Билет 9

СД – системное гетерогенное заболевание, обусловленное абсолютным (I тип) или относительным (2 тип) дефицитом инсулина, который вначале вызывает нарушение углеводного обмена, а затем всех видов обмена веществ, что в конечном итоге приводит к поражению всех функциональных систем организма. 1. Сахарный диабет I типа (деструкция β-клеток, приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности)- Аутоиммунны -Идиопатический 2. Сахарный диабет 2 (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее) 3. Другие специфические типы диабета-Генетические дефекты β-клеточной функции - Генетические дефекты в действии инсулина -Болезни экзокринной части поджелудочной железы -Эндокринопатии - Диабет индуцированный лекарствами или химикалиями — Инфекции -Необычные формы иммуноопосредованного диабета - Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом 4. Гестационный сахарный диабет Этиология:Феномен аутоиммунитета: В 1970 г. Обнаружены АТ к АГ островковых клеток и подтверждена гипотеза аутоиммунной агрессии. Получены данные об ассоциации СД I типа с АГ системы HLA, локализованными на коротком плече 6 хромосомы. Генетическая предрасп:HLA – генотипы DR3 и DR4 ( выявлены у больных СД в 95%, в общей популяции – 40%) связаны с повышенным риском развития заболевания. Генотип DR2 – защищает от развития СД. Вирусные инфекции:энтеровирусы (вирусы Коксаки В), вирус эпидемического паротита, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза, ветряной оспы, гепатита, цитомегаловирус, заражение которыми происходит как во внеутробном, так и во внутриутробном периодах жизни ребенка. Вирусиндуцированный диабет возникает, как правило у детей старшего возраста. Факторы питания:Вскармливание ребенка первого года жизни коровьим молоком (белок коровьего молока провоцирует аутоиммунную атаку против островковых клеток из-за сходства АТ к белку коровьего молока и АТ к клеткам островкового аппарата - гипотеза «антигенной мимикрии») Патогенез- I стадия патогенеза СД I тип- Иммуноинициирующая стадия: происходит внутриутробно или в более поздние периоды жизни; Химические вещества, медикаменты, пищевые агенты вызывают деструкцию островковых клеток путем генерации свободных радикалов кислорода, разрыва ДНК, угнетения активного транспорта. ; Вирусы вызывают цитолиз, нарушение функции и метаболизма β-клетки. ;В результате повреждения высвобождаются компоненты клеток островкового аппарата, обладающими антигенными свойствами. Аутоиммунная стадия: Инфильтрация островков макрофагами,секретир ИЛ1 и ФНО-α; Образование О2 , NO, ограничение защитных свойств клеток, денатурация β-клеточных белков; Гибель β-клеток, белок приобретает АГ свойства. ; ИЛ1 индуцирует экспрессию Т-лимфоцитов (субпопуляцию СД8, СД4); Инфильтрация п\ж железы; Лимфоцитарный инсулит, секреция инсулина не нарушена; Снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы; Клиническая манифестация после гибели 80-90% β-клеток, остаточная инсулиновая секреция еще сохраняется. Конечная стадия заболевания - полная деструкция β-клеток. Клинико-метаболические нарушения-Дефицит инсулина → увеличение активности глюкагона → усиление распада гликогена в печени → активация глюконеогенеза → гипергликемия → превышение почечного порога → глюкозурия → осмотический диурез + гипертоническая дегидратация → потеря воды и электролитов клетками → полиурия → полидипсия → гиповолемия → сухость кожи, снижение тургора тканей, мышечная гипотония, тахикардия. Нарушение белкового обмена- Дефицит инсулина → активация глюконеогенеза → синтез эндогенной глюкозы из АК →дезаминирование АК → аммиак, мочевина → истощение белковых запасов организма (похудание) →гипоальбуминемия (увеличение осмотического диуреза) → отрицательный азотистый баланс (задержка роста) → гиперазотемия → гиперазотурия Нарушение жирового обмена- Дефицит инсулина → повышение активности липазы → преобладание липолиза → мобилизация СЖК из депо (потеря массы тела) → ресинтез триглицеридов (увеличение в крови триглицеридов, ЛПОНП) → жировая инфильтрация печени → кетогенез → кетонемия →кетонурия → метабол ацидоз (тошнота, рвота, анорексия) → выделение легкими ацетона → запах ацетона из рта

