Билет 8

Гломерулонефрит – иммуноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков – протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями. Нефритический -страдают дети 5-10 лет. Обычно болезнь развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, ОРВИ и др. инфекций. Начало болезни острое.

Классификация гломерулонефрита: Хронический и острый гломерулонефрит.Хроническая форма чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенной острой формой.Латентный гломерулонефрит — самая частая форма хронического заболевания, проявляется лишь изменениями мочи, иногда незначительно повышено артериальное давление.Острый гломерулонефрит, в подавляющем большинстве случаев возникает после стрептококковой инфекции, обусловленной, чаще всего, гемолитическим стрептококком А.

Форма:1. Гематурическая. 2. Нефротическая. 3. Смешанная

хронический:1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндрурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможно артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;5) изолированный мочевой синдром, проявляющийся экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

Течение:1. Острое. 2. Хроническое. 3. Быстропрогрессирующее

Фаза:1Активная:- Период разгара; - Период стихания; - Клиническая ремиссия.2Неактивная:- Клинико-лабораторная ремиссия.

Функции почек1. Сохранена. 2. Нарушена (парциальные нарушения). 3. Острая почечная недостаточность. 4. Хроническая почечная недостаточность

Согласно морфологической классификации :А. Небольшие изменения гломерул.Б. Фокальные или сегментарные поражения.В. Диффузный гломерулонефрит:а) мембранозный гломерулонефрит( проявляется отложением плотных депозитов (в виде "шипов") на эпителиальной поверхности базальной мембраны и внутри нее со сдавлением просвета капилляра. );б) диффузный пролиферативный гломерулонефрит:1) мезинхимопролиферативный( характеризуется расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в ней иммунных комплексов. );2) эндокапиллярный пролиферативный;3) мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) – «классический», лобулярный типы;4) мезангиокапиллярный-характеризующийся сильной пролиферацией клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. )(;5) экстракапиллярный-воспаление развивается в полости капсулы клубочка. ;в) склерозирующий гломерулонефрит(является сборной группой, куда входят почти все описанные выше формы в финальном периоде процесса. Во всех случаях имеется склерозирование и запустевание клубочков. )

Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.

1. Экстраренальные:

1) нервновегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;2) кардиоваскулярный синдром — гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени; 3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.

2. Ренальные проявления:1) мочевой синдром — олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарномононуклеарная лейкоцитурия; 2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;3) синдром почечной недостаточности — азотемия,проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.

+симптомы нефритического синдрома-аболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции.

Классические признаки острого нефрита: - Гематурия (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). - Отёки (85%)плотные,не смещаются,преимущественно на лице!. Наиболее характерны отёки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером. - Артериальная гипертёнзия (82%) - Гипокомплементемия (содержание СЗ) - 83% случаев. - Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой. - Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут. - Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры. - Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В). - Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания.

Лечение-- В большинстве случаев специфического лечения нет

- Диета № 7а - ограничение белков, соль ограничивают при отёках, артериальной гипертёнзии

- Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды неэффективны, последние могут даже ухудшить состояние.

При бактериальной инфекции – антибиотики. Для снижения ОЦК - диуретические средства (тиазиды, петлевые диуретики). Лечение артериальной гипертёнзии - ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики. При почечной недостаточности - диализ и трансплантация почек.

первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.

этиол: инфекция(вирус, бактер), медикам-ты, после прививок (акдс, введение гамма-глобулина),насл-я(атромбия 1-2) по аутосомно-домин. типу, пониж. костномозговая активность, повышение деструкции тромбоцитов.

пат: селезенка-место продукции антитромбоцитарных антител при ТП. повреждение стенки сосудов-реакция ат-аг на поверхности тромбоцитов-элиминация тромбоцитов в селезенке, печени, к. мозге, фагоцитоз тромбоцитов макрофагами-лизис тромбоцитов внцтрисосудистый-активация тромбоцитных реакций-активация свертыв. системы, повышение проницаемости сосудов-тромбозы-нарушение микроциркуляции-тромбоцитопения.

клиника при легкой форме-кожный геморрагический синдром, при тяж-длит кровотечения.. 1. кожный-геморрагии, редкие носовые кровотечения, наличие полиморфных геморр. высыпаний неправильной формы, мелкоточечная петехиальная сыпь, ассиметричная. геморрагии появляются спонтанно или после микротравм, симптом кровавых слез-кровоизлияния в склеру.кровотечения-носовые, ведут к анемизации, реже жкт-кровотечения, почечные кровотечения. обильные менструации-кровоизлияния в яичниках-внутрибоюшное кровотечение. вялость, раздражительность, слабость, тахикардия, приглуш. тона, сист. шум над верхушкой.

лечение госпитализация, пост. режим,пища жидкая, холодная, питье, гкс—преднизолон 1.5-2 мг/кг в сут, витамины, аминокапроновая кислота 0.2 г/кг 3-4 р, в/в,дицинон, крапива,шиповник, цитостатики, эритр. масса.

профилактика: заключается в предупреждении рецидивов заболевания. освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. нельзя переохлаждаться или перегреваться.

Общая гемостатическая консервативная терапия. - строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом.Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами: - Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий. - 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в. - 10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в. - 1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл. - Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).

Дифтерия – острое инфекционное заболевание, которое вызывается токсигенными штаммами коринебактерий. Характеризуется воспалительным процессом с образованием фибринозной пленки на месте внедрения возбудителя, общей интоксикацией в результате поступления в кровь экзотоксина, что обусловливает (при отсутствии адекватного лечения) осложнения: ИТШ, миокардит, полиневрит, нефроз.

Обычно при токсической форме,нефротический синдром - самый ранний: протеинурия, цилиндрурия,

небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов. отсутствие клинических проявлений не требует специального лечения

-Ранний миокардит (1-я неделя) Нарастает бледность, адинамия, анорексия

Границы сердца расширены, больше влево, тоны приглушены. Поражается проводящая система, (нарушение ритма: экстрасистолия, брадикардия, ритм галопа). Остро нарастает сердечная недостаточность (снижается АД, цианоз губ, акроцианоз, увеличивается печень, боли в животе, рвота)

Предчувствие и страх смерти.ЭКГ: снижение вольтажа, смещение ST, отрицательный T, предсердные или желудочковые экстрасистолы, блокада ветвей а/в пучка или Гиса.

-Поздний миокардит Развивается на 2-3 неделе Протекает в легкой или средне-тяжолой форме

-анние параличи: на 2-ой неделе Паралич мягкого неба поперхивание во время еды Голос гнусавый Жидкая пища выливается через нос

Небная занавеска неподвижна При одностороннем поражении отклонение язычка в здоровую сторону

-Птоз века, косоглазие, паралич аккомодации

- редко – паралич лицевого нерва.

Лечение. При токсической дифтерии – КС (преднизолон 3-5 мг/кг), ДВС синдром гепарин, трентал для улучшения реологии крови плазмаферез, гемосорбция.

Лечение миокардита: КС, стрихнина нитрат 1: 10000 внутрь 4-6 раз (РД – 1 мл/год жизни), рибоксин, курантил, милдронат