103. Опухоли конского хвоста. Клиника, диагностика, лечение.

 

(L2 - S5).

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев.

• В связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров.

• Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от «радикулита». Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резку усиливаются).

• Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно ассиметричные. Имеет место снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов.

• Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными.

• Тазовые нарушения могут предшествовать или развиваться после появления парезов, они характеризуются обычно истинным недержанием мочи и кала.

Диагностика.

• Рентгенография

• МРТ с обязательным введением контрастного вещества

• КТ с введением контрастного вещества

• КТ-миелография

• Биопсия

• Люмбальная пункция

• ЭНМГ

Люмбальная пункция, исследование ликвора и проведение ликвородинамических проб для определения проходимости субарахноидального пространства СМ.

• При пробе Квеккентедта (сдавление яремных вен на шее) в течение 5-10 секунд начальное ликоворное давление возрастает до 400-500 мм вод.ст. и быстро возвращается к исходному после прекращения давления.

• При пробе Стуккея (сдавление передней брюшной стенки), наблюдается менее значительный подъем ликворного давления – до 300-400 мм вод.ст.

• При частичной блокаде отмечается медленный подъем ликворного давления до более низкого уровня.

• Снижение давления после прекращения пробы происходит также медленно и не достигает начального уровня.

• При полной блокаде ликворное давление при пробах не повышается.

• Извлечение при люмбальной пункции 5 мл ликвора приводит к падению ликворного давления до 0.

В ликворе:

• Увеличивается количество белка до 5-8 г/л и более (чем ниже опухоль – тем более высокое содержание белка).

• Наблюдается желтоватая окраска ликвора – ксантохромия и желеобразное свертывание его – коагуляция.

• Отсутствует плеоцитоз – нормальное количество клеток в ликворе.

Рентгенологическое исследование.

• Изменения выявляются на поздних стадиях течения процесса, когда на фоне остеолитического процесса возникают патологические переломы позвонков, приводящих к компрессии СМ.

• На рентгенограмме видна атрофия дужек позвонков с увеличением расстояния между ними – симптом Эльсберга-Дайка.

Миелография.

• Для нисходящей миелографии контрастное вещество (омнипак, ультравист) вводится путем пункции затылочной цистерны в положении больного сидя.

• Контраст постепенно опускается вниз по субарахноидальному пространству, задерживаясь на верхней границе опухоли.

• При восходящей миелографии контрастное вещество вводится путем люмбальной пункции положении больного с приподнятым тазом.

• Контраст очерчивает нижнюю границу опухоли.

Дифференциальная диагностика.

• Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля. Передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. встречается и у ближайших родственников. Начало болезни в 90% до 18 лет. Прогрессривание медленное. Вначале проявляются спастические параличи (а не слабость, не болевой синдром). Тонус преобладает над парезом. Больной не может быстро ходить, рано появляются патологические рефлексы - симметрично!!! Нет чувствительных нарушений. 

• Рассеянный склероз. Чаще бывает у женщин до 35 лет. Характерным для симптомов является их рассеянность. В первую очередь поражаются зрительные нервы, однако возможно первичное поражение и спинного мозга (двигательные, чувствительные, тазовые расстройства). Часто присоединяются поражения и других отделов НС: мозжечка, ЧМН, т.e. топика симптомов разная. МРТ-полиочаговость поражения НС. 

• Боковой амиотрофический склероз (БАС). Изменения в пирамидных путях и передних рогах спинного мозга (дистрофия). Быстро наступает полное поперечное поражение спинного мозга на каком-либо уровне. Нет изменений ликвора и пробы на его проходимость - положительны. Нет нарушения тазовых функций. Сочетаются симптомы периферических и центральных параличей (на фоне атрофии мышц и фибрилляций присоединяется спастика, повышение рефлексов и патологические знаки)

• Сирингомиелия. Характерны дистрофические черты развития личности. Сочетание нарушения движений с трофическими и чувствительными расстройствами. Сегментарно- диссоциированный тип нарушения чувствительности. Поперечное повреждение сегмента (проводниковый тип расстройств) возникает позже. Течение длительное.

• Фуникулярный миелоз - повреждаются задние столбы. Возникает на фоне дефицита витамина В12. 

• Поперечный миелит. Это инфекционное заболевание. Развивается остро - в течении нескольких дней или часов. Проявляется симптомами общей интоксикации высокой температурой, тяжелым самочувствием. После непродолжительных корешковых болей на стороне поражения, происходит полное поперечное поражение спинного мозга и быстрые трофические расстройства. Характерен анализ ликвора.

• Вертеброгенная миелопатия.

• Спинальный инсульт. Моментальное развитие (часы) и клиническая картина проявляется сразу. Клиника соответствует поражению сосудистого бассейна. 

Лечение. 

• Все опухоли спинного мозга подлежат хирургическому лечению.

• + Адъювантная ЛТ, ХТ.

• Для удаления интрамeдлярных опухолей, а также экстрамедулярных, расположенных сзади и сбоку от спинного мозга, проводится операция ламинэктомии. 

Результаты хирургического лечения.

Зависят от гистологического строения и локализации опухоли (экстра- или интрaмедулярной), степени и продолжительности сдавления, ишемизации спинного мозга, общего состояния и возраста больного, радикальности удаления новообразования. 

Интрамeдулярные опухоли как зрелые, так и незрелые, Злокачественные прогностически неблагоприятны, за исключением эпендимом небольших размеров, при условии радикального их удаления.