Билет 12

Йододефицитные состояния — это общепринятое определение всех клинических проявлений, которые развиваются в условиях йодного дефицита и могут быть предупреждены при нормализации потребления йода. Одной из причин является природный дефицит йода, который ведёт к резкому увеличению случаев гиперплазии щитовидной железы, врожденному гипотиреозу, отставанию детей в психическом и физическом развитии.

Врожденный гипотиреоз-неоднародное по происхождению заболевание,вызываемое многими факторами,привод к недостаточной продукции Т3 и Т4 щит ж-зой,снижению обменных процессов,соматич и интеллектуал инфантилизму.

Этиология-причинами развития могут быть генетич(5-10%),эмбрио-,фетопатические факторы,приводящие к нарушению деят системы гипоталамус-гипофиз-щит ж-за. Это приводит к дисгенезии щит ж-зы в виде аплазии,гипоплазии,эктопии ее ткани.

Патогенез-Внутриутробное развитие плода, у которого по тем или иным причинам не функционирует или отсутствует ЩЖ, осуществляется за счет материнских тиреоидных гормонов, проникающих через плаценту. После рождения уровень материнских тиреоидных гормонов в крови у плода быстро падает. В неонатальном периоде тиреоидные гормоны критически необходимы для развития ЦНС новорожденного, особенно для продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга. При дефиците тиреоидных гормонов в этот период формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, клинически проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. При своевременном начале заместительной терапии (в идеале первая неделя жизни) развитие ЦНС практически соответствует норме. Наряду с развитием патологии ЦНС при несвоевременно компенсированном ВГ страдает формирование скелета и других внутренних органов. (те дисгенезия железы+наруш синтеза Т3Т4+повыш ТТГ(при первичном)=наруш продукции ТТГ\тириолиберинна(вторичный)=»недостат Т3 Т4=»снижение синтеза белка и обмен пр-в=»сомат и вегетат нарушения(больш масса при рожден,задержка биол развития,мышечная гипотония,брадикардия,сниж АД,гипотермия,сухость кожи и волос,отечность тканей,макроглоссия,грубый голос),наруш ЦНС(отставание психомот разв-я,сниж аппетита,вялость,замедление времени ахиллова рефлекса),метаболич нарушения(сниж уровня Т3 Т4,повыш ТТГ, затянувш желтуха,гиперхолестеринемия,сниж активности щелоч фосфатазы)

Скрининг-•Исследование уровней ТТГ и Т4. Кровь забирается путём чрезкожной пункции (чаще из пятки) на 4-5 день после рождения у доношенных и на 7-14 день у недоношенных детей. Кровью объёмом 6-8 капель полностью пропитывают специальную фильтровальную бумагу -ТТГ менее 20мМе/л – норма

-ТТГ выше 50мМе/л – подозрение на гипотиреоз. -ТТГ 20 - 50мМе/л - требуется повторное обследование

-ТТГ при повторном обследовании более 20мМе/л + при Т4 ниже 120нмоль/л - показана терапия тироксином-ТТГ выше 50мМе/л – незамедлительное начало терапии тироксином. Необходимо контрольное обследование в поликлинике через 2 недели и через 1-1,5 месяцев, что позволит

дифференцировать истинный врождённый гипотиреоз от транзиторного !

-ТТГ более 100мМе/л – наличие ВГ! Детям с ВГ в возрасте 1 года уточняют диагноз, путём 2-х недельной

отмены тироксина и исследования уровня ТТГ и Т4

Клиника-(в патогенезе)

Профилактика-обязательное медико-генет консультирование будущих родителей в том случае, если кто-нибудь из них происходит из семьи с повышенным риском развития гипотиреоза.

Лечение-пожизненное с заместительной целью тиреоидн гормонов. Начинают с 3-5мкг\кг L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3-5 дней увелич на 10-15мкг до появл легких признаков гипертиреоза-повыш возбудимости,наруш сна,потливости,тахикардии,учащ стула.=»возвращаются к предыдущей дозе.Заместительная доза составляет 75мкг\сут=»доза растет. Периодическое обследование .Оценивают ТТГ и ликвидации клиниич проявлений гипотериоза.Курсы витаминов и ноотропных средств. Диспансерное наблюдение эндокринологом(рос,вес,соматические и вегет отклонения,для дозы)

это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

клин 1 ст- периартикулярный отек синовиальных сумок, вызывающее боль, местное повышение температуры и припухлость вокруг суставов. 2 ст-это стремительное деление клеток, которое приводит к уплотнению синовиальной оболочки.3ст. воспалённые клетки высвобождают фермент, который поражает кости и хрящи, что часто приводит к деформации задетых суставов, увеличению боли и потере двигательных функций.

Суставной синдром характеризуется наличием утренней скованности более 30 минут и аналогичных проявлений во второй половине ночи — симптомы «тугих перчаток», «корсета»; постоянной спонтанной болью в суставах, усиливающейся при активных движениях. Возможно наличие продромальных клинических проявлений (незначительные преходящие боли, связь боли с метеорологическими условиями, вегетативными расстройствами). Выделяют «суставы поражения» и «суставы исключения». К первым относятся (в порядке частоты встречаемости): II и III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые плюснефаланговые, коленные и лучезапястные, локтевые и голеностопные. «Суставы исключения» следующие: дистальные межфаланговые, I пястно-фаланговый (большого пальца кисти).Со стороны сердечно-сосудистой системы: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов, атеросклероз.Дыхательная система: плеврит, интерстициальные заболевания.Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия, васкулит, сетчатое ливедо.Нервная система: компрессионная нейропатия, сенсорно-моторная нейропатия, множественные мононевриты, цервикальный миелит.Органы зрения: сухой кератоконъюктивит, эписклерит, склерит, периферическая язвенная кератопатия.Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит, НПВП-нефропатияКровь: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.Выделяют следующие варианты клинического течения ревматоидного артрита:Классический вариант (симметричное поражение как мелких, так и крупных суставов, медленнопрогрессирующее течение).Моно- или олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов, чаще коленных.Ревматоидный артрит с псевдосептическим синдромом (сопровождается лихорадкой гектического типа, ознобом, гипергидрозом, потерей веса, развитием амиотрофии, анемии, васкулитов, висцеритов; в ряде случаев клинические признаки артрита отходят на второй план).Синдром Фелти (сочетание полиартрита и спленомегалии; возможен вариант без спленомегалии, но с лейкоцитопенией, нейтропенией, висцеритами).Синдром Стилла- для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет..аллергосептический синдром;суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами.Суставно-висцеральная форма:ревматоидный васкулит;поражение сердца, лёгких, почек, органов пищеварения;поражение нервной системы.

диагн: биохим анализе крови, изменениях в суставах, видимых на рентгене, и на использовании основных клинических маркеров, к которым относятся: суставной синдром как таковой, а также в сочетании с общеклиническими проявлениями — лихорадкой, слабостью, потерей веса При анализе крови исследуют СОЭ, ревматоидный фактор (ревмо-фактор), количество тромбоцитов.титр антител к циклическому цитруллин-содержащему пептиду — АЦЦП, анти-ЦЦП.

лечение: в активном периоде –в стационаре. НПВП: диклофенак, ибупрофен, напроксен, ГК-преднизолон-внутрь, метилпреднизолон-в/в, бетаметазон- в/сустав. хиолиновые-хлорохин, метотрексат, сульфасалазин, циклоспорин, иммуноглобулин человеческий-пентаглобин, временная иммобилизация с помощью лангеты, физиотерапия, лфк, массаж, скелетное вытяжение.

Дифф. диаг

Ревмаический артрит

Артрит или артралгии через 2-3 нед после ангины. суставы пораж. симметрично. боль и припухлость от неск дн-3 нед, артрит без последствий

Ревматоидный артрит

Связь артрита с инфекцией, ассимметричное поражение суст, положительные серологич. пробы, эффект от аб-терапии

Болезнь бехтерева

Ранний двусторонний сакроилеит (крестцово-подвзд сустав), медленно прогрессир моно-, олигоартрит, поражение тазобедр. сустава, экзостозы пяточных костей

болезнь рейтера

Связь с хламидийной инфекцией, ассиметричный артрит ниж.конечностей, односторонний сакроилеит, обратимость артрита

Острое инфекционное заболевание, с негнойным поражением железистых органов (слюнные железы, поджелудочная железа, семенники) и ЦНС, вызванное парамиксовирусом.

Серозный менингит - наиболее частое осложнение эпидемического паротита, особенно у детей. Обычно развивается через 4-10 дней от начала заболевания. Менингит начинается остро, вновь появляются озноб, повышение температуры тела до 39 °С и выше, беспокоит сильная головная боль, рвота, развивается выраженный менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Кернига, Брудзинского). Цереброспинальная жидкость прозрачная, вытекает под давлением, отмечается увеличение уровня белка до 2,5 г/л

У некоторых больных развиваются клинические признаки менингоэнцефалита. Отмечается нарушение сознания, вялость, сонливость, неравномерность сухожильных и периостальных рефлексов, парезы лицевого нерва, вялость зрачковых рефлексов, пирамидные знаки, гемипарезы.

Орхит и эпидидимит чаще встречаются и взрослых. Симптомы появляются через 5-8 дней от начала заболевания, когда вновь повышается температура тела, появляются сильных боли в области мошонки и яичка, иногда иррадиирующие в нижние отделы живота.

Острый панкреатит развивается на 4-7-й день от начала заболевания. Возникают острые интенсивные боли в эпигастральной области, чаще схваткообразного или опоясывающего характера, лихорадка, тошнота, повторная рвота, запор или диарея.

Поражение органа слуха, чаще одностороннее, встречается редко, может привести к полной глухоте. Вначале появляются шум и звон в ушах, затем присоединяются симптомы лабиринтита (головокружение, нарушение координации движения, рвота).

Редко могут возникать миокардиты, маститы, тиреоидиты, бартолиниты, нефриты и др.

Лечение. Специфической терапии нет. Лечение направлено на предупреждение развития осложнений. Больным рекомендуется соблюдать постельный режим в течение 7-10 дней, щадящую молочно-растительную диету. Проводят обработку слизистой оболочки полости рта. Проводится симптоматическая терапия анальгетиками, жаропонижающими препаратами. Показано сухое тепло на пораженную железу (согревающие повязки). При выраженной интоксикации проводят дезинтоксикационную терапию. Лечение осложнений проводят в стационаре.

Ожирение – гетерогенная группа болезней, наследственных и приобретенных, общим и ведущим симптомом которых является генерализованное избыточное отложение жира в подкожной клетчатке и других тканях и органах, обуславливающее или осложняющееся нейрогормональными и метаболическими нарушениями, и сопровождающееся изменениями функционального состояния различных органов и систем.

Этиология. Избыточное жироотложение возникает в результате несоответствия баланса поступления пищи и расхода энергии в сторону преобладания первого. Предрасполагающими факторами могут быть врожденно обусловленные повышения содержания в организме жировых клеток (адипоцитов), особенности жирового обмена с преобладанием процессов липогенеза над липолизом; эндокринные нарушения (гипотиреоз, гипогонадизм, гиперкортицизм и др.); поражение гипоталамуса (родовая травма, инфекции, гипоксия головного мозга и т. д.). В последнее время большое значение придают гиперпродукции гормона АПУД-системы — лептину, а также активности рецепторов к нему — ObR как причине возникновения различных форм ожирения.

