Билет 6

— злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов).

этиол: эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения, вирус лимфомы беркитта.

пат: неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.Скорость роста зависит от доли активно пролиферирующих клеток, их генерационного времени, числа клеток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкемическая популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и резко падает нормальная продукция.

леч 1. Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).2. Консолидация ремиссии (закрепление). 3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2—2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5—7-дневного курса аспарагиназы. показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях. В лечении ОЛЛ используются комбинации химиопрепаратов. Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома..нейролейкоз- состояние представляет собой специфическое, вызванное именно лейкозной инфильтрацией, поражение анатомических образований ЦНС — клетчатки эпидурального пространства, оболочек, тканей головного и спинного мозга и периферических нервов. в программах «тотальной» терапии наряду с интратекальным введением метотрексата предусматривалось облучение головного и спинного мозга. В настоящее время накоплен достаточный опыт различных гематологических школ по применению комбинированной химиолучевой профилактики нейролейкоза.

Гломерулонефрит – иммуноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков – протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями. Нефритический -страдают дети 5-10 лет. Обычно болезнь развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, ОРВИ и др. инфекций. Начало болезни острое.

Классификация гломерулонефрита: Хронический и острый гломерулонефрит.Хроническая форма чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенной острой формой.Латентный гломерулонефрит — самая частая форма хронического заболевания, проявляется лишь изменениями мочи, иногда незначительно повышено артериальное давление.Острый гломерулонефрит, в подавляющем большинстве случаев возникает после стрептококковой инфекции, обусловленной, чаще всего, гемолитическим стрептококком А.

Форма:1. Гематурическая. 2. Нефротическая. 3. Смешанная

хронический:1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндрурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможно артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;5) изолированный мочевой синдром, проявляющийся экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

Течение:1. Острое. 2. Хроническое. 3. Быстропрогрессирующее

Фаза:1Активная:- Период разгара; - Период стихания; - Клиническая ремиссия.2Неактивная:- Клинико-лабораторная ремиссия.

Функции почек1. Сохранена. 2. Нарушена (парциальные нарушения). 3. Острая почечная недостаточность. 4. Хроническая почечная недостаточность

Согласно морфологической классификации :А. Небольшие изменения гломерул.Б. Фокальные или сегментарные поражения.В. Диффузный гломерулонефрит:а) мембранозный гломерулонефрит( проявляется отложением плотных депозитов (в виде "шипов") на эпителиальной поверхности базальной мембраны и внутри нее со сдавлением просвета капилляра. );б) диффузный пролиферативный гломерулонефрит:1) мезинхимопролиферативный( характеризуется расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в ней иммунных комплексов. );2) эндокапиллярный пролиферативный;3) мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) – «классический», лобулярный типы;4) мезангиокапиллярный-характеризующийся сильной пролиферацией клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. )(;5) экстракапиллярный-воспаление развивается в полости капсулы клубочка. ;в) склерозирующий гломерулонефрит(является сборной группой, куда входят почти все описанные выше формы в финальном периоде процесса. Во всех случаях имеется склерозирование и запустевание клубочков. )

Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.

1. Экстраренальные:

1) нервновегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;2) кардиоваскулярный синдром — гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени; 3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.

2. Ренальные проявления:1) мочевой синдром — олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарномононуклеарная лейкоцитурия; 2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;3) синдром почечной недостаточности — азотемия,проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.

+симптомы нефритического синдрома-аболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции.

Классические признаки острого нефрита: - Гематурия (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). - Отёки (85%)плотные,не смещаются,преимущественно на лице!. Наиболее характерны отёки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером. - Артериальная гипертёнзия (82%) - Гипокомплементемия (содержание СЗ) - 83% случаев. - Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой. - Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут. - Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры. - Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В). - Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания.

Лечение-- В большинстве случаев специфического лечения нет

- Диета № 7а - ограничение белков, соль ограничивают при отёках, артериальной гипертёнзии

- Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды неэффективны, последние могут даже ухудшить состояние.

При бактериальной инфекции – антибиотики. Для снижения ОЦК - диуретические средства (тиазиды, петлевые диуретики). Лечение артериальной гипертёнзии - ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики. При почечной недостаточности - диализ и трансплантация почек.

Инфекционно-токсический шок – это угрожающее состояние, возникающее под воздействием экзо-и эндотоксинов, характеризуется комплексом метаболических нарушений и полиорганной патологией жизненно важных функций организма – кровообращения, дыхания, ЦНС, эндокринной системы, свертывания крови и др. Это приводит к нарушению микроциркуляции и глубокой гипоксии тканей. Такое состояние может возникать при многих инфекционных болезнях, вызванных Гр+ и Гр- бактериями, риккетсиями, вирусами, спирохетами, грибами.

Клиника

I фаза (компенсации): общая гиперестезия, боль в мышцах, суставах, животе, без определенной локализации, резкая головная боль, беспокойство, одышка, тахикардия, гиперемия лица, бледность кожи, акроцианоз, возможно рвота и судороги. АД в пределах нормы или незначительно повышено, снижение диуреза. Конечности теплые на ощупь.

II фаза (субкомпенсации): критическое снижение АД, тахикардия, пульс слабого наполнения, гипотермия, бледность, цианоз кожи, нарастание частоты дыхания, заторможенность, апатия. Кожа холодная на ощупь, возможна геморрагическая сыпь.

III фаза (декомпенсации): снижение АД, нарастание тахикардии. Пульс слабый, аритмичный. Тоны сердца глухие, прогрессирует одышка, заторможенность, олигоанурия, возможны кровотечения.

ІVфаза (поздняя стадия шока): понижение температуры до субнормальной, кожа холодная, землистого оттенка, цианотичные пятна, анурия, пульс нитевидный, нарушение сознания, сопор, кома.

Неотложная помощь

1. Положить под ноги грелку (ноги приподнять до 30°), дать увлажненный кислород. Немедленно сообщить врачу.

2. По назначению врача ввести:

- реополиглюкин – 10-15 мл/кг внутривенно капельно;

- 20% раствор альбумина 100-150 мл;

- кристаллоидные растворы (лактосоль, квартосоль);

- 10% раствор глюкозы с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы) в объеме до 1500 мл под контролем АД и диуреза.

3. Ввести контрикал – 1000 ЕД/кг или гордокс – 7000 ЕД/кг внутривенно.

4. Ввести раствор дофамина 0,5% – 15 мл в 400 мл 5% раствора глюкозы, внутривенно медленно (18-20 капель в 1 мин).

5. Гепарин – 500 ЕД/кг в сутки, внутривенно капельно.

6. 5% раствор аскорбиновой кислоты – 4,0 внутривенно струйно.

7. 0,05% раствор строфантина – 0,5 внутривенно капельно на изотоническом растворе хлорида натрия.

8. 2,5% раствор пипольфена – 2 мл внутривенно струйно.

9. Кокарбоксилаза – 100 мг внутривенно на 10% растворе глюкозы.

10. 4% раствор натрия гидрокарбоната – 200,0 внутривенно капельно.

11. 2,4% раствор эуфиллина – 10 мл внутривенно струйно после нормализации АД.

12. 5% раствор аминокапроновой кислоты – 250 мл внутривенно капельно.

13. Трентал – 2-4 мг на 1 кг массы внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида.

14. Лазикс – 4,0 внутривенно струйно.

15. Антибактериальные средства внутривенно:

- цефалоспорины – 100 мг на 1 кг массы в сутки;

- аминогликозиды – 10 мг на 1 кг массы в сутки.