Билет 2

1. Этиология и патогенез ревматизма. Особенности течения у детей.

Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание, протекающее с системным поражением соединительной ткани ССС, синовиальных оболочек суставов, серозных оболочек ЦНС, печени, почек, легких, глаз, кожи.

Этиология

Основным этиологическим фактором является бетта - гемолитический стрептококк группы А (β-ГСА) – М-серотипы (чаще 3, 5, 10), а также измененная реактивность организма.

Круг болезней, связанных с β-ГСА:

• Развитие т.н. поверхностных заболеваний (ангина, фарингит и др.) связано с активностью ферментов β-ГСА.

• Развитие таких заболеваний как скарлатина и синдром стрептококкового токсического шока связано с выбросом суперантигенов и токсинов, приводящих к активации Т- клеточного иммунитета.

• При имунноопосредованных болезнях B-клеточного звена.

Предрасполагающие факторы

• Скученность

• Плохое питание (несбалансированное, дефицит белка и витаминов)

• Переохлаждение и переутомление

• Семейная предрасположенность

• Врожденное инфицирование В-ГСА

• У больных ОРЛ и РПС и их родственников часто обнаруживается В – клеточный D8/17 маркер (94,5% -97,5%), DR4 антиген системы HLA.

Группа риска ОРЛ/РПС:

• Кровные родственники больных

• Носительство маркера

• Молодой возраст и женский пол

Патогенез

• ОРЛ – постинфекционное осложнение А-стрепто-коккового тонзилита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соедини-тельной ткани с преимущественной локализацией в ССС, суставах, мозге и коже, развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, моло-дого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестным реагированием со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (молекулярная мимикрия).

• Большая роль, таким образом, в механизме развития заболевания придается наличию штаммов стрептококка, выделенных от больных, общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, в частности, с сердцем.

• В патогенезе поражения сердца при ревматизме определенную роль играет прямое токсическое повреждение кардиотропными ферментами β-ГСА (стрептолизины О и S, протеиназа и др.). Ведущее значение в патогенезе принадлежит особенностям клеточного и гуморального иммунитета. В механизмах развития иммуно-опосредованных болезней, к которым относится ОРЛ, преобладает активация β – клеточного звена иммунитета с формированием антител, реагирующих как с антигенами хозяина, так и с близкими к ним стрептококковыми антигенами, с развитием кардита, артрита, хореи, поражением кожи,т.е. в основе этих болезней лежит феномен молекулярной мимикрии, при котором антитела к стрептококковым антигенам могут перекрестно реагировать со схожими антигенами хозяина.

• В частности, с АГ миокарда, а также с АГ нейрональной ткани, которая локализуются в субталамической зоне и базальных ганглиях г.м.

• В основе поражения нервной системы при ОРЛ лежит ревматический васкулит, при хорее – поражение клеток подкорковых ядер.

• В механизмах повреждения сердца определенную роль играет тесная связь путей лимфотока глоточного кольца и средостения.

• Важное значение в развитии патологического процесса имеет и реактивность ребенка, которая зависит от состояния нервной, эндокринной и других систем организма.

Клиническая патоморфология

Поражается микроциркуляторное русло (васкулит) и соединительно – тканные структуры.

А.И. Струков выделил 4 стадии дезорганизации соед. ткани: