Билет 5

болезнь Шёнлейна — Геноха— наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника). этиол:инфекция верхних дыхательных путей, тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки,лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)пищевая аллергияукусы насекомыхпереохлаждение.Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

пат: поражение сосуд. стенки-асептическое воспаление «лизосомальный взрыв» полиморфноядерных лейкоцитов+ нарастание уровня бав- повышение проницаемости стенки сосуда и клет. мембраны-ухудшение реологии крови (ув-е агрегации тромбоцитов и эр-в, развитие фазы двс-синдрома)-повышение проницаемости сосудов+тромбоз-разрыв капилляров-геморрагический синдром.

классиф. По формам 1кожная и кожно-суставная:простаянекротическаяс холодовой крапивницей и отеками2абдоминальная и кожно-абдоминальная3почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)4смешанная.По течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)острое течение (разрешается в течение 1 месяца)подострое (разрешается до трех месяцев)затяжное (разрешается до шести месяцев)хроническое.По степени активностиI степень активности — состояние при этом удовлетворительное, т тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.II степень— состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

клиника: геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы.. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции). Суставной синдром — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями и отёком нижних конечностей.Абдоминальный синдром- спастические боли в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением.Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.Почечный синдром: выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит.Возможно развитие нефротического синдрома.Поражение лёгких: лёгочные кровотечения и лёгочными геморрагиями.Поражение нервной системы изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Молниеносная форма- гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина) развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.Особенности геморрагического васкулита у детей: 1. Выраженность экссудативного компонента 2. Склонность к генерализации 3. Ограниченный ангионевротический отек 4. Развитие абдоминального синдрома 5. Острое начало и течение заболевани 6. Склонность к рецидивирующему течению.

лечение: госпитализация, пост. режим,диета с искл. аллергич. продуктов,стол1,7. дезагреганты-курантил 2-4 мг/сут, трентал-ингибитор фосфодиэстеразы 5-10 мг/сут, плавикс 75 мг 1 р, индометацин 2-4 мг/кг/сут, никот. кислота 0.03-0.05 мг 2 р, антикоагулянты-гепарин 200-300ед 4-6 р, фраксипарин 100-200ед/кг 1р, принеэффективности-антитромбин 3 /свежезаморож. плазму 10 мл/кг в сут. абдом. с-м: реополиглюкин в/в кап 10 мл/кг/сут, при рвоте церукал 0.1 мг/кг/сут.почечн: делагил 5-8 мг/кг.при гломерулонефрите, нефротич. с-ме –гк, цитостатики, антиагреганты. профилактика: соблюдение режима дня, избегать переохлаждения, избегать интеркуррентных заболеваний-дезагреганты и аб, избегать инсоляцию, ежедневные прогулки, осмотр стоматолога и отоларинголога.

это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

клин 1 ст- периартикулярный отек синовиальных сумок, вызывающее боль, местное повышение температуры и припухлость вокруг суставов. 2 ст-это стремительное деление клеток, которое приводит к уплотнению синовиальной оболочки.3ст. воспалённые клетки высвобождают фермент, который поражает кости и хрящи, что часто приводит к деформации задетых суставов, увеличению боли и потере двигательных функций.

Суставной синдром характеризуется наличием утренней скованности более 30 минут и аналогичных проявлений во второй половине ночи — симптомы «тугих перчаток», «корсета»; постоянной спонтанной болью в суставах, усиливающейся при активных движениях. Возможно наличие продромальных клинических проявлений (незначительные преходящие боли, связь боли с метеорологическими условиями, вегетативными расстройствами). Выделяют «суставы поражения» и «суставы исключения». К первым относятся (в порядке частоты встречаемости): II и III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые плюснефаланговые, коленные и лучезапястные, локтевые и голеностопные. «Суставы исключения» следующие: дистальные межфаланговые, I пястно-фаланговый (большого пальца кисти).Со стороны сердечно-сосудистой системы: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов, атеросклероз.Дыхательная система: плеврит, интерстициальные заболевания.Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия, васкулит, сетчатое ливедо.Нервная система: компрессионная нейропатия, сенсорно-моторная нейропатия, множественные мононевриты, цервикальный миелит.Органы зрения: сухой кератоконъюктивит, эписклерит, склерит, периферическая язвенная кератопатия.Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит, НПВП-нефропатияКровь: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.Выделяют следующие варианты клинического течения ревматоидного артрита:Классический вариант (симметричное поражение как мелких, так и крупных суставов, медленнопрогрессирующее течение).Моно- или олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов, чаще коленных.Ревматоидный артрит с псевдосептическим синдромом (сопровождается лихорадкой гектического типа, ознобом, гипергидрозом, потерей веса, развитием амиотрофии, анемии, васкулитов, висцеритов; в ряде случаев клинические признаки артрита отходят на второй план).Синдром Фелти (сочетание полиартрита и спленомегалии; возможен вариант без спленомегалии, но с лейкоцитопенией, нейтропенией, висцеритами).Синдром Стилла- для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет..аллергосептический синдром;суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами.Суставно-висцеральная форма:ревматоидный васкулит;поражение сердца, лёгких, почек, органов пищеварения;поражение нервной системы.