Обменные нарушения-недостаточность инсулина=»1)увел утилизац глюкозы=»гипергликемия=»осмотический диурез(потеря электролитов)=»потеря жидкости=»дегидратация. 2)увел распад белка=»а)повыш аминок=»глюконеогенез,глюкогенолиз(=»гипергликемия-осмотич диурез-потеря жидкости-дегидратация)=»увел кетогенез=»увел кетонемия=»увел кетоурия=»метабол ацидоз=»кома б)повыш потеря азота 3)повыш липолиза=»а)повыш глицерин=»глюконеогенез,глюкогенолиз(гипергликемия... и повыш кетогенез...) б)повыш свободные жир кислоты=»увел кетогенез=»увел кетонемия=»увел кетоурия=»метабол ацидоз=»кома

Гипергликемическая кома.

Неотложная помощь.сравнительно медленно развивающееся состояние, связанное с повышением уровня глюкозы в крови при сахарном диабете и накоплением токсических продуктов превращения 1.. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, оксигенотерапия. 2. Обеспечить доступ к венозному руслу для проведения регидратации: ввести в/в капельно 0,9% раствор натрия хлорида из расчета 20 мл/кг; в раствор добавить 50-200 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; при гиповолемическом шоке количество раствора увеличить до 30 мл/кг; 3. Одновременно с началом регидратации ввести инсулин короткого (!) действия (актрапид, хумулин регуляр и др.) в/в струйно в дозе 0,1 ЕД/кг (при давности сахарного диабета более 1 года - 0,2 ЕД/кг) в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида. 4. Согревание ребенка (тепло укрыть, подогреть 0,9% р-р NaCl до 36°-37°)

болезнь Шёнлейна — Геноха— наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника). этиол:инфекция верхних дыхательных путей, тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки,лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)пищевая аллергияукусы насекомыхпереохлаждение.Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

пат: поражение сосуд. стенки-асептическое воспаление «лизосомальный взрыв» полиморфноядерных лейкоцитов+ нарастание уровня бав- повышение проницаемости стенки сосуда и клет. мембраны-ухудшение реологии крови (ув-е агрегации тромбоцитов и эр-в, развитие фазы двс-синдрома)-повышение проницаемости сосудов+тромбоз-разрыв капилляров-геморрагический синдром.

классиф. По формам 1кожная и кожно-суставная:простаянекротическаяс холодовой крапивницей и отеками2абдоминальная и кожно-абдоминальная3почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)4смешанная.По течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)острое течение (разрешается в течение 1 месяца)подострое (разрешается до трех месяцев)затяжное (разрешается до шести месяцев)хроническое.По степени активностиI степень активности — состояние при этом удовлетворительное, т тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.II степень— состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

клиника: геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы.. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции). Суставной синдром — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями и отёком нижних конечностей.Абдоминальный синдром- спастические боли в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением.Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.Почечный синдром: выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит.Возможно развитие нефротического синдрома.Поражение лёгких: лёгочные кровотечения и лёгочными геморрагиями.Поражение нервной системы изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Молниеносная форма- гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина) развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.Особенности геморрагического васкулита у детей: 1. Выраженность экссудативного компонента 2. Склонность к генерализации 3. Ограниченный ангионевротический отек 4. Развитие абдоминального синдрома 5. Острое начало и течение заболевани 6. Склонность к рецидивирующему течению.

лечение: госпитализация, пост. режим,диета с искл. аллергич. продуктов,стол1,7. дезагреганты-курантил 2-4 мг/сут, трентал-ингибитор фосфодиэстеразы 5-10 мг/сут, плавикс 75 мг 1 р, индометацин 2-4 мг/кг/сут, никот. кислота 0.03-0.05 мг 2 р, антикоагулянты-гепарин 200-300ед 4-6 р, фраксипарин 100-200ед/кг 1р, принеэффективности-антитромбин 3 /свежезаморож. плазму 10 мл/кг в сут. абдом. с-м: реополиглюкин в/в кап 10 мл/кг/сут, при рвоте церукал 0.1 мг/кг/сут.почечн: делагил 5-8 мг/кг.при гломерулонефрите, нефротич. с-ме –гк, цитостатики, антиагреганты. профилактика: соблюдение режима дня, избегать переохлаждения, избегать интеркуррентных заболеваний-дезагреганты и аб, избегать инсоляцию, ежедневные прогулки, осмотр стоматолога и отоларинголога.

