Билет 31

это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

этиол: Генетическая предрасположенность,Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям.— парамиксовирусы — вирусы паротита, кори, респираторно-синцитиальной инфекции — гепатовирусы — вирус гепатита В — герпесвирусы — вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр (значительно выше в синовиальной жидкости)ретровирусы — Т-лимфотропный вирус, бактерии- хламидия пневмония, микоплазмы, киш палочка, в-гемолитич. стрептококк.Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т. д.).

пат Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела - анти-IgG. Эти антитела ревматоидный фактор, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща.В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.

классиф Стадии клинических проявлений — очень ранняя: длительность до 6 месяцев; — ранняя: 6 — 12 месяцев; — развернутая: более года; — поздняя: более двух лет.II Активность болезни 0 (ремиссия): 1 (низкая): DAS28 2,6 — 3,2;2 (средняя): 3 (высокая): III Инструментальная характеристикаНаличие эрозииРентгенологическая стадия (1-4)IV Иммунологическая характеристикаРевматоидный фактор: серо-позитивный/серо-негативный;Анти-ЦЦП: серо-позитивный/серо-негативный.V Функциональный классI сохранение самообслуживания, непрофессиональной и профессиональной деятельностиII сохранение самообслуживания, не профессиональной, нарушение профессиональной деятельностиIII cохранение самообслуживания, нарушение профессиональной и непрофессиональной деятельностиIV нарушение всех видов деятельности форма: -преимущ. суставная (моно, олиго, поли-артрит),- системная (поражение сердца, ретикулоэндотелиальной системы, легких,васкулитом, полисерозитом,)- синдром стилла, -аллергосептический, -суставная форма с поражением глаз.

первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.

этиол: инфекция(вирус, бактер), медикам-ты, после прививок (акдс, введение гамма-глобулина),насл-я(атромбия 1-2) по аутосомно-домин. типу, пониж. костномозговая активность, повышение деструкции тромбоцитов.

пат: селезенка-место продукции антитромбоцитарных антител при ТП. повреждение стенки сосудов-реакция ат-аг на поверхности тромбоцитов-элиминация тромбоцитов в селезенке, печени, к. мозге, фагоцитоз тромбоцитов макрофагами-лизис тромбоцитов внцтрисосудистый-активация тромбоцитных реакций-активация свертыв. системы, повышение проницаемости сосудов-тромбозы-нарушение микроциркуляции-тромбоцитопения.

клиника при легкой форме-кожный геморрагический синдром, при тяж-длит кровотечения.. 1. кожный-геморрагии, редкие носовые кровотечения, наличие полиморфных геморр. высыпаний неправильной формы, мелкоточечная петехиальная сыпь, ассиметричная. геморрагии появляются спонтанно или после микротравм, симптом кровавых слез-кровоизлияния в склеру.кровотечения-носовые, ведут к анемизации, реже жкт-кровотечения, почечные кровотечения. обильные менструации-кровоизлияния в яичниках-внутрибоюшное кровотечение. вялость, раздражительность, слабость, тахикардия, приглуш. тона, сист. шум над верхушкой.

лечение госпитализация, пост. режим,пища жидкая, холодная, питье, гкс—преднизолон 1.5-2 мг/кг в сут, витамины, аминокапроновая кислота 0.2 г/кг 3-4 р, в/в,дицинон, крапива,шиповник, цитостатики, эритр. масса.

профилактика: заключается в предупреждении рецидивов заболевания. освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. нельзя переохлаждаться или перегреваться.

Общая гемостатическая консервативная терапия. - строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом.Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами: - Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий. - 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в. - 10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в. - 1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл. - Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).

Возбудитель - вирус Эпштейна-Барр - относится к ДНК-содержащим лимфопролиферативным вирусам семейства Herpesviridae. В отличие от других вирусов герпетической группы вирус Эпштейна-Барр способен реплицироваться только в В-лимфоцитах, не вызывая их лизиса.

Эпидемиология. Источник инфекции - больной человек и вирусоноситель. Путь передачи - воздушно-капельный. Редко, но возможен контактный, алиментарный и трансфузионный пути распространения инфекции. Заболевание малоконтагиозно. Заражению способствует скученность и тесное общение больных и здоровых людей.

Инфекционный мононуклеоз возникает преимущественно у детей и лиц молодого возраста, чаще в холодное время года.

Патогенез. Входные ворота инфекции - слизистые оболочки ротоглотки и верхних дыхательных путей. Специфическая вирусная инфекция вызывает бласттрансформацию лимфоцитов.

В патогенезе инфекционного мононуклеоза выделяют пять фаз:

1-я фаза - внедрение возбудителя;

2-я фаза - лимфогенный занос вируса в регионарные лимфатические узлы и их гиперплазия;

3-я фаза - вирусемия с рассеиванием возбудителя и системной реакцией лимфоидной ткани;

4-я фаза - инфекционно-аллергическая;

5-я фаза - выздоровление с развитием стойкого иммунитета.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 4 до 15 дней, чаще около недели.

Заболевание начинается остро. К 2-4-му дню лихорадка и симптомы интоксикации достигают максимальной степени выраженности. С первых дней болезни наблюдаются повышенная утомляемость, слабость, понижение аппетита, головные, мышечные и суставные боли, боли в горле, сухой кашель. Для инфекционного мононуклеоза характерна лихорадка неправильного или ремиттирующего типа, температура тела повышается до 38-39 °С. Длительность лихорадки в среднем 1-3 недели. Лимфаденопатия (вирусный лимфаденит). Развивается ангина, которая может быть катаральной, фолликулярной, лакунарной, язвенно-некротической с образованием фибринозных пленок, напоминающих дифтерийные. Нередко в процесс вовлекается носоглоточные миндалина, поэтому у больных появляется затруднение носового дыхания, носовой оттенок голоса, храп во сне.

Характерные для инфекционного мононуклеоза гепато- и спленомегалия появляются с 3-5-го дня болезни. У некоторых больных заметна легкая иктеричность кожи, склер, отмечается небольшое повышение активности аминотрансфераз, билирубина, щелочной фосфатазы.

У 1/4 больных (чаще на 3-5-й день) появляется сыпь. Она может быть макуло-папулезной, мелкопятнистой, розеолезной, папулезной, петехиальной. Элементы сыпи держатся 1-3 дня и бесследно исчезают. Новых высыпаний обычно не бывает.

умеренный лейкоцитоз (9-25*109/л), относительная нейтропения с более или менее выраженным палочкоядерным сдвигом, встречаются и миелоциты. Значительно увеличивается содержание лимфоцитов и моноцитов. Особенно характерно появление в крови атипичных мононуклеаров (до 10-70 % ) - одноядерных клеток среднего и крупного размера с резко базофильной широкой протоплазмой и разнообразной конфигурацией ядра. СОЭ нормальная или несколько повышена. Атипичные клетки крови обычно появляются на 2-3-й день болезни и держатся 3-4 недели, иногда несколько месяцев.

Осложнения. отиты, паратонзиллиты, синуситы, пневмония. Очень редко встречаются разрывы селезенки, острая печеночная недостаточность, острая гемолитическая анемия, миокардит, менингоэнцефалит.

Диф диагноз. дифференцируют от ангин, дифтерии зева, краснухи, острых респираторных заболеваний (аденоврусной инфекции), псевдотуберкулеза, туляремии; ангинозной формы листериоза, вирусного гепатита (желтушныех форм), острого лейкоза, лимфогранулематоза.

Лечение. Проводится гипосенсибилизирующее, симптоматическое и общеукрепляющее лечение, включающее витаминотерапию. Антибиотики назначают только присоединении вторичной бактериальной флоры. При тяжелом течении инфекционного мононуклеоза применяют глюкокортикостероиды, проводят дезинтоксикационную терапию.