Патогенез:Относительный или абсолютный избыток пищи, особенно богатой углеводами, приводит к гиперинсулинизму. Инсулин, являясь главным липогенетическим гормоном, способствует синтезу триглицеридов в жировой ткани, а также оказывает

анаболический эффект (ускорение роста, дифференцировки жировой и костной ткани). Избыточное накопление жира сопровождается вторичным изменением функции гипоталамуса — повышением секреции АКТГ и гиперкортицизмом, нарушением чувствительности вентромедиальных и вентролатеральных ядер к сигналам голода и сытости, перестройкой функции других эндокринных желез, центров терморегуляции, регуляции АД, нарушением секреции нейропептидов и моноаминов ЦНС, пептидов желудочно-кишечного тракта и т. Д

Классификация1. Первичное ожирение (конституционально-экзогенная, экзогенная, гипоталамическая и смешанная формы).2. Вторичное (при эндокринных заболеваниях) ожирение, а также наследственные синдромы с ожирением.

Степени ожирения.I степень – избыток массы тела на 10–24 %.II степень – избыток массы тела на 25–49 %.III степень – избыток массы тела на 50–99 %.IV степень – избыток массы тела на более 100 %.

По течению процесса: выделяют быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стабильное, регрессирующее.

По развитию осложнений: вторичный диэнцефапльный синдром, нарушение функции опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярные нарушения, нарушение функции половых органов, метаболические синдромы.

Клиника-часто проявляется,сроки манифистации-часто в первые годы жизни; часто наследственная ;чаще высокорослость; подкожный жир равномерен; половое созревание ускоренное; скелет нормальный, АД норм; одышка при физической нагрузке, затруднения в школьном обучении, нарушение статики, гипергидроз, иногда головокружение, склонность запорам.;Возможна задержка формирования двигательных навыков, отчетливости движений

Лечение- снижающей вес диеты и увеличения физической нагрузки. Обычно ежедневное потребление калорий понижается на 500–1000 от того числа. Индивидуальная диета составляется таким образом, чтобы обеспечить медленное, щадящее снижение веса.

Сибутрамин регулирует аппетит, воздействуя на нейромедиаторы в головном мозге. Орлистат, ослабляющие способность пищеварительного тракта всасывать питательные вещества. В редких случаях ожирение лечится с помощью хирургии.

Реабилитация-санаторий,диета,ЛФК,психологическаяпомощь, медикаментозная помощь,массаж

Эндемический зоб - увелич щит железы» развив из-за йодной недост-ти у лиц, проживающих в опр географ районах с недостат-ю йода в окружающей среде (т. е. в эндемичной по зобу местности).

Этиология-Основная причина - недост поступление йода в организм. (абсолют йодную недост-сть (т. е. дефицит поступления йода с пищей и водой) относ йодную недост-сть,-заб-ми ЖКТи наруш всасывания йода в кишечнике,...)

Факторы: - насл-сть;- генет дефекты биосинтеза тиреоидных г;- дефицит в окр среде и продуктах питания микроэлементов цинка, марганца, селена, молибдена, кобальта, меди и избыток кальция. Дефицит меди снижает активность йодиназы, уч-й в присоединении йода к тирозильному радикалу, а также снижает активность цитохромоксидазы, церулоплазмина. Дефицит кобальта снижает активность йодпероксидазы щитовидной железы. Дисбаланс микроэлементов способ нарушению биосинтеза тиреоидных гормонов;- применение лекарств препаратов, блокир транспорт йодида в клетки железы (перйодат, перхлорат калия);- применение препаратов, наруш-их орг-цию йода в железе (производные тиомочевины, тиоурацила, сульфанилам, парааминобензойная кислота, аминосалициловая кислота);- наличие струмогенных факторов в продуктах. (Одна группа - это тиоционаты и изоционаты, сод-ся в капуста белокочанная, цветная, брокколи,-блокируют захват йодидов щитовидной железой и ускоряют высвобождение его из железы. Другая группа - это цианогенные гликозиды, сод-ся в маниоке, кукурузе, сладком картофеле, - возд-е инф-воспалит пр-ов, особенно хронических, глистных инвазий, неудовлет сан-гигиенич и соц условий. )