Серозный менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга, характеризующееся доброкачественным течением и сравнительно небольшой выраженностью менингиальных симптомов. Согласно патогенезу, серозные менингиты разделяют на первичные и вторичные.

Этиология. Причиной возникновения первичных считают вирусы Коксаки, ECHO, вирусного хориоменингита, вторичные воспалительные реакции в мозговых оболочках могут возникать при ветрянке, кори, эпидемическом паротите, гриппе и некоторых других вирусных инфекциях.

Наряду с характерными симптомами менингита развивается и клиническая картина заболевания – кори, гриппа, энтеровирусной инфекции и прочих.

Патогенез. Гематоэнцефалический барьер у взрослых людей – довольно мощная преграда для вирусов, на преодоление которой требуется несколько суток. Поэтому серозным менингитом чаще болеют дети, у взрослых болезнь регистрируют на фоне общего иммунодефицита, истощения защитных сил после долгой борьбы с хроническим заболеванием.

Проникая в оболочки головного мозга, вирус интенсивно размножается в их клетках, меняет гемодинамику сосудов, вследствие чего происходит выход большого количества воды и солей из кровотока в спинномозговую жидкость – увеличивается ее объем, повышается черепно-мозговое давление.

Клиника Повышается чувствительность к свету и прикосновениям, в затемненном помещении больному становится немного легче. В ряде случаев при серозных менингитах человека мучают боли в животе и часто повторяющаяся рвота. При этом у детей первых лет жизни отмечают выбухание большого родничка, а типичным признаком патологии становится сильная головная боль, берущая начало у висков. Даже движение глазных яблок способно привести к усилению симптома.

Характерной для серозных менингитов считают и лихорадку, протекающую в две волны: одновременно с симптомами болезни температура резко возрастает до сорока градусов и более, через 3-4 дня она снижается, но вскоре вспыхивает с новой силой.

Прогноз при серозных менингитах в большинстве случаев обнадеживающий и даже благоприятный, несмотря на головные боли и высокую температуру, и дети, и взрослые выздоравливают.

Диагностика Для исследования у больного берут кровь и спинномозговую жидкость. Первым признаком, позволяющим предположить вирусную этиологию менингита, становится выход ликвора при люмбальной пункции под напором, после чего состояние больного сразу же улучшается.

При исследовании состава спинномозговой жидкости обращают внимание на такие показатели, как наличие лейкоцитов, количественное соотношение белков. Как правило, количество лейкоцитов существенно повышается, белки же, напротив, снижаются – это происходит за счет выхода из кровяного русла в спинномозговой канал большого количества воды. При микроскопии препаратов из патологического материала бактерий не обнаруживают.

При исследовании крови обнаруживают лейкоцитоз со значительным увеличением молодых форм нейтрофилов. Белки крови повышены, преобладает глобулиновая фракция.

Лечение. противовирусные препараты – арпетол, интерферон, ацикловир. При иммунодефиците больному назначают курс нормального человеческого иммуноглобулина, донорский и плацентарный гамма-глобулин. Если серозный менингит спровоцирован корью, то применяют противокоревой иммуноглобулин, гриппом – противогриппозный.

Большую роль для облегчения общего состояния больного имеет дегидратация, для которой назначают лазикс, фуросемид и прочие диуретики. При тяжелом состоянии внутривенно вводят изотонические солевые растворы, 5%-ный раствор глюкозы, гемодез, также могут быть назначены кортикостероиды – преднизалон, гидрокортизон. Для снятия головных болей и разгрузки спинномозгового канала показаны терапевтические люмбальные пункции.

В общем курсе лечения серозных менингитов также назначают антигистаминные препараты, способные снять жар и некоторые признаки менингиального синдрома – тавегил, супрастин, димедрол. Судороги у детей купируют миорелаксантами, например, седуксеном или домоседаном.

Профилактика. против этой патологии стоит принять серьезное отношение к лечению вирусных инфекций – гриппа, ветрянки, кори и прочих. Кроме того, нужно избегать контакта с грызунами и клещами, которые нередко являются природными резервуарами вирусов.