диагн: биохим анализе крови, изменениях в суставах, видимых на рентгене, и на использовании основных клинических маркеров, к которым относятся: суставной синдром как таковой, а также в сочетании с общеклиническими проявлениями — лихорадкой, слабостью, потерей веса При анализе крови исследуют СОЭ, ревматоидный фактор (ревмо-фактор), количество тромбоцитов.титр антител к циклическому цитруллин-содержащему пептиду — АЦЦП, анти-ЦЦП.

лечение: в активном периоде –в стационаре. НПВП: диклофенак, ибупрофен, напроксен, ГК-преднизолон-внутрь, метилпреднизолон-в/в, бетаметазон- в/сустав. хиолиновые-хлорохин, метотрексат, сульфасалазин, циклоспорин, иммуноглобулин человеческий-пентаглобин, временная иммобилизация с помощью лангеты, физиотерапия, лфк, массаж, скелетное вытяжение.

Дифф. диаг

Ревмаический артрит

Артрит или артралгии через 2-3 нед после ангины. суставы пораж. симметрично. боль и припухлость от неск дн-3 нед, артрит без последствий

Ревматоидный артрит

Связь артрита с инфекцией, ассимметричное поражение суст, положительные серологич. пробы, эффект от аб-терапии

Болезнь бехтерева

Ранний двусторонний сакроилеит (крестцово-подвзд сустав), медленно прогрессир моно-, олигоартрит, поражение тазобедр. сустава, экзостозы пяточных костей

болезнь рейтера

Связь с хламидийной инфекцией, ассиметричный артрит ниж.конечностей, односторонний сакроилеит, обратимость артрита

Дифтерия – острое инфекционное заболевание, которое вызывается токсигенными штаммами коринебактерий. Характеризуется воспалительным процессом с образованием фибринозной пленки на месте внедрения возбудителя, общей интоксикацией в результате поступления в кровь экзотоксина, что обусловливает (при отсутствии адекватного лечения) осложнения: ИТШ, миокардит, полиневрит, нефроз.

Клиника. Возраст : от 1 года до 5 лет Выделяют 3 стадии:

I. Стадия крупозного кашля или дистоническая (от 1 суток до 2-3 дней).

1. начало постепенное,

2. t 38°, недомогание, снижение аппетита,

3. сухой кашель, осиплость голоса. Постепенно кашель становится приступооб-разным, грубым, лающим, голос –хриплым, сиплым.

II. Стенотическая (от нескольких часов до 2-3 суток)

Ведущий симптом - затрудненное шумное, стенотическое дыхание.

1 степень стеноза- компенсированная

• удлиненный шумный вдох,

• участие вспомогательной мускулатуры появляется при физической нагрузке.

2 степень стеноза - субкомпенсированная

 инспираторная одышка в покое

 втяжение уступчивых мест.

 голос сиплый (афония), беззвучный кашель,

 цианоз носогубного треугольника.

3 степень стеноза – декомпенсированная:

 Отказ от еды,

 выраженное беспокойство, ребенок мечется, потливость

 цианоз носогубного треугольника, губ, акроцианоз

 «Парадоксальный пульс»

III. Стадия асфиксии

дыхание менее шумное, уменьшение втяжение уступчивых мест апатия, сонливость нарастание цианоза снижение температуры тела и АД непроизвольное отхождение кала и мочи потеря сознания, судороги, смерть от асфиксии.

Профилактика. 3 мес. – первая вакцинация – АКДС

6 4,5 мес. – вторая вакцинация – АКДС 6 мес. – третья вакцинация – АКДС 18 мес. – первая ревакцинация – АКДС 6-7 лет –вторая ревакцинация – АДС 14 лет - третья ревакцинация – АДС Затем через каждые 10 лет

АДС-М – уменьшенное содержание анатоксина

Высокоочищенная лошадиная гипериммунная сыворотка

« Диаферм-3» ( ПДС).

Вводится по Безредко:

1. 1 – 0,1мл разведенной в 100 раз ПДС в/к в область предплечья

2. 2 – через 20 мин. 0,1мл неразведенной ПДС п/к в плечо

3. 3 – через 30 мин. в/м остальная доза

Дифтерийный круп: А/б, парокислородомедикаментозная

палатка с введением в ингаляциях β2 –агонистов, антихолинэстеразных средств. При выраженной степени - глюкокортикостероиды. Прогрессирование гипоксии – интубация, при распространенной форме – трахеостомия.