Патогенез: 1. Компенсаторн гиперплазия щит ж-ы как ответная реакция на низкое поступление йода в организм и низкую интратиреоидную конц йода, недостаточную для норм секреции тиреоидных гормонов. Увелич щит ж-ы в объёме не обеспечивает оптимал уровень тиреоидных гормонов=» гипотиреоз.=»сниж уровня тиреоидных гормонов в крови=»повыш секреции тиреотропина, =»диффузной гиперплазии железы=»обр узловых форм зоба. Увелич массы ткани щит железа пытается увеличить синтез гормонов в условиях недостаточного поступления йода в организм,но конц йода в щит железе снижена (в норме в щитовидной железе содержится 500 мкг йода в 1 г ткани).

Отражением адаптац механизмов, развив-ся в условиях зобной эндемии, явл повыш обр-я Т3 из Т4. При длит йодной недостаточности обр гиперплазия и гипертрофия тиреоцитов + их очаговая дистрофия, некробиоз, склероз. В крови больных появл гормонально неактивные соединения (тиреоальбумин и др.)=» сниж синтеза тироксина, повыш тиреотропина=»росту щит железы и обр-нию в ней узлов. 2. недостат синтез тиреоглобулина в эндемичной местности=»недостат обр тироксина. 3. Аутоиммунные факторы. У больных имеются нарушения клеточн и гуморал иммунитета. Ферментные дефекты синтеза гормонов сопровожд выделением в кровь аномальных йодированных белков=»обр аутоиммун процессов, аутоиммун агрессии и дегенерат процессам в щит железе=»обр гиперплазия щит железы, поддерживающая состояние эутиреоза.=» сниж функц активности железы — гипотиреозу. В начальных стадиях- скрытый или субклинический («химический») гипотиреоз, способствующий дальнейшему росту зоба и формированию узловых форм. Клиника- Симптомы опр формой, величиной , функц сост-ем щитжелезы.При эутиреоидном сост-и жалобы на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца. отражают функц расстр-ва нервной и ССС.По мере увелич зоба и сдавления прилежащих органов-чувство давления в области шеи, больше выраж в положен лежа, на затрудненное дыхание, глотание, при сдавлении трахеи могут набл-я приступы удушья, сухой кашель. Увелич щитов железа умеренно плотна.Различают диффузную, узловую и смеш формы.Диффузный-равномерн увелич щит железы при отсутствии в ней локал уплотнений. Узловой-опухолевидное разрастание ткани щит железы в виде узла, остальные отделы железы не увелич и не прощуп. Смешанный-очетание диффуз гиперплазии и узла.Расположения зоба на передней пов-ти шеи встречается атипичная его локализация: загрудинная, кольцевая (вокруг трахеи), подъязычная, язычная, затрахеальная, из добавочных элементов щит железы.В зависимости от функц состояния щит железы различают эутиреоидный и гипотиреоидный зоб. У 70-80% больных - эутиреоидное состояние.Проявление гипотиреоза при эндемич зобе-кретинизм- резко выраж гипотиреоз, выражен отставание в физ, псих, умственном, интеллектуальном развитии, малый рост, косноязычие, иногда глухонемота, замедленное созревание костей. Диагностика- 1. ОАМ+ОАК=норм. 2. Экскреция йода с мочой: показатели снижены менее 50 мкг/сут.В норме =100 мкг/л. 4. Опр содержания в крови Тз, Т4, тиреотропина. У эутиреодных Тз и Т4=норма или возраст Тз сниж Т4 при норм уровне тиреотропина. У субгипотиреоидных = Т4 снижили находится на нижней границе нормы, а Тз - на верхней границе нормы, сод-е тиреотропина - или повышено или близко к верхней границе нормы. При гипотиреозе Тз, Т4 снижено, повышен уровень тиреотропина. 5. Опр сод-я в крови тиреоглобулина(повыш).6. УЗИ . При диффузной форме - диффузное увелич щитжелезы различных степеней, обнаружение участков фиброза. - узлы множеств, \единичные;- узлы округ, овал или неправил формы;- контуры четкими, с хорошо определяемой капсулой в виде тонкого ободка повышенной эхогенности, так и нечеткими;- эхогенность средней интенсивности;- эхонегативные зоны (скопление коллоида или геморрагии в узел);- в узлах гиперэхогенных включений с акустической тенью — кальцификатов.7. Радиоизотопное сканирование =равномер распред-е изотопа и диффузное увелич размеров железы различных степеней (при диффузной форме) или наличие «холодных» или «теплых» узлов при узловой форме.8. Пункцион биопсия под контролем УЗИ:- при коллоидном зобе - большое кол-во гомогенных масс коллоида, клеток тиреоидного эпителия мало;- при паренхиматозном зобе - отсутствие коллоида, много клеток тиреоидного эпителия, значительная примесь крови из-за обильной васкуляризации железы;- при узловом зобе (он чаще всего коллоидный) - наличие коллоида, возможен геморрагический характер пунктата с примесью свежих или измененных эритроцитов, макрофагов, дистрофические изменения тиреоцитов, лимфоидных элементов.

