Билет 4

это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

этиол: Генетическая предрасположенность,Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям.— парамиксовирусы — вирусы паротита, кори, респираторно-синцитиальной инфекции — гепатовирусы — вирус гепатита В — герпесвирусы — вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр (значительно выше в синовиальной жидкости)ретровирусы — Т-лимфотропный вирус, бактерии- хламидия пневмония, микоплазмы, киш палочка, в-гемолитич. стрептококк.Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т. д.).

пат Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела - анти-IgG. Эти антитела ревматоидный фактор, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща.В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.

классиф Стадии клинических проявлений — очень ранняя: длительность до 6 месяцев; — ранняя: 6 — 12 месяцев; — развернутая: более года; — поздняя: более двух лет.II Активность болезни 0 (ремиссия): 1 (низкая): DAS28 2,6 — 3,2;2 (средняя): 3 (высокая): III Инструментальная характеристикаНаличие эрозииРентгенологическая стадия (1-4)IV Иммунологическая характеристикаРевматоидный фактор: серо-позитивный/серо-негативный;Анти-ЦЦП: серо-позитивный/серо-негативный.V Функциональный классI сохранение самообслуживания, непрофессиональной и профессиональной деятельностиII сохранение самообслуживания, не профессиональной, нарушение профессиональной деятельностиIII cохранение самообслуживания, нарушение профессиональной и непрофессиональной деятельностиIV нарушение всех видов деятельности форма: -преимущ. суставная (моно, олиго, поли-артрит),- системная (поражение сердца, ретикулоэндотелиальной системы, легких,васкулитом, полисерозитом,)- синдром стилла, -аллергосептический, -суставная форма с поражением глаз.

Гломерулонефрит – иммуноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков – протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями. Нефритический -страдают дети 5-10 лет. Обычно болезнь развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, ОРВИ и др. инфекций. Начало болезни острое.

Классификация гломерулонефрита: Хронический и острый гломерулонефрит.Хроническая форма чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенной острой формой.Латентный гломерулонефрит — самая частая форма хронического заболевания, проявляется лишь изменениями мочи, иногда незначительно повышено артериальное давление.Острый гломерулонефрит, в подавляющем большинстве случаев возникает после стрептококковой инфекции, обусловленной, чаще всего, гемолитическим стрептококком А.

Форма:1. Гематурическая. 2. Нефротическая. 3. Смешанная

хронический:1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндрурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможно артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;5) изолированный мочевой синдром, проявляющийся экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

Течение:1. Острое. 2. Хроническое. 3. Быстропрогрессирующее

Фаза:1Активная:- Период разгара; - Период стихания; - Клиническая ремиссия.2Неактивная:- Клинико-лабораторная ремиссия.

Функции почек1. Сохранена. 2. Нарушена (парциальные нарушения). 3. Острая почечная недостаточность. 4. Хроническая почечная недостаточность

Согласно морфологической классификации :А. Небольшие изменения гломерул.Б. Фокальные или сегментарные поражения.В. Диффузный гломерулонефрит:а) мембранозный гломерулонефрит( проявляется отложением плотных депозитов (в виде "шипов") на эпителиальной поверхности базальной мембраны и внутри нее со сдавлением просвета капилляра. );б) диффузный пролиферативный гломерулонефрит:1) мезинхимопролиферативный( характеризуется расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в ней иммунных комплексов. );2) эндокапиллярный пролиферативный;3) мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) – «классический», лобулярный типы;4) мезангиокапиллярный-характеризующийся сильной пролиферацией клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. )(;5) экстракапиллярный-воспаление развивается в полости капсулы клубочка. ;в) склерозирующий гломерулонефрит(является сборной группой, куда входят почти все описанные выше формы в финальном периоде процесса. Во всех случаях имеется склерозирование и запустевание клубочков. )

Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.

1. Экстраренальные:

1) нервновегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;2) кардиоваскулярный синдром — гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени; 3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.

2. Ренальные проявления:1) мочевой синдром — олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарномононуклеарная лейкоцитурия; 2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;3) синдром почечной недостаточности — азотемия,проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.

+симптомы нефритического синдрома-аболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции.

Классические признаки острого нефрита: - Гематурия (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). - Отёки (85%)плотные,не смещаются,преимущественно на лице!. Наиболее характерны отёки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером. - Артериальная гипертёнзия (82%) - Гипокомплементемия (содержание СЗ) - 83% случаев. - Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой. - Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут. - Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры. - Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В). - Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания.

Лечение-- В большинстве случаев специфического лечения нет

- Диета № 7а - ограничение белков, соль ограничивают при отёках, артериальной гипертёнзии

- Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды неэффективны, последние могут даже ухудшить состояние.

При бактериальной инфекции – антибиотики. Для снижения ОЦК - диуретические средства (тиазиды, петлевые диуретики). Лечение артериальной гипертёнзии - ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики. При почечной недостаточности - диализ и трансплантация почек.

Возбудитель - вирус Эпштейна-Барр - относится к ДНК-содержащим лимфопролиферативным вирусам семейства Herpesviridae. В отличие от других вирусов герпетической группы вирус Эпштейна-Барр способен реплицироваться только в В-лимфоцитах, не вызывая их лизиса.

Эпидемиология. Источник инфекции - больной человек и вирусоноситель. Путь передачи - воздушно-капельный. Редко, но возможен контактный, алиментарный и трансфузионный пути распространения инфекции. Заболевание малоконтагиозно. Заражению способствует скученность и тесное общение больных и здоровых людей.

Инфекционный мононуклеоз возникает преимущественно у детей и лиц молодого возраста, чаще в холодное время года.

Патогенез. Входные ворота инфекции - слизистые оболочки ротоглотки и верхних дыхательных путей. Специфическая вирусная инфекция вызывает бласттрансформацию лимфоцитов.

В патогенезе инфекционного мононуклеоза выделяют пять фаз:

1-я фаза - внедрение возбудителя;

2-я фаза - лимфогенный занос вируса в регионарные лимфатические узлы и их гиперплазия;

3-я фаза - вирусемия с рассеиванием возбудителя и системной реакцией лимфоидной ткани;

4-я фаза - инфекционно-аллергическая;

5-я фаза - выздоровление с развитием стойкого иммунитета.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 4 до 15 дней, чаще около недели.

Заболевание начинается остро. К 2-4-му дню лихорадка и симптомы интоксикации достигают максимальной степени выраженности. С первых дней болезни наблюдаются повышенная утомляемость, слабость, понижение аппетита, головные, мышечные и суставные боли, боли в горле, сухой кашель. Для инфекционного мононуклеоза характерна лихорадка неправильного или ремиттирующего типа, температура тела повышается до 38-39 °С. Длительность лихорадки в среднем 1-3 недели. Лимфаденопатия (вирусный лимфаденит). Развивается ангина, которая может быть катаральной, фолликулярной, лакунарной, язвенно-некротической с образованием фибринозных пленок, напоминающих дифтерийные. Нередко в процесс вовлекается носоглоточные миндалина, поэтому у больных появляется затруднение носового дыхания, носовой оттенок голоса, храп во сне.

Характерные для инфекционного мононуклеоза гепато- и спленомегалия появляются с 3-5-го дня болезни. У некоторых больных заметна легкая иктеричность кожи, склер, отмечается небольшое повышение активности аминотрансфераз, билирубина, щелочной фосфатазы.

У 1/4 больных (чаще на 3-5-й день) появляется сыпь. Она может быть макуло-папулезной, мелкопятнистой, розеолезной, папулезной, петехиальной. Элементы сыпи держатся 1-3 дня и бесследно исчезают. Новых высыпаний обычно не бывает.

умеренный лейкоцитоз (9-25*109/л), относительная нейтропения с более или менее выраженным палочкоядерным сдвигом, встречаются и миелоциты. Значительно увеличивается содержание лимфоцитов и моноцитов. Особенно характерно появление в крови атипичных мононуклеаров (до 10-70 % ) - одноядерных клеток среднего и крупного размера с резко базофильной широкой протоплазмой и разнообразной конфигурацией ядра. СОЭ нормальная или несколько повышена. Атипичные клетки крови обычно появляются на 2-3-й день болезни и держатся 3-4 недели, иногда несколько месяцев.

Осложнения. отиты, паратонзиллиты, синуситы, пневмония. Очень редко встречаются разрывы селезенки, острая печеночная недостаточность, острая гемолитическая анемия, миокардит, менингоэнцефалит.

Диф диагноз. дифференцируют от ангин, дифтерии зева, краснухи, острых респираторных заболеваний (аденоврусной инфекции), псевдотуберкулеза, туляремии; ангинозной формы листериоза, вирусного гепатита (желтушныех форм), острого лейкоза, лимфогранулематоза.

Лечение. Проводится гипосенсибилизирующее, симптоматическое и общеукрепляющее лечение, включающее витаминотерапию. Антибиотики назначают только присоединении вторичной бактериальной флоры. При тяжелом течении инфекционного мононуклеоза применяют глюкокортикостероиды, проводят дезинтоксикационную терапию.