц, снижены рефлексы. Нет эффектов блокаторов АХЭ. При ЭМНГ признаки нарушений на пресинаптическом уровне.

Миастенический Синдром Ламберта-Итона – миастенический синдром, развивающийся при раке легкого, реже других опухолях или неопухолевых аутоиммунных заболеваниях. Связан с образованием антител к пресинаптическим структурам нервно-мышечного синапса (кальциевым каналам), что приводит к снижению высвобождения АХ из пресинаптических окончаний.

Характерно поражение проксимальных скелетных мышц, иногда с вовлечением дыхательной мускулатуры, не возникает симптомов со стороны краниальных мышц.

При повторении движения сила сначала нарастает, но затем, при продолжении нагрузки падает.

Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы.

Сопровождается вегетативными нарушениями.

Эффект от АХЭ препаратов отсутствует или минимальный.

При ЭНМГ определяются нарушения нервно-мышечной передачи со снижением исходной амплитуды М-ответа и ее существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия.

Радикальное удаление опухоли может приводить к улучшению.

Эффективныплазмаферез и ммуносупрессия (преднизолон, азатиоприн, в/в иммуноглобулин).

Усиление симптомов может указывать на рецидив опухоли