Лечение- При небольшом увеличении размеров железы (1степени)-йодида калия, обязательно прерывистым курсом, продуктов богатых йодом.При снижения функции железы -синтетич аналоги тироидных гормонов или комбинир препаратов (тиреотом, левотироксин), под контролем содержания гормонов щит железы в крови. При узловой,=» сдавление окруж органов, проводится хирург лечение зоба. После операции-гормоны щит железы, для предупреждения повторного развития зоба.

Дифтерия – острое инфекционное заболевание, которое вызывается токсигенными штаммами коринебактерий. Характеризуется воспалительным процессом с образованием фибринозной пленки на месте внедрения возбудителя, общей интоксикацией в результате поступления в кровь экзотоксина, что обусловливает (при отсутствии адекватного лечения) осложнения: ИТШ, миокардит, полиневрит, нефроз.

-Возбудитель дифтерии – грам(+) палочка с булавовидными утолщениями на концах. В мазках - под углом друг к другу, парами (V).

-Устойчива к высушиванию, низким температурам.

Дифтерийная палочка выделяет: Экзотоксин, нейраминидазу, гиалуронидазу, гемолизин Некротизирующий и диффузный факторы.

Три варианта (по культуральным и морфологическим особенностям):

Thypus gravis Thypus mitis Thypus intermedius

Эпидемиология. Источник инфекции: Больной человек (заразен с последнего дня инкубации, окончание заразного периода определяется сроком санации от возбудителя) Бактерионоситель токсигенного штамма.

Патогенез. Входные ворота: ротоглотка, дыхательные пути и т.д.- Размножение (коринебактерий) - Выделение экзотоксина (гр. нейротоксинов) --- Замедляется синтез белка, коагуляционный некроз эпителия слизистой ---Расширение кровеносных сосудов, повышение проницаемости -----Выпотевание экссудата, богатого фибриногеном тромбокиназа -------Фибрин (фибринозная пленка)

Патанатомия. Надпочечники – гиперемия, отек, кровоизлияния, некроз (гипертоксическая функция)

Миокардит – сердце увеличено, дряблое, дегенеративные изменения мышечных волокон

Почки – дистрофия клеток эпителия канальцев, отек, инфильтрация

Периферические нервные стволы – по типу паренхиматозного неврита. Дегенеративные изменения миелиновой и шванновской оболочек.

В процессе перенесенного заболевания вырабатывается антитоксический иммунитет (нестойкий).

Вакцинальный иммунитет – нестойкий.